Žults ciroze

Epidemioloģija. Slimība notiek ar biežumu 19-151 uz 1 000 000 iedzīvotāju. Katru gadu tiek ziņots par 4-15 jauniem gadījumiem uz 1 000 000. Mirstības no visas aknu cirozes pasaules struktūrā primārās žults cirozes (PBC) īpatsvars ir gandrīz 2%.

PBC ietekmē visu rasu cilvēkus. Starp pacientiem 90-95% ir sievietes. Slimība parasti sākas vecumā no 30 līdz 70 gadiem..

Ģenētika. Ģenētiskie faktori acīmredzami ietekmē PBC rašanos, kaut arī slimība nav iedzimta dominējošā vai recesīvā veidā. Aprakstīti PBC ģimenes gadījumi. Slimības varbūtība ģimenēs, kurās ir pacients ar PBC, ir 1000 reizes lielāka nekā vispārējā populācijā.

Dati par PBC neesamību vienā no dvīņiem, ja otrais ir slims, liek domāt, ka ģenētiski uzņēmīgam indivīdam ir nepieciešams iedarbināšanas faktors. Starp PBC un HLA DR8 histocompatibility antigēniem un DQB1 gēnu ir vāja saistība.

Imunoloģiski traucējumi. Liels skaits imūnās sistēmas traucējumu pacientiem ar PBC norāda, ka šo slimību izraisa traucēta imūnsistēmas regulēšana. Tomēr šai hipotēzei nav tieša apstiprinājuma..

Antimitohondriālās antivielas (AMA) ir atrodamas 95% pacientu ar PBC. Tie neietekmē slimības gaitu un nav specifiski PBC, jo atrasts dažiem pacientiem ar autoimūno un narkotisko hepatītu.

AMA ir antivielu grupa, kas mijiedarbojas ar dažādiem mitohondriju antigēniem. Specifiski PBC tiek uzskatīti par anti-M2. Tie ir vērsti tieši pret iekšējās mitohondriju membrānas piruvāta dehidrogenāzes kompleksa dihidrolipoilacetiltransferāzi (E2) (14.1. Att.).

Att. 14.1. Piruvāta - dehidrogenāzes kompleksa shēma

Pacientiem ar PBC tika noteikti arī citi AMA: anti-M4, anti-M8 un anti-M9. Tomēr nesenie pētījumi, kuros par antigēniem tiek izmantoti ļoti attīrīti klonēti cilvēka mitohondriju proteīni, nav apstiprinājuši šo antivielu esamību. Tie var būt iepriekš izmantoto tehnoloģiju priekšmeti..

Saikne starp AMA un žultsvada imūno bojājumu joprojām nav skaidra. Piruvāta dehidrogenāzes kompleksa E2 antigēni stimulē interleikīna 2 ražošanu ar perifēro asiņu mononukleārajām šūnām un T šūnām, kas klonētas no aknu biopsijas materiāla no pacientiem ar PBC. Molekulā ar dažām piruvāta dehidrogenāzes kompleksa E2 antigēnām īpašībām pacientiem ar PBC ir aberrantīvi izteikta žultsvada epitēlija virsma, bet tā nav atrasta ne kontroles grupā, ne pacientiem ar primāro sklerozējošo holangītu (PSC). Piruvāta dehidrogenāzes E2 komponentu sāk ekspresēt žultsvada epitēlija šūnas pirms divu citu antigēnu ekspresijas, kas nepieciešami T limfocītu citotoksicitātei: II klases HLA antigēni un faktors BB1 / B7..

Mitohondriju antigēni nav specifiski noteiktam audu tipam. Netika atrasta korelācija starp AMA titru un PBC kursa smagumu. Augstus AMA titrus eksperimentālos dzīvniekos var reproducēt, imunizējot ar tīru cilvēka piruvāta dehidrogenāzi. Tomēr šiem dzīvniekiem neattīstās aknu slimības..

Pacientiem ar PBC tiek atklātas arī citas cirkulējošās antivielas: antinukleārās, antitireoīdās, limfocitotoksiskās, pret acetilholīna receptoriem, uz trombocītiem, pret Ro ribonukleoproteīnu antigēnu, antihistonu, anticentromeriem.

Tiek noteikts augsts seruma imūnglobulīna M (IgM) līmenis, kam raksturīga augsta imūnsistēmas reaktivitāte un krioprecipitācija. Imūno kompleksu testi var būt kļūdaini pozitīvi augsta seruma imūnglobulīnu līmeņa dēļ.

PBC var kombinēt ar citām autoimūnām slimībām: ar tiroidītu, hipotireozi, reimatoīdo artrītu, CREST sindromu (C - pārkaļķošanās, R - Raynaud sindroms, E - barības vada kustīgumu, S - sklerodaktiliju, T - telangiektāzijas), Sjogrena sindromu, sklerodermiju..

Pacientiem ir izmaiņas šūnu imunitātē: T-šūnu regulācijas pārkāpums, cirkulējošo T-limfocītu skaita samazināšanās, T-limfocītu sekvestrācija aknu portālu triādēs, negatīvas ādas pārbaudes par novēlotas paaugstinātas jutības testiem..

Patoģenēze. Acīmredzot ir divi savstarpēji saistīti procesi, kas izraisa aknu bojājumus un izpaužas kā PBC klīniskās pazīmes (14.1. Shēma).


Ģenētiski uzņēmīgs organisms
(nespēja nomākt žultsvada epitēlija T-šūnu uzbrukumu)
Vecāki par 21 gadu
(īpašs hormonālais profils?)
Palaišanas faktors:
  • Žultsvada epitēlija šūnu bojājumi?
  • Atbilde uz zālēm?
  • Vīrusu vai baktēriju infekcija?
  • Subklīnisks žultsvada aizsprostojums?
Progresējoši žultsvada epitēlija bojājumi

Paaugstināta izteiksme
HLA antigēnu I un II klases
Aizkavētas toksiskas vielas
(piemēram, žultsskābes)
Holestāze
Žultsvadu pakāpeniska izzušana
Progresējoša portāla un periportāla fibroze
Ciroze un portāla hipertensija
Portāla hipertensijas aknu mazspēja un komplikācijas

Shēma 14.1. Iespējamā PBC patoģenēze

Pirmais process ir mazu žultsvadu hroniska iznīcināšana, ko acīmredzot izraisa aktivēti limfocīti. Sākotnējie bojājumi, iespējams, ir saistīti ar citotoksiskiem T-limfocītiem. Žultsvada šūnas pacientiem ar PBC, salīdzinot ar normālām žultsvada šūnām, ekspresē paaugstinātu histocompatibility kompleksa HLA-A, HLA-B, HLA-C un II klases antigēnu HLA-DR I klases antigēnu daudzumu. Žultsvadu bojājumi ir līdzīgi traucējumiem, ko izraisa citotoksiski T-limfocīti, piemēram, transplantāta un saimnieka slimība un alogēnas transplantāta atgrūšanas reakcija..

Otrais process ir hepatocītu ķīmisks bojājums tajās aknu vietās, kur mazā žultsvada bojājumu dēļ ir traucēta žults aizplūšana, un tas izpaužas kā to skaita samazināšanās. Aizkavējas žultsskābes, bilirubīns, varš un citas vielas, kuras parasti izdalās vai izdalās žulti. Dažu no tām, piemēram, žultsskābju, paaugstināta koncentrācija var izraisīt turpmāku aknu šūnu bojājumu..

PBC simptomus izraisa ilgstoša holestāze. Žultsvadu iznīcināšana galu galā izraisa portāla iekaisumu, fibrozi un, visbeidzot, cirozi un aknu mazspēju.

Morfoloģija. Makroskopiski, palielinoties holestāzei, aknas iegūst zaļganu krāsu; cirozes stadijā tās kļūst smalki bumbuļveida, nokrāsotas tumši zaļā krāsā..

PBC ir ilgstoša slimība, kurai raksturīgi intrahepatisko žultsvadu iznīcināšana ar to skaita samazināšanos, holangiolu proliferācija (kā mēģinājums kompensēt žultsvadu zudumu), aknu portāla traktu un lobu iekaisuma šūnu infiltrācija, granulomu veidošanās un holestāzes turpmāka attīstība, aknu audu iznīcināšana, fibrotisko izmaiņu palielināšanās līdz ar mazu mezglu cirozes veidošanos finālā.

Izšķir četrus PBC morfoloģiskos posmus:

  • I - hronisks neskaidrs destruktīvs holangīts (kanāla stadija),
  • II - holangiola proliferācija un periduktālā fibroze (ductulārā stadija),
  • III - stromas fibroze aknu parenhīmas iekaisīgas infiltrācijas klātbūtnē,
  • IV - aknu ciroze.

I posmā granomelomatozes iekaisuma vietā tiek iznīcināti starplobulārie žultsvadi. Iznīcinošos žultsvadus savienojumu veidā ieskauj iekaisīgas infiltrāta šūnas, galvenokārt limfocīti, portāla traktus blīvi infiltrē limfocīti, plazmocīti, makrofāgi un neliels daudzums eozinofilu (14.2. Att.).

Att. 14.2. Primārā biljarda aknu ciroze (aknu biopsija, krāsošana g / e, x400). Iznīcinošs holangīts. Blakus kanālam - granuloma, limfoīds infiltrāts

II posmā notiekošā žultsvadu iznīcināšana noved pie to skaita samazināšanās, parādās portāla trakti bez žultsvadiem (“tukšais” portāla trakts), ap saglabātajiem kanāliem aug šķiedraini saistaudi. Žultsvadu skaita samazināšanās portāla traktātos ir svarīga PBC diagnostiskā pazīme. Notiek arī holangiola proliferācija. Pastāv holestāzes pazīmes. Portālās hipertensijas attīstība šajā salīdzinoši agrīnajā periodā (PBC I – II stadijas) ir izskaidrojama ar fibrozi un portāla traktu šūnu infiltrāciju (14.3. Att.).

Att. 14.3. Primārā biljarda aknu ciroze (aknu biopsija, krāsa g / e, x100). Šķiedru izmaiņas un iekaisuma šūnu infiltrācija, žultsvadi netiek atklāti (ductopenia)

III stadijā palielinās ķīmiskais bojājums, hepatocītu nekroze, kas rodas traucētas žults izplūdes dēļ, un parādās iekaisuma šūnu infiltrācija lobulās, ostas-portāla un porta-centrālajā septā, kas ieskauj veidojošos viltus lobuļus.

IV stadija, kas var notikt daudzus gadus pēc slimības sākuma, tiek atklāta veidojusies aknu mazā ciroze.

Kā apturēt primārās žults cirozes attīstību

Primārā žults ciroze (PBC) ir autoimūna veida aknu patoloģija, kas parādās izmaiņu rezultātā, kas saistītas ar žults izdalīšanos. Cēlonis ir holestāzes (kanālu, caur kuriem tiek veikta aizplūšana) iznīcināšana. Tā rezultātā aknu audi tiek iznīcināti, un parenhīmas audus aizstāj ar šķiedru audiem (saistaudiem)..

Aknas tiek traucētas, kas noved pie pacienta stāvokļa pasliktināšanās. Ja to neārstē, rodas ciroze un aknu mazspēja. Lai izvairītos no komplikācijām, agrīnā attīstības stadijā ir jānosaka aknu primārā žults ciroze.

Patoloģija parādās ar aknu iekaisumu. Antivielas pret savām šūnām sāk parādīties orgānā, laika gaitā tās tiek noraidītas, jo organisms tās uztver kā svešas.

Process ietver limfocītus, makrofāgus, tuklas šūnas, kas ražo antivielas. Tā rezultātā tiek iznīcināti hepatocīti. Tas noved pie žults sastrēguma, traucētas asinsrites, vielmaiņas, kanālos, kas noņem žulti, notiek destruktīvi procesi un līdz ar to arī aknu audu nāve..

Sīki par slimību

Pēc tam, kad cilvēks ir saskāries ar žults cirozi, aknās tiek iekaisuši portāla trakti un iznīcināti žultsvadi. Tas noved pie traucējumiem žults ražošanā un noņemšanā, kaitīgu savienojumu uzkrāšanās organismā. Zūd aknu darbība, attīstās šķiedru audi, ciroze, mazspēja.

Slimība attīstās lēni. Dažreiz paiet vairāki gadi, pirms pacients saprot, ka viņš ir slims, un dodas pie ārsta. Sieviešu vidū žults ciroze tiek diagnosticēta biežāk nekā vīriešu vidū. Statistika liecina, ka cilvēkiem, kas jaunāki par 25 gadiem, PBC ir reti sastopama. Lielākā daļa pacientu ir šķērsojuši 40 gadu pavērsienu.

Primāro aknu žultsceļu cirozi izraisa mitohondriji. Tajā pašā laikā nezināmu iemeslu dēļ cieš šis konkrētais orgāns.

Ārsti sadala PBC 4 posmos.

  • Pacientam ir lokāls iekaisums triādes zonā.
  • Notiek asinsvadu deformācija, samazinās veselīgo kanālu skaits. Iekaisuma process sniedzas līdz parechimāzei.
  • Cilvēka aknās veselīgu audu vietā veidojas šķiedraini veidojumi, kas noslēdzas ar portālu triādēm.
  • Parādās zonas ar orgānu atjaunošanos. Skaidras cirozes pazīmes.

Kā slimība izpaužas

Primārā žultsceļu cirozes sākumposmā pacients nejūt sāpes. Parādās persona:

  • vājums;
  • nieze (vietēja vai vispārēja);
  • smagums labajā pusē;
  • hiperlipidēmija;
  • baltas plāksnes uz plakstiņiem;
  • hipotireoze;
  • hipertensija.

Primārajā cirozes sākotnējā stadijā āda ir tīra, nav icteriskas krāsas vai pigmentācijas. Progresīvās situācijās, ja terapija nav veikta gadiem ilgi, pacients tiek novērots:

  • temporālo muskuļu atrofija;
  • augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālo muskuļu audu pārkāpums;
  • pietūkums;
  • ascīti.

Slimība izraisa sausu muti, konjunktivītu.

Notikuma cēloņi

Ārsti nevar nosaukt precīzu primārās cirozes parādīšanās un attīstības iemeslu. Pastāv pieņēmums, ka slimība ir iedzimta. Tiek veikti pētījumi, lai noskaidrotu primārā žults cirozes hormonālo cēloni. Fakts, ka slimība rodas cilvēkiem vecākiem par 40 gadiem, liek domāt, ka patoloģija attīstās, kad ķermenis funkcionē.

Starp iespējamiem aknu iekaisuma un žults ceļu sabrukšanas cēloņiem var minēt baktēriju bojājumus, vīrusu infekcijas un ķīmisko vielu iedarbību. Tiek uzskatīts, bet nav pierādīts, ka visticamākais slimības sākuma cēlonis ir urīnceļu infekcija. Ķīmisko vielu iedarbība organismā noved pie asins sastāva izmaiņām.

Vēl viens iespējamais PBC cēlonis ir reimatoīdais artrīts..

Kā tiek noteikta diagnoze?

Primārās žults cirozes diagnostika tiek veikta ar vairākām metodēm. Precīzs slimības attīstības attēls tiek noteikts pēc visu datu izpētes.

  1. Lai noteiktu diagnozi, ārsts pēta pacienta iedzimtību. Varbūtība saslimt cilvēkiem, kuru radinieki cieta no primārās cirozes, ir augstāka nekā citiem pacientiem.
  2. Pacients tiek pārbaudīts. Tiek pētīts ādas stāvoklis. Vēdera palpācija, īpaši labajā hipohondrijā.
  3. Tiek izrakstītas asins, fekāliju un urīna analīzes.

Pacientam iziet aknu histoloģisko izmeklēšanu. Tiek noteikts instrumentālais eksāmens. Tie ir ultraskaņa, orgāna CT un MRI, elastogrāfija, audu biopsija.

Kas jums būtu jāzina par asins analīzēm

Ar aknu bojājumiem PBC:

  • asinīs tiek noteiktas antivielas pret antivielām;
  • fermentu skaits, īpaši sārmains;
  • notiek histoloģiskas izmaiņas orgānu audos.

Terapija

Primārās žults cirozes ārstēšanu nevar atlikt. Sāciet pēc iespējas agrāk. Jo ātrāk tiek sākta slimības ārstēšana, jo lielāka iespēja novērst cirozi. Slimības briesmas slēpjas tās slepenībā. Agrīnā stadija skaidri neizpaužas, pacients neredz reālu nepieciešamību veikt pārbaudi, nokārtot testus. Tas noved pie slimības nolaidības, ilgstošiem aknu bojājumiem..

Pacientam tiek veikta ārstēšana, kuras mērķis ir normalizēt darbu un atjaunot žults ceļu. Tiek izrakstītas antibiotikas, pretiekaisuma zāles, choleretic zāles. Pacients ņem vitamīnu preparātus, antioksidantus. Terapijas mērķis ir mūža pretdarbība patoloģijai, simptomu mazināšana. Pēc aknu PBC diagnozes noteikšanas pacientam visu mūžu jānovēro ārsts..

Lai atvieglotu sausumu mutē, ieteicams dzert vairāk šķidruma. Lai izārstētu konjunktivītu, tiek izrakstītas atbilstošas ​​zāles.

Nav tādu zāļu, kas varētu izārstēt pacientu ar primārās žults cirozes diagnozi. Medikamenti tikai palēnina vai īslaicīgi aptur procesu.

Pirmais posms

Mūsdienu ārstēšanas metodes dod 25–30% iespēju sekmīgai PBC ārstēšanai. Pēc terapijas kursa tiek normalizēti bioķīmiskie asins parametri. Pacientam tiek atjaunota orgāna darbspēja, uzlabojas audu stāvoklis.

Tiek kavēts iekaisuma process, uzlabojas veselība. 20% pacientu tiek atzīmēta PBC attīstības apstāšanās, tā neprogresē 5 gadus. Dažiem pacientiem regulāra pārbaude parāda progresa trūkumu 10 gadus vai ilgāk. Ja agrīnā slimības attīstības stadijā konsultējaties ar ārstu, pastāv liela varbūtība saglabāt veselību un dzīvību, izvairoties no orgānu transplantācijas.

Vēlu posmi

To cilvēku izdzīvošana, kuriem diagnosticēta PBC, slimības vēlākajos posmos samazinās. Ārstēšana nedod rezultātu, un pacients var nomirt. Lai glābtu dzīvību, tiek veikta aknu transplantācija.

Vēlākajos posmos pacienti atzīmē būtisku vitamīnu trūkumu:

  • A vitamīna trūkums noved pie "nakts akluma" attīstības;
  • E vitamīna trūkums noved pie muguras smadzeņu bojājumiem;
  • neliels daudzums K vitamīna draud pagarināt protrombīna laiku;
  • D vitamīna trūkums noved pie kaulu slimību attīstības (šajā gadījumā pacientam ir patoloģiski lūzumi).

Ar ko slimība tiek sajaukta

PBC var sajaukt ar kanālu, kas atrodas ārpus aknām, aizsprostojumu ar žultsakmeņiem. Slimību vajadzētu diferencēt ar žults ceļu audzējiem.

Komplikācijas, kas rodas pacientiem

Pēc sakāves ar žults cirozi cilvēkam attīstās citas slimības:

  • intersticiāla pneimonija;
  • sarkoidoze;
  • celiakija;
  • anēmija;
  • trombocitopēnija;
  • nieru kanāliņu acidoze.

Uz PBC fona attīstās arī citas autoimūnas patoloģijas - Sjogrena sindroms un sklerodermija. Pēc ilga laika bez pienācīgas ārstēšanas pacientam attīstās dzelte.

Pacientiem reti ir aknu encefalopātija vai barības vada vēnu palielināšanās un asiņošana. Ilgstoša ārstēšanas nolaidība noved pie ļaundabīgu audzēju attīstības.

Patoloģija ir bīstama ar to, ka tā noved pie neauglības..

Ja tiek diagnosticēta slimība

Ciroze ir neatgriezeniska, un patoloģiju nav iespējams pilnībā novērst. Pacientam ar PBC pastāvīgi jālieto zāles, kas satur ursodeoksiholskābi. Regulāri veiciet pārbaudes pētījumiem, iziet ārstu fiziskā pārbaudē.

Kā papildu pasākumus, kas nepieciešami primārās žults cirozes attīstības novēršanai:

  • atteikties dzert;
  • ievērot diētu;
  • dodiet ķermenim labu atpūtu;
  • ierobežot fiziskās aktivitātes.

Kā pasargāt sevi no PBC

Galvenais profilakses pasākums, lai novērstu slimības sākšanos, ir regulāra ārsta pārbaude. Agrīnā stadijā noteikto patoloģiju ir vieglāk apturēt. Kā aizsardzības pasākumus ārsti aicina:

  • smēķēšanas atmešana un alkohola lietošana;
  • vitamīnu preparātu uzņemšana;
  • sabalansēta diēta;
  • Uroģenitālās sistēmas un kuņģa-zarnu trakta slimību ārstēšana.

Iespējamas fiziskās aktivitātes un vienkārši fiziski vingrinājumi palīdz mazināt nogurumu, samazina osteoporozes risku. Īpaši piesardzīgiem jābūt cilvēkiem, kuru tuvākie radinieki cieta no kādas slimības..

Neskatoties uz to, ka nav noskaidrots, kāpēc slimība rodas, ir zāles, kas aptur destruktīvu procesu. Patoloģijas identificēšana sākotnējā stadijā ļauj maksimāli ietaupīt orgānu, samazināt risku pacienta veselībai un dzīvībai. Lai novērstu sarežģītu situāciju, cilvēkam pastāvīgi jāuzrauga sava veselība, jāveic fiziska pārbaude pie dažādiem ārstiem, jāveic testi.

Primārā žults ciroze: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Mūsdienu medicīnas praksē ir zināma daudz aknu slimību. Daži no tiem ir salīdzinoši viegli, bet citi rada draudus cilvēku dzīvībai. Šodienas rakstā mēs sīkāk pakavēsimies pie aknu biliāras cirozes, precīzāk, par tās primāro formu.

Medicīnas sertifikāts

Ciroze ir aknu slimība, kurā tās veselīgie audi ātri mirst un tiek aizstāti ar kolagēna struktūrām. Šajā gadījumā uz tās virsmas veidojas mezgliņi. Tas raksturo noteiktu patoloģiskā procesa posmu parenhīmā. Tāpēc tas var būt vīrusu un alkoholiskā hepatīta sekas. Atsevišķi apsveriet žults cirozi. Tās attīstības centrā ir ilgstošs žults ceļu un holestāzes bojājums - pilnīgas žults aizplūšanas pārkāpums vai pārtraukšana..

Šī slimība, savukārt, ir primārā (PBC) un sekundārā (PBC). Pirmajā gadījumā mēs runājam par autoimūnu bojājumu, kas noved pie žultsvadu iznīcināšanas. Precīzi tā cēloņi vēl nav noskaidroti, taču eksperti apsver vairākas hipotēzes, kas sīki apraksta imūno traucējumu norises mehānismus. Sekundārā cirozes gadījumā zemāku žults aizplūšanu izraisa ilgstošs vadu iekaisums noteiktu iemeslu dēļ. Tie ietver dažāda rakstura hepatītu, anatomiskas anomālijas, labdabīgus un ļaundabīgus jaunveidojumus.

PBC terapijas mērķis ir novērst šķēršļus žults izvadīšanai. Šo slimības formu bieži ārstē ķirurģiski, noņemot akmeņus vai audzējus. PBC gadījumā tā saucamā etioloģiskā terapija joprojām ir eksperimentāla. Tomēr simptomātiskas slimības novēršanas metodes palielina paredzamo dzīves ilgumu pacientiem ar šo diagnozi par apmēram 5-12 gadiem.

Primārā žults ciroze: slimības vēsture

Ar šo patoloģiju aknu kanālos attīstās iekaisums. Viņa raksturs ir autoimūns. Tas nozīmē, ka patoloģisko procesu izraisa nevis ārējie faktori, bet gan paša cilvēka antivielas. Kādu iemeslu dēļ viņi sāk uztvert aknas kā svešķermeni. Iekaisuma procesa rezultātā tiek novērota pakāpeniska kanālu aizaugšana un žults stagnācijas veidošanās. Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, slimība noved pie aknu mazspējas.

Tas ir izplatīts gandrīz visos ģeogrāfiskajos apgabalos. Eiropas valstīs ir augsts saslimstības līmenis. Parasti slimības izplatība svārstās starp 19–240 pacientiem uz katru miljonu pieaugušo. Lielākā mērā tiek skarti daiļā dzimuma pārstāvji vecumā no 35 līdz aptuveni 60 gadiem. Parasti slimībai ir ģimenes raksturs. Viņa parādīšanās varbūtība radiniekos ir simtiem reižu lielāka nekā populācijā.

Saskaņā ar ICD-10 primārajai aknu žultsceļu cirozei ir kods K74.3. Pirmo reizi viņa pilnu aprakstu Galls un Adisons sniedza 1851. gadā. Viņi izsekoja sakarību starp ksantomu parādīšanos un aknu darbības traucējumiem. Tomēr šis slimības nosaukums nav pilnīgi precīzs, jo sākotnējos posmos orgānu neietekmē ciroze. Pareizāk būtu to apzīmēt kā neskaidru destruktīvu hroniska rakstura holangītu.

Patoģenēzes iezīmes

Slimības attīstības mehānisms ir diezgan vienkāršs. Nezināmu iemeslu dēļ cilvēka ķermeņa antivielas sāk savienoties ar patogēnām struktūrām un ar savām šūnām. Veidojas savdabīgs imūnkomplekss, kas jāiznīcina. Tā rezultātā organisma aizsargspējas sāk uztvert aknu žultsvadu elementus kā patogēnus un iedarbina mehānismus, lai tos apkarotu..

Zinātniekiem ir vairākas hipotēzes par slimības patoģenēzi. Saskaņā ar pirmo, galvenā loma slimības attīstībā pieder pārkāpumiem, kas saistīti ar antimitohondriju antivielu un T-limfocītu nepareizu imūno reakciju. Viņi ir tieši iesaistīti svešu struktūru mitohondriju olbaltumvielu noņemšanā. Paradokss ir tāds, ka šie proteīni atrodas visos šūnu elementos. Autoimūnais process tomēr ietekmē tikai kanālu epitēlija elementus.

Saskaņā ar otro teoriju izmaiņas aknās ar primāru žults cirozi notiek uz noteiktas antivielu asociācijas fona ar PDK-E2 molekulāro kompleksu, kas sastāv no 60 elementiem. Šīs vielas metabolisms tiek veikts caur lizīna-liposkābi. Ja tā nedarbojas, un mainās aminoskābju struktūra, cilvēka ķermenī intensīvi tiek ražotas MPC-E2 antivielas. Tāpēc kanālu konstruktīvie elementi nav aprakstītās kļūmes “upuri”, bet tieši pretēji - ir sākuma mehānisms tam. Tas viss ir saistīts ar liziposkābes vielmaiņas traucējumiem..

Neskatoties uz daudzajiem pētījumiem, ārsti joprojām šaubās, kurš konkrētais iedarbinošais faktors ir primārais: molekulārā metabolisma kavēšana, traucēta imūnregulācija vai patogēna iedarbība, kas maina aminoskābju metabolismu. Pēc viņu domām, iedzimtu anatomisku anomāliju klātbūtni nevar uzskatīt par teikumu. Slimība var rasties ar veselīgu dzīvesveidu..

Iedarbināšanas faktori

Primārās žults cirozes cēloņi ir slikti izprotami. Tomēr tagad tiek ņemti vērā galvenie faktori, kas izraisa patoloģisko procesu:

  1. Ģenētiskā. Statistika saka, ka vismaz 7% pacientu apstiprināja slimības klātbūtni tuvākajā ģimenē. Visbiežāk sieviešu pusē. Iespējams, lielākam skaitam pacientu ir ģenētiska nosliece, taču tā nav fiksēta. Lieta ir tāda, ka pilnvērtīga diagnoze tika organizēta tikai pēdējās divās desmitgadēs.
  2. Baktēriju vīruss. Dažādi vīrusi un baktērijas var kalpot kā iedarbināšanas faktors ilgstoša aknu iekaisuma attīstībai (piemēram, hlamīdijas un Escherichia coli). 5-21% pacientu laika gaitā tiek atklāti D, C, B hepatīta vīrusu marķieri.
  3. Ķīmiski. Zinātnieki ir spējuši izsekot saistībai starp halogēniem ogļhidrātiem, kas ir raksturīgi dabā, un traucētu aminoskābju metabolismu.

Starp daiļā dzimuma pārstādēm aborts, dzemdības vai menopauze var kalpot par sava veida PBC attīstības ierosinātāju. Šādu ķermeņa izmaiņu laikā rodas darbības traucējumi endokrīnajā sistēmā, olnīcu darbības traucējumi.

Attīstības posmi

Aknu struktūras izmaiņas ar primāru žults cirozi notiek vairāku gadu laikā. Pat ja nav smagu simptomu, veselīgas parenhīmas šūnas tiek aizstātas ar kolagēna elementiem. Slimības histoloģisko ainu raksturo 4 attīstības pakāpes:

  1. Portāla skatuve. Patoloģiskais process tiek lokalizēts tikai žults ceļos, kur veidojas infiltrāti. Tiek atzīmēta epitēlija pakāpeniska iznīcināšana.
  2. Perifortālā stadija. Šajā posmā tiek novērota saistaudu struktūru izplatīšanās ap kanāliem. Epitēlija daudzums palielinās. Pati perēkļi sāk dīgt aknu audos. Cauruļu skaits samazinās iznīcināšanas dēļ.
  3. Septālā stadija. Šo posmu raksturo saistaudu turpmāka proliferācija. Tagad tas ir lokalizēts visos orgānu segmentos. Paralēli veidojas iekaisuma perēkļi. Stagnējoša žults tilpums strauji palielinās.
  4. Ciroze. Aknu parenhīmu aizstāj ar saistaudiem, rodas žults sekrēcijas stagnācija. Tiek novērotas acīmredzamas cirozes pazīmes.

Klīniskā aina

Ilgu laiku primārā aknu žults ciroze var neizpausties. Daži sūdzas par paaugstinātu nogurumu, saistot to ar stresu.

Pirmās slimības pazīmes parādās brīdī, kad rodas žultsvadu aizsprostojums un noslēpuma stagnācija. Šajā gadījumā pacients sāk uztraukties par smagu ādas niezi. Parasti tas pastiprinās naktī. Spēcīgas skrāpēšanas dēļ āda ir ievainota, garoza un raupja. Smagu sāpju sindroma nav, bet labajā hipohondrijā var novērot diskomfortu.

Tad klīnisko ainu papildina dispepsijas traucējumi. To izskats ir saistīts ar nepietiekamu žults uzņemšanu kuņģa-zarnu traktā. Pacienti sūdzas par mīksto izkārnījumu, svara zudumu un vitamīnu trūkuma pazīmēm. Dažreiz ādas un gļotādas iekrāsojas dzeltenā krāsā.

Primārā žultsceļu cirozes raksturīga iezīme ir ksanthelasma - tuberkulu parādīšanās zem ādas. Viņiem ir dzeltenīga krāsa, un tos var lokalizēt plaukstās un pēdās. Lielākajai daļai pacientu tiek diagnosticētas palielinātas aknas. Vēlākajos posmos jau veidojas osteoporoze. To raksturo plaisu parādīšanās kaulos, lūzumi nelielu slodžu dēļ.

Slimības sistēmiskās izpausmes

6-10% pacientu ar primāru žults cirozi veidojas sistēmiski traucējumi. To rašanās ir saistīta ar imūno traucējumiem. Ilgstošu slimības gaitu vienmēr pavada iekšējo orgānu darbības traucējumi.

Starp žults cirozes sistēmiskajām izpausmēm izšķir:

  • hematoloģiska (anēmija, trombocitopēnija);
  • ādas slimības (ķērpju planus);
  • plaušu (fibrozējošs alveolīts);
  • zarnu (kolīts, celiakija);
  • nieru (tubulārā acidoze, glomerulonefrīts);
  • autoimūna (Raynaud sindroms, sarkanā vilkēde, sklerodermija).

Ar progresējošu slimības formu tiek izveidota detalizēta aknu cirozes klīnika. Dzelte var izraisīt hiperpigmentāciju. Tieši šajā patoloģijas stadijā palielinās bīstamu komplikāciju attīstības risks: asiņošana no kuņģa un barības vada, sepse un ascīts..

Diagnostikas metodes

Primārās žults cirozes diagnostika balstās uz visaptverošu pacienta pārbaudi un citu orgānu patoloģiju izslēgšanu. Īpaša uzmanība tiek pievērsta pacienta vēsturei, traucējumu klīniskajām izpausmēm.

Asins bioķīmijas izmaiņas parasti nav specifiskas. Tiek atzīmēts sukas fosfatāzes un aknu transamināžu līmeņa paaugstināšanās. Līdzīgi pārkāpumi tiek reģistrēti visiem aknu bojājumiem. Tomēr, slimības progresējot, bilirubīna koncentrācija palielinās. Vēl viena raksturīga slimības pazīme ir parādīšanās asinīs antimitohondriju ķermeņos. Tie ir sastopami 95% gadījumu. Balstoties uz šo rādītāju, visbiežāk tiek apstiprināta provizoriska diagnoze.

Izmantojot instrumentālās pētījumu metodes, ir iespējams noteikt kanālu bojājumu, aknu parenhīmas izplatību. Tiek izmantota ultraskaņa, CT un holangiogrāfija. Lai noskaidrotu slimības smagumu, tiek veikta orgāna biopsija ar obligātu histoloģisko analīzi.

Etioloģiskā ārstēšana

Tā kā primārās žults cirozes patoģenēze nav pilnībā izpētīta, tās ārstēšanai tiek noteikta etioloģiskā terapija. Ar to ārsti saprot sarežģīto eksperimentālo ietekmi uz problēmu. Tas nozīmē lietot zāles no šādām grupām:

  1. Ursodeoksiholskābe ("Ursosan", "Ursofalk"). Vairāki pētījumi parādīja, ka zāles ar šo komponentu var apturēt deģeneratīvos procesus aknās. Tomēr to etioloģija var atšķirties. Tajos ietilpst saindēšanās ar toksīniem, alkohola bojājumi un vīrusu hepatīts..
  2. Imūnsupresanti ("Azatioprīns", "Ciklosporīns"). Tomēr pētījumi liecina, ka nevienai no šīs grupas narkotikām nav būtiskas ietekmes uz pacienta dzīves kvalitāti.
  3. Glikokortikosteroīdi (piemēram, "Prednizolons"). Šie fondi uzlabo vispārējo cilvēku veselības stāvokli un histoloģisko ainu, bet tiem ir daudz blakusparādību. Tādēļ tie tiek izrakstīti pacientiem ar kombinēto sindromu "primārā žults ciroze + vienlaicīgas kaites".
  4. Kodolreceptoru agonisti. Šīs zāles iedarbojas uz holangiocītu estrogēna receptoriem caur kodolreceptoriem. Piemēram, “Bezafibrat” kopā ar obetikolskābi un ursodeoksiholskābi palīdz normalizēt sārmaino fosfatāzi un uzlabo histoloģisko ainu.

Etioloģiskajā ārstēšanā jāiekļauj arī monoklonālo antivielu lietošana, kuru lietošana joprojām ir pētījuma stadijā..

Simptomātiska terapija

Ādas nieze, nogurums un dzelte ir galvenie primārās žults cirozes simptomi. Viņi ievērojami pasliktina pacienta dzīvi. Tādēļ pacientiem ar šādu diagnozi obligāti tiek nozīmēta simptomātiska terapija..

Niezes mazināšanai tiek izmantoti žultsskābju sekvestranti (kolestiramīns, Rifampicīns). Viņi pastiprina žults izdalīšanos, stimulējot intracelulāru biosintēzi..

Ņemot vērā, ka līdz ar slimības progresēšanu bezmiegs un depresija bieži pievienojas apātijai, ir svarīgi normalizēt pacienta emocionālo fonu. Šim nolūkam parasti tiek izrakstīts “Modafinil”. Pētījumi liecina, ka 73% pacientu, kuri to lieto, ievērojami palielināja izturību. Hepatoprotektori ar aminoskābēm ir pierādījuši labu efektivitāti cīņā pret depresiju. Viena no šādām zālēm ir Ademetionīns.

Primārās žults cirozes, precīzāk, tās komplikāciju, ārstēšana katrā gadījumā ir individuāla. Piemēram, tiek izrakstīti multivitamīnu kompleksi, lai mazinātu vitamīnu un minerālvielu deficīta simptomus. Bez neveiksmes pacientam katru dienu jālieto kalcijs un vitamīns D. Osteoporozes gadījumā ieteicams lietot bisfosfonātus. Sievietēm menopauzes laikā jāveic aizstājterapija.

Uztura un dzīvesveida izmaiņas

Primārā žults cirozes ārstēšana obligāti ietver diētas ievērošanu. Ir nepieciešams atjaunot un uzturēt aknu darbību, kā arī novērst komplikāciju attīstību. Tādēļ jums vajadzētu ierobežot olbaltumvielu, tauku un sāls uzņemšanu. Pacientam jāsaņem liels daudzums šķiedrvielu un šķidruma, savukārt kaloriju daudzumam vajadzētu būt pietiekamam.

Žults cirozes diēta ietver ceptu, ceptu un taukainu ēdienu, alkohola noraidīšanu. Aizliegtas ir arī visas ogas un augļi ar augstu skābju saturu. Ir atļauti vārīti dārzeņi, dažādas graudaugi uz ūdens, zivis un liesu šķirņu gaļa. Runājot par maizi, priekšroka jādod vakardienas smalkmaizītēm..

Pacientam ir stingri jāievēro diēta: ēst bieži, bet tajā pašā laikā nelielās porcijās. Šajā gadījumā ķermenis ražos pietiekami daudz žults..

Lai apturētu ādas niezi, kas ir viens no primārās žults cirozes simptomiem, ieteicams īpašu uzmanību pievērst apģērbam. Tam jābūt izgatavotam no dabīgiem audumiem un tas nedrīkst kavēt kustību. Labāk ir dot priekšroku kokvilnai un liniem. Jums arī būs jāatsakās no karstu vannu uzņemšanas, lai izvairītos no biežas ķermeņa hipotermijas.

Ķirurģiska iejaukšanās

Transplantācijas operācija ir vienīgā patiesā radikālā ārstēšana pacientiem ar žults cirozi. Es to iesaku dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstībai. Tomēr operācija jāveic pirms orgāna funkcionālās dekompensācijas procesa sākšanās. Galīgo lēmumu par intervences piemērotību parasti pieņem kolektīvi.

Orgānu transplantācijas efektivitāti lielā mērā nosaka tā bojājuma pakāpe un slimības attīstības pakāpe. Ir vērts atzīmēt, ka recidīvs ir iespējams pat pārstādītās aknās. Pēc operācijas pacientiem visu mūžu jālieto imūnsupresīvi medikamenti..

Palīdziet tradicionālajai medicīnai

Alternatīvās medicīnas receptes tiek uzskatītas par sava veida palīglīdzekli cīņā pret primāro žultsceļu cirozi. Tradicionālo dziednieku ieteikumi būtu jāuzklausa tikai pēc šī jautājuma saskaņošanas ar ārstējošo ārstu. Pretējā gadījumā šī pieeja kaitēs ķermenim vairāk, nekā glābs to no bīstamas slimības..

Novārījumu un tinktūru pagatavošanai tiek izmantoti dažādi augi, kuriem ir choleretic, pretiekaisuma un vielmaiņu paātrinoša iedarbība. Šajos augos ietilpst salvija, angelica un elecampane. Zemāk ir populārākās žults cirozes receptes:

  1. Divas ēdamkarotes kliņģerīšu ziedu jālej ar glāzi verdoša ūdens un jāatstāj uz uguns 10 minūtes. Pēc tam, kad buljonu vajadzētu sūkāt līdz istabas temperatūrai. Lietojiet to 2 ēdamkarotes pirms ēšanas trīs reizes dienā.
  2. Tējkaroti piena dadzis sēklu ielej ar glāzi verdoša ūdens un uzstāj apmēram 30 minūtes. Šādas zāles ieteicams lietot 100 ml trīs reizes dienā. Ārstēšanas ilgums - 2 nedēļas.
  3. Ēdamkaroti bērza pumpuru jāpiepilda ar 40 ml verdoša ūdens un uz naža gala jāpievieno soda. Uzstājiet līdzekli ne ilgāk kā stundu. Jūs varat to lietot 100 ml četras reizes dienā, vēlams pirms ēšanas.

Ņemiet vērā, ka uzskaitītās tautas dziednieku receptes nav panaceja žults cirozei. Tos praksē vajadzētu izmantot tikai kā simptomātisku ārstēšanu, t.i., nepatīkamu simptomu novēršanai. Ja ir smagas alerģijas pret ārstniecības augiem, visas receptes jāapspriež ar ārstu. Ne visi pacienti ir piemēroti šādai ārstēšanai un pozitīvi ietekmē ķermeni..

Atgūšanas prognoze

Šīs slimības atveseļošanās prognozi lielā mērā nosaka tās gaita un attīstības pakāpe. Piemēram, ar asimptomātisku kursu pacienti var nodzīvot 10, 15 vai 20 gadus. Pacienti ar klīniskām izpausmēm - apmēram 7-8 gadi. Ar savlaicīgu un efektīvu ārstēšanu pacientiem ar primāro aknu cirozi ir normāls dzīves ilgums.

Biežākie nāves cēloņi ir venozā asiņošana no barības vada un kuņģa. Terminālajā stadijā nāve iestājas aknu mazspējas dēļ. Par laimi, šādas komplikācijas ir ārkārtīgi reti. Tieši tāpēc ir tik svarīgi neuzsākt slimību, bet nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību un sākt noteikto terapiju.

Primārā un sekundārā žults ciroze: cēloņi, simptomi, diagnoze un ārstēšana

Žults ciroze rodas dažādu iemeslu dēļ. Viens no tiem ir žults ceļu patoloģija. Slimības, kas saistītas ar traucētu žults evakuāciju, provocē žults cirozes attīstību. Saslimstības statistikā šāda veida parenhīmas nekrotiskā deģenerācija parādās reti - gadā tiek reģistrēti trīs līdz septiņi gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Šī ir viena no desmit diagnosticētā ciroze.

Slimība rodas darbspējīgiem vīriešiem un sievietēm uz iegūto vai iedzimto aknu, žultspūšļa, neinfekciozu kanālu slimību fona. Žults cirozei ir specifiskas izpausmes. Tāpat kā visi citi cirozes veidi, žultsceļi ir bīstami ar nopietnām komplikācijām, kas izraisa nāvi.

Ko es uzzināšu? Raksta saturs.

Žultsceļu cirozes cēloņi

Ir noteikta iedzimta nosliece uz šo slimību un tās saistība ar vairākām autoimūnām patoloģijām, kas izraisa izmaiņas žults ceļu. Žults stagnācijas dēļ aknās notiek iekaisuma process, sākas nekrotiskas izmaiņas. Attīstās žults ciroze, un aknu daivās aug rētaudi. Aknu mazspēja attīstās pakāpeniski, rodas komplikācijas.

Galvenie slimības cēloņi:

  • žultsakmeņu veidošanās;
  • diabēts;
  • kanālu lūmena sašaurināšanās sklerotisku izmaiņu dēļ;
  • holangīts - jebkura rakstura žultsvadu iekaisums;
  • vaskulīts - asinsvadu sienu proliferācija;
  • iedzimtas žultsvadu vai urīnpūšļa anomālijas;
  • audzēji vēdera dobumā, kas traucē žults pārvietošanos;
  • reimatoīdais artrīts - slimība, kas saistīta ar aktīvu saistaudu izplatīšanos;
  • pankreatīts - aizkuņģa dziedzera iekaisums;
  • vielmaiņas traucējumi, kas ietekmē žults sastāvu;
  • sklerotiskas izmaiņas aknu venozajos traukos, pasliktinot žults sekrēcijas aizplūšanu.

Žults uzkrājas vai nu aknu kanāliņos, pa kuriem izdalās sekrēcija, vai žults sistēmā. Tas noved pie hepatocītu nāves, iekaisuma procesiem parenhīmā.

Žultsceļu cirozes veidi

Saskaņā ar sākuma morfoloģisko raksturu un klīnisko gaitu izšķir divas slimības formas: primāro, kas saistīts ar žultsvadu autoimūnu iznīcināšanu, un sekundāro, kas rodas pēc slimībām.

Primārā žults ciroze galvenokārt rodas sievietēm menopauzes laikā uz hormonālās mazspējas fona, kā arī autoimūnām slimībām, kas izraisa dabiskas žults evakuācijas pārkāpumu.

Sekundārā biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem no 20 līdz 50 gadiem, rodas bērniem ar iedzimtām patoloģijām vai imūno slimībām. Sekundārai žults cirozei ir raksturīga aizkuņģa dziedzera patoloģija: hronisks ilgstošs iekaisums, vēzis, galvas paplašināšanās. Žultsceļu cirozes primārajai un sekundārajai formai ir atšķirīgi simptomi un ārstēšana. Primārā ilgāk asimptomātiska, sliktāk diagnosticēta.

Slimības simptomi

Nakts ādas niezes parādīšanās ir raksturīga primārajai žults cirozei. Dienā tas izskatās kā alerģijas izpausme: rodas no saskares ar apģērbu pēc higiēniskām ūdens procedūrām. Šo simptomu pacienti daudzus gadus bieži ignorē. Ādas pigmentācija notiek pakāpeniski: tumši brūni plankumi vispirms parādās aizmugurē lāpstiņu rajonā, uz ceļiem, elkoņiem. Pakāpeniski aptumšo visu ķermeni. Uz plakstiņiem aug dzeltenas blīvas plāksnes - ksanthelasmas. Viņi aug uz citām ķermeņa daļām, atrodas uz plaukstām, elkoņiem, retāk uz sēžamvietām un krūtīm.

Iekaisuma procesu nepavada temperatūras paaugstināšanās, tas ik pa laikam paaugstinās līdz 37,5 grādiem, kamēr ir muskuļu sāpes, tāpat kā ar vieglu akūtas elpceļu vīrusu infekcijas formu, dažreiz mutē ir rūgtuma garša. Starp primārās žults cirozes klīniskajiem simptomiem izšķir liesas un limfmezglu palielināšanos.

Vēlākās aknu žultsceļu bojājumu stadijās parādās simptomi, kas raksturīgi dekompensētai stadijai. Tās ir saistītas ar progresējošu aknu mazspēju, ķermeņa intoksikāciju, atlikušo iekšējo orgānu darbības traucējumiem, komplikāciju attīstību: portāla hipertensija, ascīts, encefalopātija..

Sekundārajai formai raksturīga smaga nieze, kas rodas uz bilirubīna koncentrācijas palielināšanās fona asinīs. Bieži vien izpaužas sāpes labajā hipohondrijā. Citas pazīmes: parādās dzelte, hipertermija. Klīniskie simptomi: ar palpāciju tiek konstatēts aknu palielināšanās un sablīvēšanās, labās daivas augšanas dēļ tas pārsniedz hipohondriju..

Diagnostika

Asins parametru izmaiņas vispārējās un bioķīmiskās analīzes rezultātos tiek novērotas abās slimības formās. Primāro neatklāj ar radiācijas diagnostikas metodēm, bet tikai pēc biopsijas. Mikroproduktu, kas ekstrahēts no parenhīmas, pārbauda mikroskopā. Diagnostika tiek veikta slimnīcā ar īpašu adatu.

Sekundāro žults cirozi diagnosticē ar ultraskaņu, CT, MRI atbilstoši parenhīmas struktūrai un žults ceļu formai. Pētījumi atklāj nekrotisko izmaiņu cēloni aknās.

Žultsceļu cirozes ārstēšana

Slimības apkarošanas taktika tiek izstrādāta atkarībā no formas un cēloņiem, tās attīstības pakāpes. Sniegtajā kompleksajā ārstēšanā:

  • medikamenti;
  • fizioterapeitiskās procedūras;
  • atbalstoša terapija, izmantojot tradicionālās medicīnas metodes;
  • medicīniskais uzturs.

Tas, vai cirozi var izārstēt, ir atkarīgs no slimības stadijas. Vēlākiem pacientiem tiek ievadīts albumīns, jo olbaltumvielas dabiski netiek absorbētas. Pacientu atvieglo fiziskas ciešanas, viņi ir iesaistīti komplikāciju novēršanā.

Narkotiku ārstēšana

Pacients ar žultsceļu cirozi tiek izrakstīts:

  • bilirubīna, holesterīna koncentrācijas pazemināšana asinīs;
  • hepatocītu funkcijas stimulēšana;
  • pretsāpju līdzekļi;
  • hormonāli, kavējot saistaudu augšanu;
  • aizkuņģa dziedzera atbalstīšana;
  • pretiekaisuma kompleksi;
  • antihistamīni, lai mazinātu ādas niezi.

Primārā žults cirozes gadījumā tiek noteikti imūnsupresanti. Ar komplikācijām, kas rodas pēdējās patoloģijas attīstības stadijās, tās palielina asins sarecēšanas līmeni un izraksta fermentus, kas uzlabo gremošanu. Ar ascītu tiek izsūknēts liekā šķidruma daudzums, lai samazinātu spiedienu uz iekšējiem orgāniem..

Ķirurģija

Atkarībā no pacienta stāvokļa un ar to saistītajām patoloģijām tiek veikta laparoskopiska vai vēdera dobuma operācija:

  • audzēju rezekcija, kas saspiež žultsvadus;
  • vēdera dobuma venozo trauku manevrēšana, lai samazinātu spiedienu uz portālu (mainiet asins plūsmas modeli);
  • žultspūšļa noņemšana akmeņu veidošanās laikā (žults tieši nonāk zarnās, tiek samazināts kanālu aizsprostojuma risks);
  • aknu transplantācija (¼ daļa veselīga orgāna ir pietiekama, lai aknas pilnībā atjaunotos šūnu reģenerācijas dēļ).

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem

  • Medicīnisko atzinību saņēma šādi tautas aizsardzības līdzekļi:
  • novārījumi un ūdens uzlējumi, kuru pamatā ir augi ar hepatoprotektīvām īpašībām: piena dadzis, Pāvila kritiens;
  • augi ar vieglu choleretic efektu (kukurūzas stigmas, asinszāli);
  • pretiekaisuma maksas ar pelašķiem, kliņģerītēm, kumelītēm, āboliņiem;
  • vitamīnu tējas, papildinot ikdienas uzturu ar noderīgiem komponentiem un mikroelementiem;
  • sarežģīta mežrozīte.

Diēta

Pēc Pevznera pacientam tiek noteikts terapeitiskais uzturs Nr. Nevēlama pārtika, kas iekrauj aknas:

  • kūpināta gaļa;
  • gardumi, kas satur garšvielas;
  • trekna gaļa un zivis;
  • konservēšana ar etiķi;
  • pārtikas ķīmijas produkti: konservanti, saldinātāji, aromatizētāji, krāsvielas;
  • pākšaugi;
  • rupja šķiedra;
  • saldumi un bulciņas.

Ieteicamas ir dārzeņu zupas, zema tauku satura gaļas un zivju sautējumi, vārīti vārīti, dārzeņi un augļi, ārstnieciskās tējas. Pēdējos posmos ieteicams lietot ēdienu biezeni, samazināt olbaltumvielu daudzumu, lai zarnās neattīstītos putrefaktīvās baktērijas. Diētas enerģētiskā vērtība nepārsniedz 3000 kalorijas, ēdiens tiek sadalīts piecās pieņemšanās: divas uzkodas un pilnas brokastis, pusdienas, vakariņas.

Komplikācijas

Tāpat kā visiem cirozes veidiem ar žulti, ir arī:

  • ascīts (tūskains), šķidrums uzkrājas vēdera dobumā;
  • iekšēja asiņošana (ņemot vērā aknu šūnu bojājumu fona, samazinās asins koagulācija, samazinās trombocītu skaits, attīstās portāla hipertensija, tiek bojāti barības vada, kuņģa, zarnu trauki);
  • encefalopātija (rodas no intoksikācijas, ko raksturo neironu savienojumu iznīcināšana, pilnīga pacienta personības degradācija);
  • aknu koma (pilnīga orgānu mazspēja);
  • aizkuņģa dziedzera vēzis;
  • palielināta liesa.

Profilakse un prognoze

Profilaktiskos nolūkos riska grupas cilvēkiem ieteicams ievērot veselīgu uzturu. Fiziskajām aktivitātēm jābūt mērenām un nemainīgām, tās samazinās stagnācijas risku, uzlabos vielmaiņu.

Ar primāru žultsceļu cirozi dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības diagnosticēšanas stadijas. Ir svarīgi uzmanīgi reaģēt uz ādas niezi, periodiski iziet pārbaudes. Cilvēki dzīvo vismaz 20 gadus, nezinot par šo slimību.

Ar nekrotisku aknu bojājuma žults formas komplikācijām prognoze pasliktinās. Bieži vien pacients neizdzīvo līdz pēdējiem posmiem aizkuņģa dziedzera vēža attīstības dēļ. Vidēji pacienti ar 2. pakāpi dzīvo vairāk nekā 8 gadus. Trešais sasaukums tiek samazināts uz pusi. Komplikāciju gadījumā letāls iznākums ir iespējams trīs gadu laikā. Ar iekšēju asiņošanu nāves risks palielinās līdz 80%.

Cik ātri attīstās aknu ciroze: profilakse un prognoze

Nieze ar cirozi: cēloņi, diagnostika, ārstēšana un diēta

Aknu cirozes komplikācijas: portāla hipertensija, asiņošana, koma un citi

Jauktas izcelsmes aknu ciroze: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Subhepatiskā dzelte: cēloņi, simptomi, diagnoze un ārstēšana