Gilberta sindroms

Kādas ir Gilberta sindroma briesmas un kas tas ir vienkāršos vārdos??

Gilberta sindroms (Gilberta slimība) ir ģenētiska patoloģija, kurai raksturīgs bilirubīna metabolisma pārkāpums. Kaite no kopējā slimību skaita tiek uzskatīta par diezgan reti sastopamu, taču starp iedzimtajām slimībām tā ir visizplatītākā.

Klīnicisti ir noskaidrojuši, ka biežāk šie traucējumi tiek diagnosticēti vīriešiem nekā sievietēm. Paasinājuma maksimums rodas vecuma kategorijā no diviem līdz trīspadsmit gadiem, bet tas var notikt jebkurā vecumā, jo slimība ir hroniska.

Liels skaits predisponējošu faktoru, piemēram, neveselīga dzīvesveida uzturēšana, pārmērīga fiziskā slodze, neizvēlētie medikamenti un daudzi citi, var kļūt par galveno faktoru raksturīgo simptomu attīstībā..

Kas tas ir vienkāršos vārdos?

Vienkārši sakot, Gilberta sindroms ir ģenētiska slimība, kurai raksturīga traucēta bilirubīna izmantošana. Pacientu aknas nepareizi neitralizē bilirubīnu, un tas sāk uzkrāties ķermenī, izraisot dažādas slimības izpausmes. Pirmo reizi to aprakstīja franču gastroenterologs - Augustīns Nikolā Gilberts (1958–1927) un viņa kolēģi 1901. gadā..

Tā kā šim sindromam ir neliels skaits simptomu un izpausmju, to neuzskata par slimību, un lielākā daļa cilvēku nezina, ka viņiem ir šī patoloģija, kamēr asins analīze neuzrāda paaugstinātu bilirubīna līmeni.

Saskaņā ar Nacionālā veselības institūta datiem Amerikas Savienotajās Valstīs aptuveni 3% līdz 7% iedzīvotāju ir Gilberta sindroms - daži gastroenterologi uzskata, ka izplatība var būt lielāka un sasniegt 10%. Sindroms biežāk sastopams vīriešu vidū.

Attīstības iemesli

Sindroms attīstās cilvēkiem, kuri ieguvuši otrās hromosomas defektu no abiem vecākiem vietā, kas atbildīga par viena no aknu enzīmu veidošanos - uridīna difosfāta glikuroniltransferāzi (vai bilirubīna-UGT1A1). Tas izraisa šī enzīma satura samazināšanos līdz 80%, tāpēc daudz grūtāks ir tā uzdevums - smadzenēm toksiskāka netiešā bilirubīna pārvēršana saistītā frakcijā..

Ģenētisko defektu var izteikt dažādos veidos: bilirubīna-UGT1A1 atrašanās vietā tiek novērota divu papildu nukleīnskābju ievietošana, taču tā var notikt vairākas reizes. No tā būs atkarīga slimības gaitas smagums, tās saasināšanās periodu ilgums un labklājība. Norādītais hromosomu trūkums bieži vien jūtams tikai kopš pusaudža vecuma, kad dzimumhormonu ietekmē mainās bilirubīna metabolisms. Sakarā ar to, ka tieši androgēni aktīvi ietekmē šo procesu, vīriešu populācijā Gilberta sindroms tiek reģistrēts biežāk.

Pārvades mehānismu sauc par autosomālu recesīvu. Tas nozīmē:

  1. Nav savienojuma ar X un Y hromosomām, tas ir, patoloģisks gēns var izpausties jebkura dzimuma cilvēkā;
  2. Katrai personai ir katra hromosoma pa pāriem. Ja viņam ir 2 bojātas otrās hromosomas, tad izpaudīsies Gilberta sindroms. Ja veselīgs gēns atrodas pārajā hromosomā tajā pašā lokusā, patoloģijai nav iespēju, bet cilvēks ar šādu gēna anomāliju kļūst par nesēju un var to nodot saviem bērniem.

Vairumam slimību, kas saistītas ar recesīvo genomu, izpausmes varbūtība nav ļoti ievērojama, jo, ja dominējošā alēle atrodas otrajā hromosomā, kā šis, cilvēks kļūs tikai par defekta nesēju. Tas neattiecas uz Gilberta sindromu: līdz 45% iedzīvotāju ir bojāts gēns, tāpēc ir diezgan liela iespēja to nodot abiem vecākiem.

Gilberta sindroma simptomi

Attiecīgās slimības simptomus iedala divās grupās - obligātās un nosacītās.

Gilberta sindroma obligātajās izpausmēs ietilpst:

  • vispārējs vājums un nogurums bez redzama iemesla;
  • plakstiņu reģionā veidojas dzeltenas plāksnes;
  • miegs ir traucēts - tas kļūst sekla, periodiska;
  • samazināta ēstgriba;
  • dzelteni ādas laukumi, kas parādās laiku pa laikam, ja bilirubīna līmenis pēc saasināšanās samazinās, acu sklera sāk dzeltēt.

Nosacīti simptomi, kas var nebūt:

  • muskuļu sāpes;
  • smags ādas nieze;
  • periodiska augšējo ekstremitāšu trīce;
  • pārmērīga svīšana;
  • labajā hipohondrijā smaguma sajūta ir jūtama neatkarīgi no ēdienreizes;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psihoemocionālā fona traucējumi;
  • vēdera uzpūšanās, slikta dūša;
  • izkārnījumu traucējumi - pacientus satrauc caureja.

Žilbēra sindroma remisijas periodos daži no nosacītajiem simptomiem var nebūt vispār, un trešdaļai pacientu ar šo slimību viņi nav klāt pat saasināšanās periodos..

Diagnostika

Lai apstiprinātu vai atspēkotu Gilberta sindromu, dažādi laboratorijas testi palīdz:

  • bilirubīna līmenis asinīs - normālais kopējā bilirubīna saturs ir 8,5-20,5 mmol / l. Ar Gilberta sindromu kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās netieša dēļ.
  • vispārējs asinsanalīzes tests - asinīs ir retikulocitoze (liels nenobriedušu sarkano asins šūnu saturs) un viegla anēmija - 100–110 g / l.
  • asins bioķīmiskā analīze - cukura līmenis asinīs ir normāls vai nedaudz pazemināts, olbaltumvielu līmenis asinīs ir normas robežās, sārmainās fosfatāzes, ASAT, ALAT līmenis ir normāls, timola tests ir negatīvs.
  • urīna vispārējā analīze - nav noviržu. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
  • asins koagulācija - protrombīna indekss un protrombīna laiks - normas robežās.
  • vīrusu hepatīta marķieri - nav.
  • Aknu ultraskaņa.

Gilberta sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabina-Džonsona un Rotora sindromu:

  • Palielinātas aknas - tipiskas, parasti nedaudz;
  • Bilirubinūrijas nav;
  • Koproporfirīnu līmeņa paaugstināšanās urīnā - nē;
  • Glikuroniltransferāzes aktivitāte - samazinās;
  • Paplašināta liesa - nē;
  • Sāpes labajā hipohondrijā - reti, ja tādas ir - sāpošas;
  • Ādas nieze - nav;
  • Holecistogrāfija ir normāla;
  • Aknu biopsija - normāla vai lipofuscīna nogulsnēšanās, tauku deģenerācija;
  • Bromosulfamīna tests - bieži vien norma, reizēm neliels klīrensa samazinājums;
  • Paaugstināts bilirubīna līmenis serumā - pārsvarā netieši (nav saistību).

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti īpaši testi:

  • Tukšā dūša tests.
  • Tukšā dūšā 48 stundas vai ēdiena kaloriju daudzuma ierobežošana (līdz 400 kcal dienā) izraisa strauju brīvā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos (2–3 reizes). Nesaistīto bilirubīnu nosaka tukšā dūšā pirmajā testa dienā un pēc divām dienām. Netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās par 50–100% norāda uz pozitīvu testu.
  • Paraugs ar fenobarbitālu.
  • Fenobarbitāla uzņemšana devā 3 mg / kg dienā 5 dienas palīdz samazināt nesaistītā bilirubīna līmeni.
  • Nikotīnskābes tests.
  • Nikotīnskābes intravenoza injekcija 50 mg devā noved pie nesaistītā bilirubīna daudzuma palielināšanās asinīs trīs reizes uz 2-3 stundām..
  • Rifampicīna paraugs.
  • 900 mg rifampicīna lietošana izraisa netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos.

Arī apstipriniet diagnozi, kas ļauj veikt aknu perkutānu punkciju. Punkta histoloģiskā izmeklēšana parāda hroniska hepatīta un cirozes pazīmju neesamību.

Komplikācijas

Pats sindroms neizraisa komplikācijas un nebojā aknas, taču ir svarīgi savlaicīgi atšķirt viena veida dzelti no cita.

Šajā pacientu grupā tika novērota paaugstināta aknu šūnu jutība pret hepatotoksiskiem faktoriem, piemēram, alkoholu, narkotikām un dažām antibiotiku grupām. Tāpēc, iepriekš minēto faktoru klātbūtnē, ir nepieciešams kontrolēt aknu enzīmu līmeni.

Gilberta sindroma ārstēšana

Remisijas periodā, kas var ilgt daudzus mēnešus, gadus un pat visu mūžu, īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Galvenais uzdevums šeit ir novērst saasināšanos. Svarīgi ievērot diētu, darba un atpūtas režīmu, nebūt aukstam un izvairīties no ķermeņa pārkaršanas, izslēgt lielas slodzes un nekontrolētu medikamentu.

Narkotiku ārstēšana

Gilberta slimības ārstēšana ar dzeltes attīstību ietver medikamentu lietošanu un diētu. No izmantotajām zālēm:

  • albumīns - lai samazinātu bilirubīna līmeni;
  • pretvemšanas līdzeklis - saskaņā ar indikācijām, sliktas dūšas un vemšanas gadījumā.
  • barbiturāti - lai samazinātu bilirubīna līmeni asinīs (Surital, Fiorinal);
  • hepatoprotektori - aknu šūnu aizsardzībai (Heptral, Essential Forte);
  • choleretic narkotikas - lai samazinātu ādas dzelti ("Carsil", "Cholenzym");
  • diurētiskie līdzekļi - bilirubīna izdalīšanai ar urīnu ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - lai samazinātu bilirubīna daudzumu, noņemot to no zarnām (aktivētā ogle, Polyphepan, Enterosgel);

Ir svarīgi atzīmēt, ka pacientam regulāri būs jāveic diagnostikas procedūras, lai uzraudzītu slimības gaitu un izpētītu ķermeņa reakciju uz medicīnisko ārstēšanu. Laicīga testu piegāde un regulāras vizītes pie ārsta ne tikai mazinās simptomu nopietnību, bet arī novērš iespējamās komplikācijas, kas ietver nopietnas somatiskās patoloģijas, piemēram, hepatītu un žultsakmeņu slimību.

Remisija

Pat ja ir remisija, pacientus nekādā gadījumā nedrīkst “atslābināt” - ir jārūpējas, lai novērstu vēl vienu Gilberta sindroma saasinājumu..

Pirmkārt, ir jāaizsargā žultsvadi - tas novērsīs žults stagnāciju un akmeņu veidošanos žultspūslī. Laba izvēle šādai procedūrai būtu choleretic garšaugi, Uroholum, Hepabene vai Ursofalk preparāti. Reizi nedēļā pacientam jāveic “aklais skanējums” - tukšā dūšā jādzer ksilīts vai sorbīts, pēc tam jāguļ labajā pusē un pusstundu ar sildīšanas spilventiņu jāsilda žultspūšļa anatomiskās vietas laukums..

Otrkārt, jums jāizvēlas kompetenta diēta. Piemēram, no ēdienkartes ir jāizslēdz produkti, kas darbojas kā provocējošs faktors Gilberta sindroma saasināšanās gadījumā. Katram pacientam ir šāds produktu komplekts..

Uzturs

Diēta jāievēro ne tikai slimības saasināšanās laikā, bet arī remisijas periodos.

Aizliegts izmantot:

  • taukaina gaļa, mājputni un zivis;
  • olas
  • karstas mērces un garšvielas;
  • šokolāde, mīklas izstrādājumi;
  • kafija, kakao, stiprā tēja;
  • alkohols, gāzētie dzērieni, sulas tetrapakās;
  • pikanti, sālīti, cepti, kūpināti, konservēti ēdieni;
  • pilnpiens un piena produkti ar augstu tauku saturu (krējums, skābs krējums).

Atļauts lietošanai:

  • visu veidu graudaugi;
  • dārzeņi un augļi jebkurā formā;
  • nav taukaini piena produkti;
  • maize, cepumu cepums;
  • gaļa, mājputni, zivis bez taukskābēm;
  • svaigi spiestas sulas, augļu dzērieni, tēja.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga atkarībā no slimības gaitas. Hiperbilirubinēmija saglabājas visu mūžu, bet to nepavada mirstības palielināšanās. Progresīvas izmaiņas aknās parasti neattīstās. Šādu cilvēku dzīvības apdrošināšanā viņi tiek uzskatīti par parasto risku grupu. Ārstējot ar fenobarbitālu vai kordiamīnu, bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam. Ir nepieciešams brīdināt pacientus, ka dzelte var parādīties pēc periodiskām infekcijām, atkārtotas vemšanas un nokavētas ēdienreizes..

Tika atzīmēta augsta pacientu jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzām narkotikām utt.). Varbūt žults ceļu iekaisuma procesa attīstība, žultsakmeņu slimība, psihosomatiski traucējumi. Bērniem ar šo sindromu vecākiem pirms citas grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiķi. Līdzīgi tas būtu jādara, ja laulātā pāra radiniekiem, kuri gatavojas bērnus, tiek diagnosticēts sindroms.

Profilakse

Gilberta slimība rodas iedzimta gēna defekta rezultātā. Sindroma attīstību nav iespējams novērst, jo vecāki var būt tikai nesēji un viņiem nav noviržu pazīmju. Šī iemesla dēļ galvenie preventīvie pasākumi ir vērsti uz saasinājumu novēršanu un remisijas perioda pagarināšanu. To var panākt, novēršot faktorus, kas provocē patoloģiskos procesus aknās..

Gilberta sindroms - simptomi un ārstēšana

Kas ir gilberta sindroms? Cēloņi, diagnoze un ārstēšanas metodes ir apskatītas ģimenes ārsta Vasiļjeva R.V. rakstā ar 13 gadu pieredzi.

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

Žilbēra sindroms ir ģenētiski pigmentēta hepatoze ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, kas notiek ar nekonjugēta (brīva) bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, kas biežāk izpaužas pubertātes laikā un ko raksturo labdabīgs kurss. [1]

Slimības nosaukuma sinonīmi: vienkārša ģimeniska holemija, konstitucionāla vai idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija, nehemolītiska ģimeniska dzelte.

Izplatības ziņā šī slimība rodas ne mazāk kā 5% iedzīvotāju, vīriešu un sieviešu proporcijā - 4: 1. Slimību pirmo reizi aprakstīja franču ārsts Augustīns Gilberts 1901. gadā.

Biežāk Gilberta sindroms izpaužas pubertātes laikā un to raksturo labdabīgs kurss.

Starp sindroma izpausmes provocējošajiem faktoriem ietilpst:

  • badošanās vai pārēšanās;
  • taukaini ēdieni;
  • dažas narkotikas;
  • alkohols;
  • infekcijas (gripa, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, vitrus hepatīts);
  • fiziska un garīga pārslodze;
  • traumas un ķirurģiskas iejaukšanās.

Slimības cēlonis ir ģenētisks fermenta UFDGT1 * 1 defekts, kas rodas tā mutācijas rezultātā. Šī defekta dēļ samazinās šī enzīma funkcionālā aktivitāte, un tiek traucēta bilirubīna intracelulārā transportēšana aknu šūnās uz brīvā (nesaistītā) bilirubīna savienojumu ar glikuronskābi. Tas noved pie brīvā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās.

Gilberta sindroma simptomi

Daži eksperti Gilberta sindromu interpretē nevis kā slimību, bet gan kā ķermeņa fizioloģisko iezīmi.

Pirms pubertātes šis sindroms var būt asimptomātisks. Vēlāk (pēc 11 gadiem) ir raksturīga pazīmju triāde: [1]

  • dzelte ar dažādu smagumu;
  • plakstiņu ksanthelasma (dzeltenās papulas);
  • simptomu rašanās biežums.

Dzelte visbiežāk izpaužas ar icterisku (dzelte) sklēru, necaurspīdīgu ādas (īpaši sejas) dzelti, dažreiz kāju, plaukstu, padušu un nazolabial trīsstūra daļēju bojājumu..

Slimību bieži kombinē ar saistaudu vispārēju displāziju (patoloģisku attīstību).

Dzelte var pastiprināties pēc infekcijas, emocionālas un fiziskas slodzes, vairāku zāļu (īpaši antibiotiku) lietošanas, tukšā dūšā un vemšanas..

Vispārējas slimības klīniskās izpausmes var būt:

  • vājums;
  • savārgums;
  • depresija
  • slikts miegs;
  • samazināta uzmanības spēja.

Kas attiecas uz kuņģa-zarnu traktu, Gilberta sindroms izpaužas kā apetītes samazināšanās, retāk rodas apetītes izmaiņas mutē (rūgtums, metāla garša), atraugas, smaguma sajūta labajā hipohondrijā, dažreiz tiek novērots sāpīgs raksturs un slikta zāļu tolerance..

Pasliktinoties Gilberta sindroma gaitai un ievērojami palielinoties bilirubīna toksiskajai (brīvajai) frakcijai, var parādīties latenta hemolīze, vienlaikus palielinot hiperbilirubinēmiju un klīniskajam attēlam pievienojot sistēmisku niezi..

Gilberta sindroma patoģenēze

Parasti brīvais bilirubīns asinīs parādās galvenokārt (80–85% gadījumu) ar sarkano asins šūnu, jo īpaši HEM kompleksa, iznīcināšanu, kas ir daļa no hemoglobīna struktūras. Tas notiek makrofāgas sistēmas šūnās, īpaši aktīvi aknu liesas un Kupfera šūnās. Pārējo bilirubīna daudzumu veido citu hemu saturošu olbaltumvielu iznīcināšana (piemēram, citohroms P-450).

Pieaugušam cilvēkam dienā veidojas aptuveni 200–350 mg brīva bilirubīna. Šāds bilirubīns nedaudz šķīst ūdenī, bet labi šķīst taukos, tāpēc tas var mijiedarboties ar šūnu membrānu, īpaši smadzeņu, fosfolipīdiem ("taukiem"), kas var izskaidrot tā augsto toksicitāti, it īpaši toksisko iedarbību uz nervu sistēmu.

Sākumā pēc HEM kompleksa iznīcināšanas plazmā bilirubīns parādās nekonjugētā (brīvā vai nesaistītā) formā un tiek transportēts ar asinīm, izmantojot albumīna olbaltumvielas. Saistības ar albumīnu dēļ brīvais bilirubīns nevar iekļūt nieru barjerā, tāpēc tas paliek asinīs.

Aknās nesaistīts bilirubīns nokļūst hepatocītu virsmā. Lai samazinātu toksicitāti un atbrīvotu brīvo bilirubīnu aknu šūnās, izmantojot fermentu UFDGT1 * 1, tas saistās ar glikuronskābi un pārvēršas konjugētā (tiešā vai saistītā) bilirubīnā. Konjugēts bilirubīns labi šķīst ūdenī, ir mazāk toksisks ķermenim un pēc tam viegli izdalās caur zarnām ar žulti.

Žilbēra sindroma gadījumā brīvā bilirubīna saistīšanās ar glikuronskābi samazinās līdz 30% no normas, bet tiešā bilirubīna koncentrācija žultā palielinās.

Gilberta sindroma pamatā ir ģenētisks defekts - gēna, kas kodē enzīmu UDFGT1 * 1, kas ir papildu TA dinukleotīds, klātbūtne A (TA) 6TAA promotora vietā. Tas izraisa bojāta apgabala A (TA) 7TAA izveidošanos. Promodes sekvences pagarināšana izjauc IID transkripcijas faktora saistīšanos, un tāpēc tiek samazināts sintezētā fermenta UDFGT1 daudzums, kas iesaistīts brīvā bilirubīna saistīšanā ar glikuronskābi, pārvēršot toksisko brīvo bilirubīnu netoksiskā saistītā.

Otrs Gilberta sindroma attīstības mehānisms ir bilirubīna uztveršanas pārkāpums aknu šūnu asinsvadu polu mikrosomās un tā transportēšana ar glutationa-S-transferāzes palīdzību, kas brīvo bilirubīnu piegādā aknu šūnu mikrosomām..

Galu galā iepriekšminētie patoloģiskie procesi izraisa brīva (nesaistīta) bilirubīna satura palielināšanos plazmā, kas izraisa slimības klīniskās izpausmes. [6]

Gilberta sindroma klasifikācija un attīstības stadijas

Nav vispārpieņemta Gilberta sindroma klasifikācijas, tomēr sindroma genotipus var iedalīt polimorfismos.

Gilberta sindroms: ārstēt vai neārstēt?

Saistītie raksti

Karīna Tvertskaja

  • Vietnes redaktors
  • Darba pieredze - 11 gadi

Gilberta sindroms ir iedzimta aknu slimība, ko izraisa traucēta bilirubīna metabolisms. Eiropas populācijā sastopama 2–5% iedzīvotāju. Patoloģija neizraisa aknu fibrozi, bet ir žultsakmeņu slimības attīstības riska faktors. Kādas neērtības pacientam dod Žilbēra sindroms? Un vai viņš ir jāārstē? Par to mēs runāsim vēlāk..

Kur rodas Gilberta sindroms

Vienkārši izsakoties, Gilberta sindroms (vai Gilberta slimība) rodas, ja cilvēks sašķeļ gēnu, kas ir atbildīgs par toksiskā (netiešā) bilirubīna pārvēršanu netoksiskā (tiešā). Šīs nepareizas darbības dēļ netiešais bilirubīns sāk uzkrāties aknās, tāpēc viņi saka, ka slimība ir iedzimta.

Bet ir ļoti svarīgi atšķirt Gilberta sindromu no netiešā hiperbilirubinēmijas sindroma. Paaugstināts netiešais bilirubīna līmenis asinīs vēl neliecina par Gilberta slimības klātbūtni. Apstipriniet tā klātbūtni var tikai pozitīvu UGT1A1 ģenētisko analīzi.

Ultraskaņa ir populārākā diagnostikas metode pacientiem, kuri sūdzas par diskomfortu labajā pusē, sliktu dūšu, vājumu un vispārēju spēka zaudēšanu..

Gilberta sindroma simptomi

Gilberta sindroma simptomi ir ļoti reti, taču tie joprojām var būt:

  • sklēras dzeltenums, mutes gļotāda, retāk - ādas pamatne;
  • diskomforts labajā hipohondrijā;
  • slikta dūša, rūgtums mutē;
  • nogurums, vājums.

Šie simptomi ir īstermiņa rakstura: tos parasti izraisa pārmērīga fiziskā slodze, stress, stingra diēta vai infekcijas slimības..

Difūzās izmaiņas ietekmē aknu struktūru, to galvenos funkcionālos audus - parenhīmu.

Vai man jāārstē Gilberta sindroms

Gastroenterologi saka, ka Gilberta sindroma ārstēšana simptomu neesamības gadījumā nav nepieciešama. Ja slimība sāk izpausties, nepieciešami choleretic medikamenti kombinācijā ar ursodeoksiholskābi (UDCA) un vitamīniem B. Daži ieteikumi liecina, ka fenobarbitālu var izmantot bilirubīna līmeņa samazināšanai. Bet praksē to praktiski neizmanto, jo šī narkotika ir diezgan pretrunīga.

Mēs jums pastāstīsim, kādi var parādīties visbiežāk sastopamie simptomi, un ar kuru ārstu jākonsultējas.

Gilberta sindroma briesmas

Pacientam ar Gilberta sindromu jāzina par vairākām briesmām, kas saistītas ar šo patoloģiju:

  • bilirubīna izdalīšanās pārkāpums izraisa žults īpašību izmaiņas (tas kļūst litogēns - nesabalansēts), kas nozīmē žultsakmeņu slimības (holelitiāzes) attīstību;
  • augsts netiešā bilirubīna līmenis asinīs (vairāk nekā 170 μmol / l) toksiski ietekmē centrālo nervu sistēmu;
  • antibiotikas, pretvīrusu līdzekļi, hormoni, uztura bagātinātāji un citas zāles īsā laikā var provocēt zāļu hepatīta attīstību;
  • tā ir ģenētiska slimība, ko var pārnest uz jūsu bērniem.

Gilberta sindroms būtībā ir viegla slimība. Tas vairumā gadījumu neizraisa simptomus, tāpēc nerada neērtības pacientam. Neskatoties uz to, pacientam ir jākontrolē hepatobiliāra sistēma: periodiski veic vēdera dobuma orgānu ultraskaņu, lai novērstu holelitiāzes attīstību, un nelieto narkotikas, lai izvairītos no aknu bojājumiem..

Gilberta sindroma simptomi un terapija

Aknu patoloģijas ir dažādas. Šis ķermenis veic daudzas dzīvībai svarīgas funkcijas. Starp ģenētiskajiem bojājumiem, kas izjauc hepatobiliāro sistēmu, ir arī Gilberta sindroms. Šī ir iedzimta patoloģija, kuras galvenā izpausme ir brīvā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās asinīs. Šī reakciju kaskāde notiek mutācijas rezultātā, kas izraisa žults pigmenta metabolismā iesaistītā fermenta mazspēju. Nevar izārstēt traucējumus, bet šodien tas tiek veiksmīgi kontrolēts..

Patoloģijas cēloņi

Gilberta sindroms ir viena no ģenētiskajām problēmām. Klīniskā aina ir saistīta ar bilirubīna - pigmenta - apmaiņas pārkāpumu, kas ir sarkano asins šūnu hemoglobīna sadalīšanās produkts. Šis savienojums parasti tiek metabolizēts aknās un izdalās ar žulti. Tomēr, ja pacientam ir Žilbēra sindroms, bilirubīns asinīs uzkrājas brīvā formā, kas noved pie ķermeņa intoksikācijas. Šī reakciju kaskāde ir saistīta ar specifisku enzīmu, jo īpaši UDP-glikuronil-transferāzes, darbības traucējumiem uz attiecīgā gēna mutācijas fona. Slimība ir iedzimta, tāpēc tā visbiežāk izpaužas bērniem pusaudža gados. Jalbert sindroma pazīmju izpausmi pieaugušajiem bieži izraisa šādi faktori:

  1. Ilga bada, kas provocē dabisko gremošanas procesu pārkāpumus.
  2. Nekontrolēta antibiotiku, kā arī citu medikamentu ar hepatotoksisku iedarbību uzņemšana.
  3. Hormonālas izmaiņas sievietēm, kas attīstās menstruāciju vai grūtniecības laikā.
  4. Nopietnas fiziskās aktivitātes, ar kurām sportisti visbiežāk saskaras. Ilgstoša stresa iedarbība var arī veicināt patoloģijas izpausmi..

Mutācijas, kas izraisa sindroma attīstību, pārmantojamība notiek autosomāli dominējošā veidā. Šajā gadījumā ir iespējama arī slimības rašanās infekcijas bojājuma dēļ..

Gilberta sindroma klasifikācija un pazīmes

Ir ierasts izdalīt 2 slimības izpausmes formas:

  1. Iedzimta slimība, kas reģistrēta pacientiem, kuri necieš no vīrusu hepatīta. Šāda veida problēma tiek diagnosticēta vairumā gadījumu. Vispirms tas parādās pacientiem vecumā no 12 līdz 30 gadiem. Parasti pazīmes ierosina pubertāte.
  2. Vīrusu hepatīta sekas. Infekcijas bojājumi var pārvērsties hroniskā formā, kas izraisa zināmas izmaiņas problēmas raksturīgajā klīniskajā attēlā.

Gilberta sindroma simptomus nosaka bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, kam ir izteikta toksiska iedarbība. Vairākos gadījumos tiek atzīmēta tikai neliela skleras un gļotādu ictericity. Ja ievērojami palielinās pigmenta koncentrācija, tiek reģistrēta konjunktīvas, mēles, lūpu un ādas dzeltēšana. Smadzenes ir ārkārtīgi jutīgas pret bilirubīna daudzumu asinīs, tāpēc pacienti cieš no vispārējas depresijas, vājuma un miega traucējumiem. Aknu bojājumu dēļ tiek atzīmētas sāpes vēderā. Bieža Gilberta sindroma klīniskā pazīme ir dispepsija - slikta dūša, vemšana, caureja. Tajā pašā laikā apmēram trešdaļa no visiem slimības gadījumiem ir asimptomātiski, tas ir, traucējumi var būt nejaušs atradums laboratorisko pētījumu laikā. Ar ilgstošu problēmas gaitu ievērojami palielinās žultspūšļa bojājuma risks. Visbiežākā komplikācija šajā gadījumā ir holelitiāze..

Diagnostika

Lai apstiprinātu Gilberta sindroma klātbūtni, būs jāveic visaptveroša pacienta pārbaude, kas sākas ar ģimenes anamnēzes apkopošanu. Tiek veikts vispārējs asins analīzes, tiek dota bioķīmija. Saskaņā ar rezultātiem tiek veikta bilirubīna koncentrācijas palielināšanas diferenciācija aknu patoloģijas dēļ no problēmas, ko provocē sarkano asins šūnu aktīvā sabrukšana. Lai veiktu diagnozi, būs nepieciešami arī specifiskāki testi, lai identificētu izmaiņas, kas raksturīgas Gilberta sindromam. Šajā ziņā informatīva ir PCR, kas apstiprina hromosomu reģiona mutāciju, kas kodē patoloģiskā aknu enzīma struktūru.

Ģenētiskā testa veikšana šo traucējumu diagnostikā ir kļuvusi iespējama, pateicoties precīzas defekta vietas izcelšanai, kas izraisīja iedzimtas problēmas veidošanos. Šī pētījuma efektivitāte dažos gadījumos ir ārkārtīgi augsta arī tāpēc, ka reti veidojas aknu izcelsmes ļaundabīga hiperbilirubinēmija. Īpaša mutācija, kas provocē Gilberta sindroma attīstību, izpausmes biežums ir 12%. Turklāt jebkura šī gēna defekta varbūtība ir tikai 10%. Tas ir iemesls, kas izraisa nelielu traucējumu izplatību, kas saskaņā ar statistiku nepārsniedz 1,5%.

Tomēr, tā kā mutācijas izpausme ir tik reta, ārsti uzskata, ka PCR pārbaudei nav nepieciešama regulāra lietošana Gilberta sindroma diagnozē. Tas ir attaisnojams tikai šīs ģimenes vēstures apgrūtinājuma gadījumā. Visu citu iespējamo bilirubinēmijas cēloņu novēršana ir daudz efektīvāka, pat ja ir aizdomas par ģenētisku problēmu. Efektīvāka standarta laboratorisko asins analīžu, kā arī funkcionālo testu izmantošana.

Ārstēšana

Parasti pacienta stāvokļa normalizēšanai pietiek ar diētu, jo bilirubīna koncentrācijas palielināšanos daudzos gadījumos izraisa kļūdas uzturā. Lai apkarotu problēmu, tiek izmantotas arī alternatīvas metodes, savukārt receptes, kuru pamatā ir choleretic augi, ir īpaši efektīvas. Narkotiku ārstēšana Gilberta slimības gadījumā tiek izmantota saasināšanās laikā vai ar ievērojami pārvērtētām bezmaksas žults pigmenta likmēm..

Tautas aizsardzības līdzekļi

Daudzas zāļu receptes palīdz atbrīvoties no galvenā patoloģijas simptoma - dzeltes. Visefektīvākie no tiem ir:

  1. Lai pagatavotu zāles, jums vajag tējkaroti cigoriņu puslitrā ūdens. Šķīdumu 30 minūtes vāra uz lēnas uguns, pēc tam stundu aizstāv. Gatavo produktu dzer dienas laikā pirms ēšanas nelielās porcijās.
  2. Mārrutki labvēlīgi ietekmē pacientu stāvokli ar Gilberta sindromu. Tas prasīs mārciņu sastāvdaļas, lai mazgātu, mizu un sasmalcinātu. Iegūto masu ielej ar verdošu ūdeni un uzstāj dienu. Zāles lieto ceturtdaļas tasi trīs reizes dienā pirms ēšanas. Šajā gadījumā ārstēšanas kursam nevajadzētu būt garākam par nedēļu.
  3. Bietes sulai ir choleretic efekts, kas uzlabo pacientu ar Gilberta sindromu labsajūtu. Jums vajadzēs vārīt vairākus dārzeņus, līdz puse vārīti, pēc tam mizu un sarīvē vai smalki sakapā. Iegūto masu izspiež caur marli. Sulu ņem vienu malku pusstundu pirms ēšanas.

Narkotiku ārstēšana

Pacienta stāvokļa korekcija ir nepieciešama tikai paasinājumu laikā. Šādos gadījumos parastā terapija ir atkarīga no bilirubīna koncentrācijas asinīs. Galvenās zāles, kas veicina rādītāja normalizēšanu, ir šādas:

  1. Līdzekļi, kas satur fenobarbitālu, piemēram, Corvalol. Viela veicina uzlabotu aknu enzīmu darbu, kas noved pie pacienta stabilizācijas.
  2. Enterosorbenti ir ieteicami gan terapeitiskos, gan profilaktiskos nolūkos. To darīs pat parastā aktivētā ogle. Tas ļauj jums no organisma izvadīt lieko bilirubīna daudzumu un citas toksiskas vielas..
  3. Laktulozes preparāti, piemēram, Dufalac, veicina pacientu labsajūtas uzlabošanos paasinājumu laikā. Vielai ir caurejas efekts, bet tas atvieglo aknu darbību..
  4. Hepatoprotektori, piemēram, Ursofalk un Heptral, tiek izmantoti arī nozīmīgai hepatobiliāras sistēmas disfunkcijai. Bieži vien šādas zāles stacionārā ārstēšanā izmanto kā injekcijas, un pēc tam tās lieto tablešu formā..

Pareiza uzturs

Diēta pēc Gilberta sindroma ir galvenā. Tas ļauj jums pielāgot aknas un novērš žultsakmeņu slimības attīstību. Visi pacienti, kas satur ugunsizturīgus taukus, tiek izslēgti no pacienta uztura. Tas ir saistīts ar faktu, ka lipīdu sadalīšanās prasa to aktīvu emulģēšanu. Savienojumu izšķīšanu nodrošina žults, kas satur lielu daudzumu bilirubīna. Pacientiem nav ieteicams ēst treknu gaļu un zivis, konservus. Alkohols, pikanti ēdieni un šokolāde ir stingri aizliegti, jo tie var izraisīt dzeltes atkārtošanos. Noderīgi ir vārīti dārzeņi un augļi, kas palīdz atjaunot kuņģa-zarnu trakta dabisko darbību. Tas ir bīstams pacientiem ar Gilberta sindromu, pat ja tas ir paredzēts zarnu tīrīšanai no uzkrātajiem toksīniem un toksīniem. Starp ieteikumiem par uzturu un daudz dzeramā šķidruma, vēlams, vienkārša ūdens.

Komplikāciju risks un prognoze

Parasti slimība nerada draudus pacienta dzīvībai. To veiksmīgi kontrolē pat mājās, ievērojot uztura ierobežojumus. Ja ārstēšanas nav un ievērojami palielinās bilirubīna koncentrācija asinīs, pastāv komplikāciju risks. Žultsakmeņu slimība ir izplatīta. Bieži ir arī psihosomatiski traucējumi, jo smadzeņu audi ir ārkārtīgi jutīgi pret pigmenta toksisko iedarbību. Tā kā Žilbēra sindromu pavada dispepsijas simptomi, tā progresēšanas sekas ir gastrīts, disbioze un hemoroīdi.

Preventīvie pasākumi

Slimības attīstības novēršana ir atkarīga no pareiza uztura. Ir svarīgi, lai pacients neizjustu badu, jo pēdējais provocē dzelti. Ieteicams arī ievērojams fiziskais un psiholoģiskais stress. Būs jāatsakās no alkohola, kas negatīvi ietekmē aknu veselību.

Ārstēšanas atsauksmes

Aleksejs, 25 gadi, Maskava

Nav skaidrs, kāpēc āda sāka dzeltēt. Es devos pie ārsta, man tika diagnosticēts Gilberta sindroms. Izrādījās, ka šī problēma ir ģenētiska un ir saistīta ar traucētu aknu darbību. Viņš paņēma fenobarbitālu, vairākas reizes devās uz pilinātāju. Pēc nedēļas viņa jutās labāk. Tagad es sēžu uz stingras diētas - nekas trekns, cepts un pikants. Nav sūdzību par veselību.

Marija, 35 gadi, Kaluga

Meita tika hospitalizēta ar dzelti. Manam vīram ir Gilberta sindroms, kuru viņa mantoja. Bērnam bija jālieto fenobarbitāls, pēc kura stāvoklis ievērojami uzlabojās. Tagad vīrs un meita ievēro diētu. Viņi neēd taukus, liekas uz dārzeņiem. Ārsti teica, ka slimība nav bīstama, tā vienkārši jākontrolē.

Gilberta slimība: kas tas ir

Gilberta sindroms attiecas uz iedzimtām aknu patoloģijām, kas var izraisīt tās disfunkciju, kurā organismā tiek pārkāpts bilirubīna metabolisms ar sekojošu labdabīgas hiperbilirubinēmijas formas attīstību. Pieder retām iedzimtām slimībām. Tas rodas 2–5% iedzīvotāju, savukārt vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Neskatoties uz to, ka šī patoloģija ir iedzimta, to biežāk diagnosticē pusaudža gados vai pēc 20 gadiem. Slimība nav bīstama cilvēka dzīvībai, bet tikai tad, ja viņš izvairās no provocējošiem faktoriem, kas var izraisīt tās saasināšanos.

Slimības attīstība

Gilberta sindroms ir ģenētiska slimība, kurā tiek pārkāpts bilirubīna lietojums. Tas attīstās, kad aknas nepareizi neapstrādā dzelteno segmentu, tas uzkrājas ķermenī, izraisot vairākus simptomus. Medicīnā šo slimību var atrast citos nosaukumos - konstitucionālā aknu disfunkcija vai nehemolītiskas formas ģimenes dzelte.

Gilberta sindroms attiecas uz iedzimtām patoloģijām, tāpēc ar to nav iespējams saslimt dzīves procesā.

Šīs slimības etioloģijas pamatā ir atrašanās vietas hromosomu defekts 2, kas ir atbildīgs par viena no aknu enzīmu - uridīna difosfāta-glikuronil-transferāzes (jeb bilirubīna-UGT1A1) - ražošanu. Tas var rasties tikai tiem cilvēkiem, kuri saņēma šo gēnu no abiem vecākiem.

Veselīgs cilvēks ar Gilberta sindromu

Lai saprastu, kā slimība attīstās, jums ir jākoncentrējas uz aknu funkcionalitāti. Parasti šis orgāns veic filtra darbu, apstrādā kaitīgas vielas, sintezē žulti, kas sadala olbaltumvielas, taukus un ogļhidrātus, piedalās metabolismā. Ar Gilberta sindromu aknas pilnībā netiek galā ar savu darbu, tām nav iespēju pilnībā pārstrādāt un izvadīt no organisma toksisko žults pigmenta bilirubīnu. Šis stāvoklis noved pie tā, ka tas sāk uzkrāties asinīs, iekrāso cilvēka ādu un acu skleru dzeltenā krāsā.

Ne visi nesēji ar glikuroniltransferāzes gēna defektu cieš no patoloģiskiem simptomiem. Dažreiz cilvēkam var nerasties aknu darbības traucējumi vairākus mēnešus vai pat gadus. Tomēr noteiktu faktoru ietekmē sindroms var kļūt aktīvāks, nekā izraisīt izteiktu klīniku. Apmēram 30% pacientu cieš no periodiskas patoloģijas saasināšanās, kad bilirubīna līmenis pārsniedz normu, kas izraisa ādas un sklēras iekrāsošanos dzeltenā krāsā. Atšķirībā no citām patoloģijām, sindroms neizraisa fibrozi vai cirozi, bet, ja nav pienācīgas ārstēšanas un diētas, tas var izraisīt holelitiāzi.

Džilberta sindroms neattiecas uz nopietnām slimībām ar sliktu dzīves prognozi, tomēr pacientiem joprojām ir svarīgi ievērot noteiktu dzīvesveidu, ievērot visas medicīniskās receptes.

Slimības cēloņi

Gilberta sindroma etioloģijā pamats ir gēnu mutācija, kas ir atbildīgi par bilirubīna metabolismu un ģenētiski tiek pārnesti no vecākiem no vecākiem. Slimība ilgstoši var neizpausties, un pirmie simptomi bieži parādās 13 līdz 20 gadu vecumā noteiktu faktoru ietekmē, ieskaitot:

  • biežas saaukstēšanās;
  • samazināta imunitāte;
  • stress, nervu stress;
  • bads;
  • pārmērīgas fiziskās aktivitātes;
  • palielināta fiziskā aktivitāte;
  • liela daudzuma taukainu un pikantu ēdienu lietošana;
  • spēcīgu zāļu ilgstoša lietošana;
  • vienlaicīgas aknu un žultspūšļa slimības.

Visi šie faktori var aktivizēt slimības saasināšanos, nekā provocēt izteiktu klīniku. Ja cilvēks zina par savu slimību, izvairās no faktoru provocēšanas, jūs varat ilgstoši kontrolēt šo slimību, neizjust simptomus.

Klīniskās pazīmes

Gilberta sindroms attiecas uz somatiskām slimībām, kuru pazīmes var būt pēc iespējas latentas un parādās tikai recidīvos. Galvenais slimības simptoms ir izteikta vai mērena cilvēka acs ādas un sklera dzeltenība. Papildus šai personai tas var uztraukties:

  • vēdera uzpūšanās;
  • slikta dūša, vemšana;
  • biežas galvassāpes un reibonis;
  • niezoša āda;
  • izkārnījumu pārkāpums: caureja, aizcietējums, vēdera uzpūšanās;
  • sāpes un smaguma sajūta labajā hipohondrijā;
  • pārtraukta roku trīce;
  • pārmērīga svīšana;
  • paaugstināta uzbudināmība, apātija;
  • bezmiegs.

Video: kas ir Gilberta slimība

Paasinājuma periodi bieži var pārmaiņus ar ilgstošu remisiju, kad pacientam nepacietīgi kādi simptomi. Saskaņā ar medicīniskajiem novērojumiem aptuveni 20% pacientu tiek diagnosticētas palielinātas aknas, bet 10% - palielināta liesa. Cilvēkiem ar šo diagnozi bieži tiek konstatētas vienlaicīgas patoloģijas - holecistīts, žultspūšļa un Oddi sfinktera disfunkcija, holelitiāze un citi, kas sarežģī ārstēšanu un pasliktina vispārējo labsajūtu. Ja patoloģija tiek diagnosticēta jaundzimušajiem, simptomi ir līdzīgi kā pārejoša dzelte.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par Žilbēra sindromu, ārsts pēc anamnēzes savākšanas izraksta vairākas laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas metodes, kas palīdzēs noteikt slimības smagumu, stadiju, bilirubīna daudzumu asins plazmā:

Ja nepieciešams, ārsts var izrakstīt papildu izmeklēšanas metodes, ieskaitot aknu biopsiju, dažādas pārbaudes. Pētījuma rezultāti ļauj ārstam veikt galīgo diagnozi, noteikt ārstēšanas taktiku.

Ārstēšanas metodes

Remisijas laikā, kad nav slimības simptomu, īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Personai var nozīmēt diētu, atbilstību darba un atpūtas režīmam. Pēc "Gilberta sindroma" anamnēzes galvenais ir novērst paasinājumu rašanos.

Kad parādās dzelte, ārsts izraksta zāles, kas palīdzēs samazināt bilirubīna daudzumu asins plazmā, uzlabot aknu darbību un samazināt komplikāciju iespējamību. Terapija var ietvert:

  • barbiturāti - samazina bilirubīna līmeni: Surital, Fiorinal;
  • hepatoprotektori - aizsargā un atjauno aknu šūnas: Heptral, Essential Forte;
  • choleretic zāles - stimulē žults plūsmu, samazina ādas dzeltenumu: "Karsil", "Cholenzym";
  • diurētiskie līdzekļi - noņemiet bilirubīnu ar urīnu: "Furosemīds", "Veroshpirons";
  • enterosorbenti - palīdz attīrīt toksisko un toksisko vielu ķermeni: "Aktivētā ogle", "Polyphepan", "Enterosgel".

Hepatoprotektori aknu šūnu atjaunošanai

Zāļu izvēli, to lietošanas devu ārsts nosaka individuāli katram pacientam. Parasti terapija tiek veikta ambulatori, un tikai smagos gadījumos pacientam nepieciešama hospitalizācija.

Diēta pēc Gilberta sindroma

Terapijā tiek uzskatīts par svarīgu ievērot diētu, no kuras tieši atkarīga slimības gaita un vispārējā pacienta labsajūta. Pacientiem tiek piešķirta ārstēšanas tabula Nr. 5, kas jāievēro ne tikai saasināšanās laikā, bet arī remisijas laikā. Diētas tabula Nr. 5 ir paredzēta pacientiem ar aknu un žultspūšļa slimībām. Tās ievērošanas galvenais mērķis ir žults aizplūšanas no aknām un žultspūšļa aktivizēšana. Ietver tauku uzņemšanas ierobežošanu, ūdens līdzsvara uzturēšanu, sāls patēriņa samazināšanu.

Uztura uzturā pret Gilberta slimību jāietver tādu pārtikas produktu lietošana, kuros ir daudz šķiedrvielu un pektīni, kas atrodami dārzeņos un augļos..

Ārstēšanas tabulā Nr. 5 ir iekļauta atbilstība šādiem noteikumiem:

  • patērētajiem ēdieniem jābūt vidējai temperatūrai no 30 ℃ līdz 45 ℃;
  • mazas porcijas;
  • ēdiens jāpasniedz vārītā veidā, cep cepeškrāsnī vai tvaicēts;
  • uzturs 5-6 reizes dienā;
  • pēdējai maltītei vajadzētu būt ne vēlāk kā 3 stundas pirms gulētiešanas;
  • izvairieties no bada un pārēšanās.

Cilvēka ar Gilberta sindromu uzturā vajadzētu būt garšīgiem un veselīgiem dzīvnieku un augu izcelsmes pārtikas produktiem. Ārstam obligāti jāizstrādā īpaša ēdienkarte, kurā ietvers atļauto produktu lietošanu. Turklāt ir svarīgi iepazīties ar to pārtikas produktu sarakstu, kuriem cilvēka uzturā nevajadzētu būt. Tie ietver:

  • taukaina gaļa, mājputni un zivis;
  • olas
  • majonēze, pikantas mērces un garšvielas;
  • šokolāde;
  • svaigi maizes izstrādājumi;
  • kafija, kakao, stiprā tēja;
  • jebkura veida alkohols;
  • soda;
  • desas, konservi, sāļie ēdieni;
  • piena produkti ar augstu tauku saturu.

Visiem šiem produktiem uzturā nevajadzētu būt, jo tie var izraisīt paasinājumu. Ārstēšanas tabulas Nr. 5 izvēlnē var būt šādi ēdieni:

  • visu veidu graudaugi;
  • liesa gaļa;
  • raudzēti piena produkti ar zemu tauku saturu;
  • vakardienas maize;
  • dārzeņi un augļi jebkurā formā;
  • makaroni;
  • marmelāde, zefīri;
  • sulas, augļu dzērieni, vāja tēja no rožu gurniem, kumelītes.

No atļautajiem produktiem jūs varat pagatavot garšīgus un veselīgus ēdienus, kas būs ne tikai garšīgi, bet arī veselīgi. Saskaņā ar gastroenterologu pārskatiem, ar pareizi izstrādātu uzturu jūs varat pilnībā novērst slimības simptomus, samazināt paasinājumu risku.

etnozinātne

Ar tradicionālās medicīnas palīdzību ir iespējams uzlabot vispārējo stāvokli pacientiem ar Gilberta sindromu, kas ir pilnīgi droši lietošanai, samazina recidīvu iespējamību. Kā ārstniecības augus izmanto dažādus augus ar izteiktu choleretic un pretiekaisuma iedarbību:

  • kliņģerītes;
  • nemirstīgais;
  • biškrēsliņi;
  • cigoriņi;
  • bārbele;
  • mežrozīte;
  • kukurūzas stigmas.

Ārstniecības augus ieteicams pagatavot termosā, no tiem pagatavot novārījumus, uzlējumus, ņemt kursos. Jebkuras receptes sagatavošanas procesā ir svarīgi stingri ievērot devas, ir arī jāpārliecinās, ka personai nav alerģijas pret kompozīciju. Pirms jebkura produkta lietošanas ieteicams konsultēties ar ārstu.

Profilakse un padomi

Nav īpašas profilakses, kas varētu aizsargāt pret Gilberta sindromu, jo patoloģija attiecas uz iedzimtām patoloģijām. Vecākiem pašiem var nebūt aizdomas, ka viņi ir gēna nesēji. Ja persona ir pakļauta riskam, ārsti iesaka rūpīgāk izturēties pret savu veselību, ievērojiet dažus noteikumus:

  • atteikšanās no alkohola, smēķēšana;
  • pareiza un veselīga uztura;
  • mērenas fiziskās aktivitātes;
  • izvairieties no hipotermijas;
  • noņemt stresu, nervu stresu.

Ja cilvēkam ir bijis Džilberta sindroms, ārsti iesaka ievērot šādus noteikumus:

  • karstā sezonā neizslēdz tiešu saules staru iedarbību;
  • savlaicīga un pareiza visu vienlaicīgo patoloģiju ārstēšana;
  • Nelietojiet zāles, kas negatīvi ietekmē aknas;
  • izvairieties no kļūdām uzturā, jo mazākais tās pārkāpums var izraisīt saasināšanos.

Gilberta sindroma prognoze ir diezgan laba, bet tikai tad, ja cilvēks ievēro diētu, uzrauga savu veselību un dzīvesveidu.

Gilberta sindroms un kā ar to sadzīvot?

Slimības definīcija un slimības cēloņi.

Gilberta sindroms ir iedzimts, rodas ģenētiskā līmenī, kad slimību pārnēsā viens no vecākiem. Tas ir saistīts ar bilirubīna līmeņa paaugstināšanos serumā. Slimība attiecas uz pigmentētu hepatozi un var izraisīt aknu bojājumus, tādējādi izraisot holelitiāzi. Sindroms visbiežāk izpaužas pubertātes laikā un to raksturo labdabīgs kurss, biežāk sastopams vīriešiem. Slimība nekādā veidā nav bīstama, bet, ja neievēroat ārsta ieteikumus, tā var radīt nepatīkamas sekas. Šīs slimības sinonīmos ietilpst: vienkārša ģimenes hroniska slimība, nehematoloģiska ģimenes dzelte. Slimību pirmo reizi aprakstīja franču gastroenterologs Nikolā Augustīns Gilberts 1901. gadā.

Slimības cēloņi ir ģenēzes mutācija, kas izraisa enzīma UFDGT ģenētisku defektu, kurā tiek traucēta bilirubīna izmantošana. Tā rezultātā samazinās šī enzīma funkcionalitāte un tiek traucēts bilirubīna līmenis asins serumā. Pēc bilirubīna nogulsnēšanās audos, iekrāsojot tos dzeltenā krāsā.

Starp sindroma izpausmes provocējošajiem faktoriem ietilpst:

  1. Infekcijas (SARS, gripa, vīrusu hepatīts)
  2. Bads vai pārēšanās.
  3. Fiziska vai garīga pārslodze.
  4. Traumas vai operācija.
  5. Alkohola patēriņš.
  6. Noteiktu medikamentu lietošana.

Gilberta sindroma simptomi.

Slimība izpaužas dzeltes epizodēs, un to parasti nosaka spontāni. Galvenie slimības simptomi ir:

  • dzelte ar dažādu smagumu;
  • dzeltenu izsitumu parādīšanās;
  • simptomu rašanās biežums.

Personā dzelte izpaužas ar atšķirīgu smaguma pakāpi, tā var būt krāsaina sklera vai acīmredzama ādas, īpaši sejas dzeltenība, dažreiz ar daļēju pēdu un plaukstu, padušu un nazolabial trīsstūra bojājumu..

Slimības klīniskā izpausme:

  • savārgums un vājums;
  • miega traucējumi;
  • samazināta uzmanības koncentrācija un depresija;
  • pārmērīga svīšana;
  • ātra noārdīšanās.

No kuņģa-zarnu trakta traucējumi izpaužas kā apetītes samazināšanās, traucēta izkārnījumos, garšas izmaiņas mutē (rūgtums vai metāla garša), atraugas, slikta dūša. Labajā hipohondrijā var būt arī smaguma pakāpe, kas dažreiz ir sāpīga rakstura. Ar sindromu zāles tiek slikti panesamas.

Gilberta sindroms var rasties, ja nav acīmredzamu pazīmju un pacientu sūdzību.

Gilberta sindroma diagnoze.

  • klīniska asins analīze;
  • urīna un fekāliju vispārēja analīze;
  • bilirubīna līmenis asinīs;
  • fekāliju analīze attiecībā uz sterkobilīnu.
  • asins fermenti (AsAT, AlAT, GGTP, sārmainā fosfatāze);
  • seruma olbaltumvielas un to frakcijas;
  • protrombīna laiks;
  • B, C, D vīrusa marķieri.

Instrumentālās un citas diagnostikas metodes:

  • vēdera dobuma ultraskaņa;
  • aknu punkcija;
  • funkcionālie testi (tukšā dūšā, nikotīna tests, rifampincīna tests, fenobarbitāla tests);
  • molekulārās diagnostikas metodes.

Diagnozējot, ir jāņem vērā pacienta dzimums un vecums, kā arī sindroma klātbūtne tuvākajā radiniekā. Pacienta palpēšanas laikā ir iespējama neliela aknu palielināšanās, un varbūt tas nemaz nesāp..

Sindroma ārstēšana, kā ar to sadzīvot?

Šim sindromam kāda īpaša ārstēšana vispār nav nepieciešama, jūs varat vienkārši atvieglot vai noņemt notiekošās slimības simptomus. Šajā nolūkā tiek izmantota ierobežojoša pieeja:

  • provocējošu faktoru izslēgšana;
  • tieša bilirubīna izdalīšanās (smaga dzeršana, aktīvās ogles kā bilirubīna absorbētāja absorbcija zarnās);
  • diēta, izslēdzot no taukskābēm un konservantiem piesātinātus pārtikas produktus;
  • vitamīnu terapija;
  • choleretic zāļu lietošana;
  • apmainīties ar asins pārliešanu;
  • hepatoprotektoru uzņemšana kursos;
  • atteikums uzņemt glikuronizācijas konkurentus.

Lielākajai daļai cilvēku ar Gilberta sindromu diezgan bieži attīstās holecistīts un holelitiāze, taču ar šo kaiti var dzīvot, ja ievērojat visus ierobežojošos pasākumus un ievērojat visus ieteikumus. Ārstēšanas profilaksei daži Eiropas kūrorti ir lieliski, ja tie palīdz tikt galā ar šo slimību..

Lieliska vieta, lai novērstu sindroma ārstēšanu.

Karlovi Varu spa - pazīstams ar saviem dziednieciskajiem avotiem. Termiskais minerālūdens no avotiem labvēlīgi ietekmē kuņģa un zarnu trakta slimību ārstēšanu un profilaksi. Galvenais ārstēšanas kurss sanatorijās Karlovi Varu spa ir dzeršana. Arī visas ūdens balneoloģiskās procedūras sanatorijās tiek veiktas, pamatojoties uz minerālu dziedinošo ūdeni no avotiem. Ūdens no dabiskiem avotiem caur speciāli aprīkotiem cauruļvadiem nonāk pilsētas kolonnās: dārzā, dzirnavās, geizerā, pilī, tirgū. Ūdens ķīmiskais sastāvs ir gandrīz vienāds, vienīgā atšķirība ir ūdens temperatūra un oglekļa dioksīda saturs. Saskaņā ar ieteikumiem labākajai terapeitiskajai iedarbībai ir tādas sanatorijas kā:

Ieteicamās sanatorijas Gilberta sindroma profilaksei

Karlovi Varu spa ir plaši pazīstama ar ievērojamiem sasniegumiem kuņģa un zarnu trakta slimību ārstēšanā. Sanatorijas ir aprīkotas ar modernām diagnostikas ierīcēm, laboratorijām. Augstus atveseļošanās rezultātus papildina individuāla pieeja katram pacientam, labvēlīgs klimats un daba kūrortā.