Holestāze jaundzimušajiem

Nozīmīgākais traucētās žults izplūdes un ilgstošas ​​konjugētas hiperbilirubinēmijas (jaundzimušās holestāzes) cēlonis bērniem pirmajos 2 dzīves mēnešos ir žultsvadu atrezija. Tomēr visas diagnostikas iespējas jāizmanto, lai izslēgtu jaundzimušās holestāzes neķirurģiskus cēloņus:
(1) idiopātisks jaundzimušo hepatīts;
(2) dažādas jaundzimušo infekcijas, ko pavada holestāze;
(3) vielmaiņas traucējumi jaundzimušajiem, ieskaitot a1-antitripsīna deficītu (a1-AT), cistisko fibrozi, tirozīnēmiju, galaktozemēmiju, iedzimtu fruktozes nepanesamību, jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimību;
(4) iedzimti žultsskābju metabolisma traucējumi;
(5) primārā mitohondriju hepatopātija un progresējoša ģimenes intrahepatiska holestāze (PSVC).

Jāatzīmē, ka jaundzimušā periodā lielākajai daļai šo aknu slimību ir līdzīga klīniskā aina. Tomēr neonatologam un hepatologam, kad vien iespējams, jānosaka precīza diagnoze; īpaši svarīgi ir veikt diferenciāldiagnozi starp intrahepatisko un ekstrahepatisko holestāzi.

Papildu raksti mūsu MedUniver vietnē sniedz pārskatu par holestāzes diferenciāldiagnozi jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos, kā arī vadības taktiku pacientiem ar holestātiskiem traucējumiem..

Holestāzes cēloņi jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos

1. Žultsvadu atresija, žultsvada hipoplāzija un kopējā žultsvada cista:
- Žultsvadu atrezija
- Žultsvada hipoplāzija - akūtas aknu infekcijas
- Alagill sindroms
- Parasta žultsvada cista

2. Hepatocelulārā holestāze:
- Jaundzimušo hepatīts
- Galaktozēmija
- Iedzimta fruktozes nepanesamība

- Iedzimtas uzkrāšanās slimības:
a) Nyman slimība - Peak
b) Gošē slimība - hepatopātija, kas saistīta ar pilnīgu parenterālu uzturu

3. Nekolestātiska konjugēta hiperbilirubinēmija:
- Kluba-Džonsona sindroms
- Rotora sindroms

4. Perinatālās infekcijas:
- Baktēriju infekcijas

- Iedzimtas infekcijas:
a) Toksoplazmoze
b) iedzimts sifiliss
c) masaliņas
d) Citomegalovīrusa infekcija
e) Herpes simplex vīrusa infekcijas

- B hepatīta vīruss
- A, C un D hepatīta vīrusi
- AIDS vīruss
- ECHO vīruss, parvovīruss un adenovīruss

5. Metaboliskā holestāze:
- A1-antitripsīna deficīts
- Cistiskā fibroze
- Tirozinēmija
- Jaundzimušo dzelzs uzglabāšanas slimība
- Žultsskābju iedzimti metabolisma traucējumi

6. Primārā mitohondriju hepatopātija

7. Progresīva ģimenes intrahepatiska holestāze:
- PSVC-1 (Beilera slimība)
- PSVH-2
- PSVH-3

- Atgriezties pie sadaļas "Cilvēka fizioloģija" satura rādītāja

Jaundzimušo holestāze bērniem: cēloņi, ārstēšana, simptomi

Holestāze - nepietiekama bilirubīna sekrēcija, kas izraisa konjugētas hiperbilirubinēmijas un dzeltes attīstību.

Laboratoriskajos testos, hepatobiliārajā skenēšanā un dažreiz aknu biopsijās un ķirurģiskās iejaukšanās tiek identificēti daudzi cēloņi. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa..

Jaundzimušo holestāzes cēloņi bērniem

Holestāze var rasties ārpus-aknu vai intrahepatisku traucējumu rezultātā, kaut arī daži apstākļi pārklājas. Visizplatītākie traucējumi ir žults ceļu ekstrahepatiskā atrezija. Pastāv daudz intrahepatisku traucējumu, ko parasti sauc par jaundzimušo hepatīta sindromu.

Slimība reti rodas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem vai jaundzimušajiem pēc dzimšanas..

Jaundzimušā hepatīta sindroms (milzu šūnu hepatīts) ir jaundzimušo aknu iekaisuma slimība. Metabolisma slimības ir agantitripsīna deficīts, cistiskā fibroze un jaundzimušo dzelzs uzkrāšanas slimība. Infekcijas cēloņi ir iedzimts sifiliss, atbalss vīrusi un daži herpes vīrusi (HSV un citomegalovīruss); klasiskie hepatīta vīrusi (A, B un C) ir mazāk izplatīti cēloņi. Pastāv arī vairāki retāk sastopami ģenētiski defekti, piemēram, Alagill sindroms.

Ar holestāzi primārais pārkāpums ietekmē bilirubīna izdalīšanos, kas izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs un žults sāļu satura samazināšanos kuņģa-zarnu traktā..

Jaundzimušo holestāzes simptomi un pazīmes bērniem

Holestāze parasti tiek atklāta pirmajās 2 dzīves nedēļās. Dzeltes zīdaiņiem bieži ir tumšs urīns (satur bilirubīnu), aholiskais izkārnījumos un hepatomegālija. Ja holestāze nepāriet, bieži ir hronisks nieze, tāpat kā taukos šķīstošo vitamīnu deficīta simptomi un pazīmes; izaugsmes diagrammu rinda var liecināt par samazināšanos.

Diagnostika

  • Parasts un tiešs bilirubīns.
  • Aknu funkcijas testi.
  • Aknu un žultsvadu skenēšana.
  • Dažreiz aknu biopsija.

Katram zīdainim, kam ir dzelte 2 nedēļu vecumā, jāpārbauda holestāze. Sākotnējai pieejai jābūt vērstai uz ārstējamu stāvokļu diagnosticēšanu (piemēram, ekstrahepatiskā žultsvada atrezija, kurā agrīna operācija uzlabo rezultātu).

Holestāzi identificē pēc kopējā un tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās. Pārbaudes, kas vajadzīgas turpmākai aknu funkcijas novērtēšanai, ietver albumīna, frakcionēta seruma bilirubīna līmeņa, aknu enzīmu, protrombīna laika (PV) un APTT noteikšanu. Pēc holestāzes apstiprināšanas ir nepieciešama pārbaude, lai noteiktu etioloģiju.

Jāveic hepatobiliāra skenēšana; Kontrastvielas izdalīšanās zarnās izslēdz žultsvadu atreziju, bet izdalīšanās trūkums var būt gan ar žultsvadu atreziju, gan ar smagu jaundzimušo hepatītu. Jaundzimušo hepatītu raksturo lobular traucējumi ar milzu daudzkodolu šūnām. Dažreiz diagnoze paliek neskaidra, un ir nepieciešama diagnostiska ķirurģiska iejaukšanās ar ķirurģisku holangiogrāfiju.

Jaundzimušo holestāzes prognoze bērniem

Holestāzes prognoze specifisku traucējumu klātbūtnes dēļ (piemēram, vielmaiņas slimības) mainās no labdabīga kursa līdz progresējošai slimībai, kas izraisa cirozi.

Idiopātiskais jaundzimušā hepatīta sindroms parasti izzūd lēnām, bet rezultātā var rasties neatgriezeniski aknu bojājumi, kas var izraisīt nāvi.

Jaundzimušo holestāzes ārstēšana bērniem

  • Īpašu cēloņu ārstēšana.
  • A, D, E un K vitamīnu uztura bagātinātāji.
  • Vidējas ķēdes triglicerīdi.
  • Dažreiz ursodeoksiholskābe.

Specifiska ārstēšana ir vērsta uz cēloni. Ja nav īpašas terapijas, ārstēšana ir atbalstoša un sastāv galvenokārt no terapeitiskās uztura, ieskaitot vitamīnu A, D, E un K. piedevas. Mākslīgai barošanai jāizmanto maisījumi, kas bagāti ar vidējas ķēdes triglicerīdiem, jo ​​tie labāk uzsūcas žults sāļu deficīta gadījumā. Nepieciešams atbilstošs kaloriju daudzums; zīdaiņiem var būt nepieciešams> 130 kalorijas / kg dienā. Zīdaiņiem ar samazinātu žults sekrēciju ursodeoksiholskābes lietošana var mazināt niezi.

Zīdaiņiem ar aizdomām par žults ceļu atreziju nepieciešama diagnostiska operācija ar intraoperatīvu holangiogrammu. Apstiprinot žults ceļu atreziju, jāveic portoenterostomija (Kasai tehnika). Ideālā gadījumā šī procedūra jāveic pirmajos 1-2 dzīves mēnešos. Pēc operācijas daudziem pacientiem ir ievērojamas hroniskas problēmas, tai skaitā pastāvīga holestāze, atkārtots augošs holangīts un attīstības kavēšanās. Pat ar optimālu terapiju daudziem zīdaiņiem attīstās ciroze un viņiem nepieciešama aknu transplantācija.

Dzelte jaundzimušajiem, dzeltes simptomi un ārstēšana bērniem

Ar dzelti āda un gļotādas (īpaši acu baltumi) kļūst dzelteni bilirubīna uzkrāšanās dēļ.

Bilirubīns ir hemoglobīna atvasinājums. Hemoglobīnu saturošo sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) dzīves ilgums ir tikai četri mēneši. Tad tos iznīcina, un to vietā veidojas jauni. Hemoglobīns, kas nav ietverts sarkano asins šūnu iekšienē, ir toksisks, un organisms to iznīcina. Tā olbaltumvielu daļa tiek noņemta, dzelzs tiek apstrādāta un izmantota jaunu sarkano asins šūnu veidošanai, un pārējā daļa pārvēršas bilirubīnā. Tik daudz pūļu - un viss velti, jo bilirubīns joprojām ir toksisks, un tas ir jāizvada.

Bilirubīns ir taukos šķīstoša viela, tāpēc to nevar izdalīt kopā ar urīnu vai žulti, kas sastāv no ūdenī un ūdenī šķīstošām vielām. Par laimi, aknas spēj apvienot (konjugēt) bilirubīnu ar citām vielām; saistīto bilirubīnu var izšķīdināt ūdenī un izdalīties kopā ar žulti. Tieši bilirubīns piešķir fekālijām to īpašo krāsu (un izskaidro, kāpēc ar dažām aknu slimībām izkārnījumi kļūst balti). Asociētais bilirubīns zarnās netiek absorbēts. Bet, atrodoties tur, daļa bilirubīna atkal kļūst taukos šķīstoša un atkal uzsūcas asinīs. To sauc par enterohepatisko bilirubīna cirkulāciju..

Tas viss notiek ķermenī gan bērnam, gan pieaugušajam, bet ne auglim. Auglis nevar izdalīt bilirubīnu ar žulti (tas neizdalās dzemdē, lai gan tas notiek dzemdību laikā un norāda uz augļa patoloģisko stāvokli), tāpēc bilirubīns izdalās caur placentu mātes aknās. Lai bilirubīns izietu caur placentu, tam jābūt taukos šķīstošam. Augļa aknas nevar bilirubīnu, jo citādi saistītais bilirubīns nevarētu iekļūt placentā un paliktu mazuļa asinīs, pakāpeniski uzkrājoties tajā līdz letālai koncentrācijai.

Ar dzemdībām viss maina plaušas, kuras iepriekš bija piepildītas ar ūdeni, tagad ir jāelpo gaiss. Iepriekš visu rakstīšanu es saņēmu caur placentu, tagad viņam ir jāēd, jāsagremo un asimilē derīgās vielas. Nierēm, kurām iepriekš nevajadzēja no ķermeņa izvadīt toksiskas vielas (amnija šķidrums - būtībā augļa urīns - ir nekaitīgs, jo auglis to dzer), tagad tās jāsāk filtrēt un izdalīt. Un tajā pašā laikā viņa aknām vajadzētu sākt saistīt bilirubīnu. Lielākajā daļā jaundzimušo visas šīs izmaiņas notiek ātri, vienlaicīgi un bez problēmām..

Nepieciešams laiks, lai mazuļa aknas darbotos pilnībā, un dažās pirmajās dienās viņa ķermenī uzkrājas bilirubīns, kas mazulim padara nedaudz icterisku. Fakts, ka aknas sāk darboties tik lēni, visticamāk, nav defekts, bet tieši pretēji - dabiskas dabas radīts. Bilirubīns ir kaitīgs pieaugušajiem, bet jaundzimušajiem tas darbojas kā antioksidants. Neliela dzelte jaundzimušajiem ir izdevīga. Bet ne pārāk spēcīgi; pārāk augsts bilirubīna līmenis asinīs var izraisīt nopietnus smadzeņu bojājumus (bilirubīna encefalopātija).

Daba nevarēja paredzēt, ka mēs sāksim atdalīt jaundzimušo no mātes, iebāzt viņa sprauslas un pudeles un ļaut viņam barot bērnu ar krūti tikai ik pēc četrām stundām. Zīdaiņiem, kuri zīda mazas krūtis, zarnu kustības ir mazākas, tāpēc žults izdalītais bilirubīns ilgstoši paliek zarnās un tiek absorbēts atpakaļ asinīs. Aknas nespēj saistīt visu bilirubīnu, kas tam atgriezās no zarnas, un bērns kļūst arvien icteriskāks. Tas ir tas, ko sauc par "zīdīšanas dzelti", lai gan daži uzskata, ka pareizāk būtu to saukt par "dzelti, kas baro bērnu ar krūti". Labākais veids, kā novērst viņas attīstību, ir sākt pareizi barot bērnu ar krūti: vispirms barot tieši dzemdību nodaļā, pēc tam visu diennakti atstājot bērnu ar māti, barot pēc pieprasījuma un nodrošināt, ka medmāsas un vecmātes palīdz mātei barot pareizā stāvoklī.

Tā kā neliels bilirubīna daudzums ir labvēlīgs mazulim, mātes pienā ir viela, kas palīdz daļai bilirubīna taukos šķīst zarnās. Bērniem, kas baro bērnu ar krūti, fizioloģiskā dzelte pilnībā izzūd apmēram nedēļas laikā, savukārt zīdaiņi, kas baro bērnu ar krūti, var palikt dzelteni vairākas nedēļas, pat līdz diviem vai trim mēnešiem. To parasti sauc par "dzelti ar krūti". Nosaukums ir stulbs, tas maldina cilvēkus, un es uzskatu, ka pēc dažiem gadiem kāds Rietumos domās to mainīt. Bet pagaidām jums tas ir jādzīvo.

Daži pediatri, kuriem nav pietiekamas pieredzes mazuļu novērošanā normālas zīdīšanas laikā (vēl nesen tie bija reti) no šādas ilgstošas ​​dzeltes, ir nobijušies un pieprasa mazulim veikt analīzes pēc analīzes. Tas nav vajadzīgs. Ja mazulis ir ļoti dzeltens, veiciet asins analīzes. Ja bilirubīna līmenis ir ļoti augsts (18 mg / dl), ir jēga pagaidīt pāris dienas un veikt vēl vienu analīzi - pārbaudiet, vai bilirubīna līmenis nav pieaudzis vēl augstāk. Ja otrā analīze parādīja, ka bilirubīna līmenis ir samazinājies, nav jāturpina uzraudzīt, kā tas samazinās no 16 līdz 13, pēc tam līdz 11, 8, 5, 7 utt. Un tāpēc jau ir skaidrs, ka tas turpinās pakāpeniski samazināties un ka tas prasīs vairākas nedēļas.

Gandrīz trešdaļai no visiem veselīgajiem, bet dzelteniem zīdaiņiem, kuri dzīvo ilgāk par mēnesi, ir Gilberta sindroms - iedzimta gēna mutācija, kas ietekmē bilirubīna saistīšanos ar aknām (šī nav slimība, cilvēki ar Gilberta sindromu izdzīvo vismaz simts gadus). Pieaugušā vecumā Gilberta sindroms periodiski var izraisīt vieglu dzelti, kas bieži sakrīt ar citu slimību, piemēram, gripas, sākumu. Problēma ir tā, ka tad, kad tas notiek, ārsti panikā un nosūta viņus veikt pārbaudes - viņi domā, ka pacientam ir hepatīts. Uzzināt, ka tas ir tikai Gilberta sindroms un par ko nav jāuztraucas, cilvēkam vienmēr ir liels atvieglojums. Ja zināt, ka jūsu ģimenē bija cilvēki ar Žilbēra sindromu (vai arī jūs nezināt, bet uzminējat - sakiet, radiniekam periodiski tika turētas aizdomas par dzelti, bet ārsti neko neatrada), pastāstiet savam pediatram.

Tā kā bilirubīns izdalās caur aknām, nevis ar urīnu, dzert vairāk šķidruma ir bezjēdzīgi. Ar glikozes pilinātāju dzelti nevar ne novērst, ne izārstēt.

Pie ļoti augsta bilirubīna līmeņa asinīs tiek izmantota fototerapija. Gaisma no īpašām lampām, kas nokrīt uz ādas, iznīcina bilirubīnu. Ja visas jūsu mazuļa vajadzības ir fototerapija, nav nepieciešams to ievietot jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā; fototerapijas lampas ir viegli pārvietojamas, un nepieciešamības gadījumā tās var ienest un uzstādīt jūsu istabā. Uzstājiet, lai jūsu bērnam būtu atļauts palikt pie jums. Viņam jābūt barotam ar krūti pēc iespējas biežāk - pirmkārt, lai pazeminātu bilirubīna līmeni, un, otrkārt, no lampu karstuma viņam vajadzēs vairāk šķidruma (parasti tas ir pietiekami, lai palielinātu barošanas biežumu, bet dažos gadījumos var būt nepieciešams to lodēt ar ūdeni). Pirms daudziem gadiem tika uzskatīts, ka, ja jaundzimušajam sāk parādīties dzeltenība, viņam vairākas dienas nav jādod krūtis. Daži ārsti to joprojām konsultē, lai gan jau ir pierādīts, ka tas nav nepieciešams. Gadījumos, kad dzelti izraisa kāda cita slimība vai Rh konflikts, arī krūti nevajadzētu pārtraukt..

Tajos retajos gadījumos, kad bilirubīna līmenis jaundzimušā asinīs ir tik augsts, ka mazulim ir reālas briesmas, jums jāveic asins pārliešana, viņa paša asinis pilnībā jāaizstāj ar svaigām. Ar "normālu" dzelti, kuras iemesls ir tas, ka bērniņš ir resns, saņemot pienu, un kuru ārsti sauc par jaundzimušā fizioloģisko dzelti (vai parafizioloģisko, tas ir, "gandrīz normālu" stāvokli), tas notiek ārkārtīgi reti. Tomēr dzeltei var būt daudz citu iemeslu: nesaderība pēc asins tipa vai Rh faktora, aknu darbības traucējumi, infekcijas utt. Atkarībā no bērna vecuma un simptomiem ārsti var vēlēties veikt bērnam nepieciešamās pārbaudes, lai pārliecinātos, ka to nav Nekas nopietns.

Mūsdienās veseliem divu trīs dienu veciem mazuļiem tiek izrakstīta fototerapija tikai tad, ja viņu bilirubīna līmenis asinīs sasniedz 20 un asins pārliešana ir 25 gadi. Vecajās dienās fototerapija tika izrakstīta daudz agrāk, taču tika pierādīts, ka reālas vajadzības pēc tā nav. Slimiem vai priekšlaicīgi dzimušiem bērniem dzelte rada daudz lielākas briesmas, un tāpēc ir jāsāk to ārstēt agrāk.

Šodien Rietumos no dzemdību nama slimnīcām tiek izlaists pat pirms mazulim ir laiks kļūt icteric. Pārbaudiet, kāda krāsa ir jūsu mazulim - seja, kājas, acu baltumi. Ja pēc dažām dienām pēc atgriešanās mājās skaidri redzat, ka bērns ir kļuvis dzeltens, apmeklējiet klīniku vai atkal atgriezieties slimnīcā. Vienmēr pārbaudiet ādas krāsu dienasgaismā, lukturu gaisma bieži ir dzeltenīga un var būt maldinoša.

Daudziem ārstiem un medmāsām, lai apkarotu dzelti, ieteicams bērnu novietot tiešos saules staros. Tā ir kļūda. Dzemdību namā bērni ar fototerapijas lampām tiek turēti visu diennakti (un tiek pārvietoti tikai barošanai). Bet mūsu Spānijas klimatā bez aizsargājoša krēma (ar vismaz 30 vienību aizsardzības pakāpi) jūs nevarat atstāt bērnu tiešos saules staros ilgāk par desmit minūtēm. Ja visu stundu atstājat to saulē, neizklājot sauļošanās līdzekli, bērns nopelnīs nopietnu saules apdegumu, taču tas viņam nepalīdz no dzeltes, jo laika tam ir par maz. Nepievērsiet uzmanību šādiem padomiem. Bērnam vai nu nepieciešama fototerapija (slimnīcā vai, ja jums mājās ir profesionāla fototerapijas lampa), vai nē (un tāpēc jums tas nav jāievieto saulē). Tas, kas viņam patiešām nepieciešams, ir bieža barošana ar krūti.

Bilirubīns (vienības): 1 mg / dl atbilst 17,1 μmol / l.

Laboratorija noteica dažādas frakcijas:

  • Kopējais Bilirubīns (TV).
  • Nesaspiests Bilirubīns (Vu).
  • Saule: konjugēts bilirubīns (saistīts ar glikuronskābi).
  • [D] -bilirubīns: kovalenti saistīts ar albumīnu.
  • Tiešais bilirubīns: di- un monokonjugētā bilirubīna + [D] -bilirubīna summa.
  • Bilirubīna frakciju shēma.

Fizioloģiskā dzelte: sākas no 3 dzīves dienām, ilgst ne vairāk kā 8 dienas. Maksimālais bilirubīna līmenis pilngadīgiem zīdaiņiem nepārsniedz 17 mg / dl.

  • nabassaites asiņu bilirubīna līmenis> 6 mg / dl.
  • Icterus praecox - bilirubīna līmenis pirmajās 36 dzīves stundās> 12 mg / dl (200 μmol / l).
  • Icterus gravis - kopējais bilirubīna līmenis> 20 mg / dl.
  • Icterus prolongatus (ilgstoša dzelte) saglabājas arī pēc 2 dzīves nedēļām (> 14 dienas).

Dzeltes cēloņi jaundzimušajiem

Dzelti jaundzimušajiem var izraisīt ļoti dažādi iemesli, kuru pamatā ir nekonjugēta vai konjugēta bilirubīna līmeņa paaugstināšanās. Apstākļu spektrs, kas izraisa hiperbilirubinēmijas attīstību galvenokārt nekonjugēta bilirubīna dēļ, saskaņā ar R.S. Čandra un Dž. Krautņotājs ietver šādus nosacījumus.

Palielināts nekonjugēta bilirubīna veidošanās:

  • jaundzimušā hemolītiskā slimība nesaderības dēļ pēc Rh faktora, retāk - pēc ABO sistēmas vai citām grupām;
  • sepsi;
  • eritrocitopātija;
  • hemoglobinopātijas;
  • hematomas, dzimšanas traumas;
  • policitēmija, mātes-augļa vai feto-mātes pārliešana;
  • zāles.

Bilirubīna pārvadāšanas pārkāpums asinīs:

Bilirubīna pārvadāšanas un konjugācijas procesu pārkāpumi aknās:

  • sinusoidālās perfūzijas samazināšanās;
  • Gilberta sindroms;
  • dzelte no mātes piena;
  • hipoglikēmija;
  • hipotireoze;
  • augsts zarnu aizsprostojums;
  • I un II tipa glikuroniltransferāzes deficīts;
  • zāles.

Bilirubīna pārvadāšanas pa aknām un zarnu traktu pārkāpumi:

  • zems zarnu aizsprostojums;
  • mekoneal ileus.

Apstākļi, kādos palielinās konjugētā bilirubīna līmenis, ir šādi.

  • žultsvadu atrezija;
  • žultsvadu stenoze;
  • sklerozējošs holangīts;
  • akmeņi
  • audzēji;
  • gļotādas / žults spraudnis.
  • milzu šūnu hepatīts;
  • intrahepatisku žultsvadu trūkums;
  • sindroms (Alagil) hepatīts;
  • nesindromisks hepatīts;
  • Beilera sindroms (progresējoša hepatocelulāra slimība ar pastāvīgu intrahepatisku holestāzi);
  • žultsskābju metabolisma defekti (trihidroksikoprostātiskā acidemija).
  • iedzimta aknu fibroze;
  • caroli slimība.
  • pilnīgs parenterāls uzturs;
  • sepsi;
  • endotoksēmija.

Iedzimti vielmaiņas traucējumi:

  • aminoskābes: tiroinēmija;
  • ogļhidrāti: galaktoēmija; fruktozēmija; glikogēna uzkrāšanās slimība, IV tips;
  • lipīdi: Gošē slimība; Nimann-Peak slimība; Volmaņa slimība;
  • glikolipīdi: a, α-antitripsīna deficīts.
  • cistiskā fibroze;
  • jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimība;
  • liekā bērnības vara ciroze;
  • cerebrohepatorenal Zellweger sindroms;
  • hipopituitarisms;
  • hipotireoze.
  • vīrusu: citomegalovīruss; B hepatīts; herpes simplex vīruss; Coxsackie vīruss; ECHO; III tipa vīruss; parvovīruss, tips B 19;
  • baktēriju: tuberkuloze; sifiliss; listerioze; vienšūņi; toksoplazmoze.
  • Langerhansa šūna (histiocitoze X);
  • ģimenes eritrohagocītiskā limfohistiocitoze.

Pastāv vairāki iedzimti bilirubīna metabolisma traucējumi. Krieglera-Najāra un Gilberta sindromos notiek bilirubīna konjugācija ar nekonjugētas hiperbilirubinēmijas attīstību. Konjugēta hiperbilirubinēmija rodas Dabina-Džonsona un Rotora sindromos.

Krieglera-Najāra sindroms ir iedzimta autosomāli recesīva slimība, kas saistīta ar pilnīgu glikuroniltransferāzes neesamību vai nepietiekamību. Tas izpaužas ar dzelti jaundzimušajam 2.-4. Dzīves dienā. Atkarībā no fermentopathijas smaguma un līdz ar to hiperbilirubinēmijas intensitātes un prognozes izšķir I un II sindroma veidu. I tipa Krieglera-Najāra sindroma gadījumā glikuroniltransferāzes enzīma nav. kas noved pie vienmērīga dzelte palielināšanās netiešā bilirubīna dēļ un beidzas ar nāvi pirmajā dzīves gadā. Aknām vai nu ir normāla struktūra, vai arī to raksturo izteikts žults palielināšanās žultsvados. Ultrastrukturālās izmaiņas nav specifiskas. II tipa gadījumā ar autosomāli dominējošo mantojuma veidu prognoze ir labāka, jo tur ir daļēji glikuroniltransferāzes enzīma deficīts. Iespējama hiperbilirubinēmijas medicīniska korekcija ar fenobarbitālu un fototerapiju, kam seko fermenta atjaunošana.

Gilberta sindroms ir slimība, kurai raksturīgs netieša bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un asimptomātiska gaita. Hiperbilirubinēmijas cēlonis ir netiešā bilirubīna iekļūšanas samazināšanās hepatocītos un glikuroniltransferāzes enzīma relatīvā nepietiekamība. Diagnoze parasti tiek veikta pusaudža vai jaunā vecumā, kad slimība izpaužas ar paaugstinātu fizisko vai garīgo stresu, periodiski izplatītām infekcijām, badu.

Dabina-Džonsona sindroms ir autosomāli recesīva slimība, kurā trūkst bilirubindiglikuronīda kanālu sekrēcijas. Hepatocīti aknu lobulas centrālajās daļās satur zeltaini brūna pigmenta granulu nogulsnes, kurām piemīt melanīna tinteriālas pazīmes. Tomēr elektronu mikroskopija atklāja, ka šīs granulas nav melanosomas, bet tām ir lizosomu pazīmes.

Rotora sindroms klīniski un morfoloģiski atšķiras no Dabina-Džonsona sindroma. Aknas netiek histoloģiski mainītas, bet elektronu mikroskopija atklāj nenobriedušus žultsvadus un osmofīlās lizosomālas granulas.

Holestātisko dzelti var izraisīt gan intrahepatiski, gan ekstrahepatiski transporta un žults sekrēcijas traucējumi. Intrahepatisku traucējumu gadījumā bloks var būt intrahepatisku žultsvadu, holangiola, hepatocītu, žults sekrēcijas aparāta vai žultsvadu līmenī. Dažos gadījumos bloka lokalizācija nav zināma. Kanalikulārās holestāzes mehānismi ietver žults kanāliju nenobriešanu, membrānas plūsmas un vezikulārās aktivitātes bojājumus, membrānas lipīdu, savienojumu izmaiņas, hepatocītu savienojumu traucējumus, žults sastāva pārkāpumu kanāliņos, izmaiņas aktīna mikrofilamentu struktūrā kanāliņos.

Neskatoties uz dažādajām slimībām, kas saistītas ar konjugētu hiperbilirubinēmiju, kuras ir uzskaitītas iepriekš, 70% gadījumu holestāzes gadījumi jaundzimušajiem izraisa jaundzimušo hepatītu vai žults ceļu atrēziju..

Dzeltes komplikācijas jaundzimušajiem

Bilirubīna encefalopātija ar paaugstinātu nekonjugēta bilirubīna līmeni. Akūta bilirubīna encefalopātija.

Agrīnā fāze: letarģija, nepieredzējuši traucējumi.

Starpfāze: mērena stupora, aizkaitināmība un hipertoniskums. Temperatūra un pīrsings kliedziens, kam seko miegainība un hipotensija. Hipertoniskums ar pārmērīgu kakla (retrocollis) un muguras (opistotonus) saliekšanu. Šajā fāzē, iespējams, var palīdzēt aizstājoša asins pārliešana (atsevišķi dati). Progresējoša fāze: iespējams, neatgriezenisks centrālās nervu sistēmas bojājums, smags retrokols un opisthotonus, pīrsings kliedziens, nespēja sūkāt, apnoja, drudzis, dziļa stupora, koma, dažreiz krampji un nāve.

  • Kodola dzelte (neatgriezeniski bojājumi) ar centrālā motora traucējumiem (aizdusu un atetozi), garīgo atpalicību, dzirdes zudumu, apnoja un zobu emaljas defektiem atlikušajiem zobiem.
  • Holestāze un ciroze ar paaugstinātu konjugētu bilirubīna līmeni.

Bilirubīna mērīšanas metodes

Klīniski (ādas krāsa): dzelte ir redzama bilirubīna līmenī aptuveni 5 mg / dl ar svārstību diapazonu 3-12 mg / dl. Dzeltes vizuālais novērtējums ir ļoti atkarīgs no ādas krāsas, apgaismojuma un attiecīgi no ārsta pieredzes. Tāpēc nevar atstāt novārtā bilirubīna līmeņa noteikšanu serumā vai perkutānu bilirubīna līmeni. Pat veseliem nobriedušiem jaundzimušajiem, kas baroti ar krūti, bez acīmredzamiem riska faktoriem var attīstīties kodola dzelte un / vai dzirdes traucējumi.

Uzmanību: hiperbilirubinēmijas izlaišanas risks, kam nepieciešama terapija, īpaši rodas, ja ambulatorā aprūpe vai izrakstīšana no slimnīcas notiek pirms 3 dzīves dienām. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai nākamajās 2 (ne vairāk kā 3) dienās notiktu pediatra iecelšana un standarta informācijas apmaiņa ar pacientu.

Perkutāns bilirubīna līmeņa mērījums (transdermālais bilirubīna indekss (tcB indekss); Minolt vai Bilicheck bilirubinometrs):

  • Bilicheck jākalibrē pirms katra mērījuma, tas parāda absolūtās vērtības. Viens mērījums ir salīdzinoši dārgs;
  • metode ir piemērojama tikai pilngadīgiem zīdaiņiem, kuru svars ir lielāks par 2500 g un kuri nav saņēmuši ne fototerapiju, ne aizvietotāju asins pārliešanu.
  • mērījumi jāveic uz pieres vai krūšu kaula, izņemot sastrēguma cianozi un krāsainu rasu pārstāvjus;

izdarīt terapeitiskus secinājumus tikai pēc seruma bilirubīna līmeņa noteikšanas. Nepieciešama laboratoriskā uzraudzība, piemēram, ar:

  • tcB indekss> 16 kodola dzeltes riska faktoru klātbūtnē;
  • tcB indekss> 20, ja nav kodola dzeltes riska faktoru;
  • vienmēr dzelte rgaesokh gadījumā (minimālā diagnoze:

  • Mātes un mazuļa asins tips, ieskaitot Rh faktoru.
  • Tieša Kumbsa reakcija un bērna kopējais olbaltumvielu vai albumīna daudzums.
  • Ģimenes vēsture.
  • Pārbaudiet TSH skrīningu. Pretējā gadījumā ir jānosaka TSH, brīvs T4, T3.
  • Pārbaude: hematomas, cefalohematomas utt..

Uzmanību: ja jums ir aizdomas par infekciju, veiciet urīna analīzi.

  • Alternatīva: Jaundzimušo un bērnu intensīvās medicīnas biedrības pamati: Leitlinien GNPI.
  • Ilgstoša dzelte (Icterus prolongatus): aizdomas par vielmaiņas traucējumiem.
  • Holestāze: konjugēts bilirubīns ir vismaz 10% no kopējā bilirubīna, ja to nosaka divreiz vai tā līmenis pārsniedz 2 mg / dl.

Hiperbilirubinēmijas kritisks novērtējums

Veselīgi jaundzimušie bērni bez patoloģiskas hemolīzes: jautājums par fizioloģiskās un patoloģiskās dzeltes atšķiršanu un attiecīgi fototerapijas un aizstājošās asins pārliešanas robežas tiek diskutēts jau ilgu laiku. Situācija ir ievērojami vienkāršota, jo pašlaik pastāv “Jaundzimušo un bērnu intensīvās medicīnas biedrības pamatprincipi: Leitlinien GNPI”, kas cieši seko Amerikas Pediatrijas akadēmijas ieteikumiem. Ieteikumi balstās uz kopējo bilirubīna līmeni.

Daudzi fakti norāda, ka šīs robežas var izmantot arī priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar gestācijas vecumu> 35 nedēļas, ķermeņa svars> 2000 g, kā arī ar nesaderību ar ABO..

Paaugstināts kodola dzeltes attīstības risks ir saistīts ar:

  • Hemolīze Rh nesaderības dēļ.
  • Hipoksija, acidoze, hipoalbuminēmija, hipoglikēmija, hipotermija, sepse.
  • Tādu zāļu lietošana, kas izslēdz bilirubīnu no saites ar albumīnu (piemēram, ceftriaksons, digoksīns, Lasix, valijs, teofilīns, kofeīns, ibuprofēns!).
  • Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts kombinācijā ar Kriglera-Najara sindromu.

Dzeltes diagnostika jaundzimušajiem

Klīniskie un bioķīmiskie dati ne vienmēr atšķir dzelti neobjektīvu bojājumu dēļ no tās, kas rodas ekstrahepatiskā žultsvada aizsprostojuma dēļ. Tāpēc bieži ir nepieciešams ķerties pie aknu biopsijas, kas 90-95% gadījumu ļauj pareizi noteikt diagnozi. Jaundzimušo aknas uz dažādiem ievainojumiem reaģē salīdzinoši stereotipiski un ar holestāzi lielākajā daļā bērnu, tiek atzīmēta hepatocītu milzu šūnu transformācija. Tajā pašā laikā ievērojami palielinātais hepatocīts satur četrus vai vairāk kodolus, tam ir neviendabīga citoplazma ar bāluma un materiāla sablīvēšanās (kondensācijas) zonām. Citoplazmā bieži tiek atklāts žults pigments, lipofuscīns un dzelzs. Milzu šūnu transformācija ietekmē atšķirīgu šūnu skaitu. Visbiežāk tas tiek atklāts pirms 3 mēnešu vecuma, pēc kura ievērojami samazinās milzu šūnu transformācijas noteikšanas biežums. Iepriekš pastāvošais viedoklis par hepatocītu milzu šūnu transformācijas diagnostisko specifiku dažās vīrusu infekcijās ir pierādīts, ka tas ir kļūdains. Hepatocītu milzu šūnu transformācija faktiski tiek novērota visos jaundzimušo holestātiskajos sindromos, ieskaitot žultsvadu atreziju, jaundzimušo hepatītu, dažādas infekcijas, vielmaiņas traucējumus, α deficītu1-antitripsīna un intrahepatiskā žultsvada deficīta sindromi.

Jaundzimušo hepatīts ir aknu slimība jaundzimušajiem, kuriem nav zināms raksturs. To sauc arī par idiopātisku obstruktīvu holangiopathiju, kurā parasti iekļauj jaundzimušā hepatīta gadījumus, žults ceļu atreziju un kopējā žultsvada cistas. Tiek saprasts, ka sākotnējie bojājumi dažos hepatobiliārajos līmeņos izraisa iekaisumu, kurā pārsvarā ir hepatocelulāri traucējumi, kas izpaužas kā jaundzimušo hepatīts, un pārsvarā ekstrahepatisko žultsvadu bojājumi, kas izpaužas kā žults ceļu atrezija..

Intensīva vīrusa ierosinātāja meklēšana nedeva rezultātus, taču ir pieņēmums par III tipa reovīrusa lomu holestātiskā hepatīta sindromos un žults atrezijā..

Makroskopiski aknas var palielināt, parasti ar gludu virsmu un tām ir tumši zaļa krāsa. Histoloģiski holestāzi parasti novēro hepatocītos un aknu lobu centrālo departamentu žults kanāliņos, retāk interlobulārajos žultsvados, un tiek atzīmēta arī hepatocītu milzu šūnu transformācija. Hepatocīti var būt arī balonu distrofijas, acidofilās nekrozes stāvoklī. Var atzīmēt pseido dzelzs struktūru veidošanos. Vienkodolu šūnas reti atrodamas gan aknu lobulā, gan portāla traktātos. Parasti tiek atklāta ekstramedulārā eritropoēze. Portāla zonas, kā likums, netiek paplašinātas, žultsvadi ir normāli vai tos var noteikt ar grūtībām. Reizēm tiek novērots mērens interlobulāro žultsvadu proliferācija. Slimības prognoze ir laba. Parasti tiek novērota atveseļošanās, un reizēm var attīstīties pastāvīga aknu slimība..

Ģimenes holestāze ir saistīta ar vairākiem sindromiem, ieskaitot Alagilu sindromu, Bellera sindromu, Norvēģijas holestatisko sindromu, labdabīgu recidivējošu holestātisko sindromu un Ziemeļamerikas indiāņu holestātisko sindromu. Jaundzimušajiem un zīdaiņiem visizplatītākais ir Bīlera sindroms. Mantojuma veids ir autosomāli recesīvs. Patoloģija attiecas tikai uz aknām. Ar holestāzi ir saistītas ekstrahepatiskas izpausmes. Patoloģiskas izmaiņas tiek samazinātas līdz milzu šūnu hepatītam, kas dažos gadījumos tiek kombinēts ar intrahepatisku žultsvadu trūkumu. Slimība strauji progresē līdz žults cirozei, pacienti reti sasniedz pieaugušo vecumu. Elektronu mikroskopija aknās norāda arī uz holestāzi un mitohondriju traucējumiem, kas tomēr nav patognomoniski..

Ziemeļamerikas indiāņu holestāze, kuru pirmo reizi aprakstījuši indiāņu cilts pārstāvji Kvebekas ziemeļrietumos, izpaužas pirmajās dzīves nedēļās. Aknu biopsijas materiālā ir jaundzimušā hepatīta attēls. Elektronu mikroskopija atklāj sabiezējumu perikanalikulārā reģionā ar aktīna pavedienu uzkrāšanos, kas, iespējams, noved pie traucētas žults sekrēcijas. Laika gaitā slimība progresē, attīstoties mikronodālai cirozei, izraisot nāvi.

Nozīmīgākie holestāzes attīstības faktori bērniem, kuri saņem pilnīgu parenterālu uzturu, ir priekšlaicīgi dzimuši bērni ar mazu grūtniecības vecumu un dzimšanas svaru. Slimības biežums palielinās, palielinoties parenterālai uzturam pavadītajam laikam. Ja tas pārsniedz 60 dienas, holestāzes attīstības risks ir 80%. Holestāzes iespējamība palielinās arī kuņģa-zarnu trakta patoloģijas (nekrotizējošā enterokolīta, gastroschisis) vai zarnu rezekcijas klātbūtnē. Agrākais slimības marķieris ir žultsskābju līmeņa paaugstināšanās serumā, ko var reģistrēt 5 dienas pēc parenterālas barošanas sākuma. Hiperbilirubinēmija parasti parādās tikai pēc 3-4 nedēļām no infūzijas sākuma.

Histoloģiskās izmaiņas aknās atbilst holestāzei ar žults uzkrāšanos gan hepatocītu iekšpusē, gan žults kapilāros, kas ir īpaši izteiktas aknu lobu centrā. Tiek atzīmēta arī aknu staru nepilnība, hepatocītu balonu distrofija, Kupfera šūnu hiperplāzija ar lipofuscīna klātbūtni tajās. Hepatocītos nosaka dzelzi. Var notikt milzu šūnu un pseidoakināru transformācija, tiek atrasti izkaisīti hepatocītu nekrozes perēkļi. Var novērot ekstramedulāru eritropoēzi un fokālu mērenu vai smagu limfocītu infiltrāciju, dažreiz ar neitrofilo un eozinofīlo leikocītu piejaukumu. Žultsvadu izplatīšanās var būt tāda pati kā ar ekstrahepatisku obstrukciju. Steatoze ir reti sastopama. Elektronu mikroskopija parāda žults kapilāru paplašināšanos pārplūdes dēļ ar žulti, mikroviļu zudumu, gluda endoplazmatiska retikuluma hipertrofiju, kurā ir vāji elektronu blīvs materiāls, kolagēna šķiedras dissejas telpās.

Vairumā gadījumu pēc enterālā uztura atjaunošanas pazūd holestāzes klīniskās un morfoloģiskās pazīmes. Tomēr var attīstīties aknu ciroze un aknu mazspēja..

Bērniem ar bronhopulmonālu displāziju vēl viena pilnīgas parenterālas uztura komplikācija ir holelitiāze žults stagnācijas dēļ.

Jaundzimušo dzelte infekcijas slimību gadījumā. Infekcioza rakstura iekaisīgas aknu slimības jaundzimušā periodā var izraisīt vīrusi, baktērijas, vienšūņi. Infekcijas metodes: transplacentāla, intrapartuma, pēcdzemdību.

Starp jaundzimušo dzeltes cēloņiem bieži ir jaundzimušo vīrusu hepatīts. Vislielākā nozīme ir herpes vīrusiem, masaliņām, citomegalovīrusam, kā arī A, B hepatīta vīrusiem..

Herpes vīrusa infekcija parasti notiek 4-6 dienu vecumā. Infekcija bieži notiek dzemdību laikā no mātes, kurai nav slimības simptomu, un ir iespējama arī transplacentāra infekcija. Ir hepatomegālija un dzelte, smagos gadījumos attīstās DIC. Aknu bojājumu makroskopiskais attēls ir ļoti raksturīgs - tiek noteikti daudzi balti perēkļi ar diametru 1-2 mm. Histoloģiski tie ir koagulācijas nekrozes perēkļi, ap kuriem hepatocīti satur I un II tipa herpetiskus ieslēgumus. Biežāk hepatocītu izmaiņas tiek uzskatītas par “tukšiem kodoliem”. Infekciju var pierādīt imūnhistoķīmiski.

Masaliņu infekcija notiek dzemdē. Jaundzimušajam parasti ir mazs dzimšanas svars, bieži tiek novērota hepatosplenomegālija, dzelte un trombocitopēnija, kā arī sirds un asinsvadu sistēmas un acu bojājumi. Histoloģiskās izmaiņas aknās ir līdzīgas jaundzimušā hepatīta izpausmēm. Žultsvada proliferāciju un portāla fibrozi var noteikt vēlāk.

Citomegalovīrusa infekcijas gadījumā infekcija var notikt transplacentāli, intranatāli vai pēc piedzimšanas, izmantojot inficētus noslēpumus, asins vai tā produktu pārliešanas laikā. Klīnisko simptomu var nebūt vai var parādīties dzelte un hepatosplenomegālija. Ar agrīnu intrauterīno infekciju tiek atzīmēts mazs dzimšanas svars, mikrocefālija, smadzeņu pārkaļķošanās, chorioretinīts, trombocitopēnija. Aknu histoloģiskā pārbaude papildus jaundzimušās holestāzes pazīmēm atklāj raksturīgu citomegalovīrusa metamorfozi (“citomegāliju”) žults kanālu epitēlijā un retāk hepatocītos. Izmantojot elektronu mikroskopiju un imūnhistoķīmiju, vīrusu var identificēt, ja nav citomegalovīrusa šūnu. Aknu bojājumu klīniskās izpausmes var izteikt minimāli, reti attīstās necirotiska portāla hipertensija. Ir ziņojumi par saistību starp citomegalovīrusa infekciju un žults ceļu atreziju, kā arī ar intrahepatisku žultsvadu trūkumu.

A un B hepatīta vīrusi ir reti sastopams jaundzimušo hepatīta cēlonis.

A hepatīta izraisītājs ir RNS saturošs A hepatīta vīruss, kas pieder enterovīrusu grupai. Infekcija notiek enterāli, inkubācijas periods ilgst no 2 līdz 7 nedēļām. Vīrusam ir citolītiska iedarbība uz hepatocītiem. Pirmā dzīves gada bērni ar A hepatītu, kā likums, nesaslimst. Jaundzimušajiem infekcija var notikt ar asins pārliešanu, bet parasti tā ir asimptomātiska..

B hepatīta pārnešana notiek grūtniecības 3. trimestrī no mātēm ar akūtu hepatītu vai tad, kad māte ir HBsAg nesējs. Jaundzimušajiem parasti slimības simptomu nav, bet tie kļūst par HBsAg pozitīvi un viņiem var būt nedaudz paaugstināts transamināžu līmenis. Laika gaitā šādiem bērniem var attīstīties hronisks aktīvs hepatīts ar aknu cirozes iznākumu un hepatocelulāras karcinomas attīstību. Nelielam skaitam pacientu var attīstīties akūts hepatīts, ieskaitot tā pilno formu.

Akūta vīrusu hepatīta histoloģiskā izpausme ir aknu lobu un iekaisuma nepilnīga izpausme. Hepatocītu bojājumus attēlo balonu distrofija un atsevišķu šūnu nekroze ar Councilsilmen skābju audu klātbūtni. Vienlaicīga reģeneratīvā aktivitāte izpaužas ar mitozēm un divkodolu un daudzkodolu šūnu klātbūtni. Šūnu infiltrāts ir vienkodolu un atrodas lobulas un portāla traktātos. Portāla zonas vienmērīgi infiltrē limfocīti. Var būt plazmas retikulums, ceitrofīli un acidofīlie granulocīti. Infiltrāts var izplatīties daivas perortālajā daļā, taču atšķirībā no hroniska aktīva hepatīta perifērā nekroze nav raksturīga un visas portāla zonas ir vienādi iesaistītas. Tiek atzīmēta sinusoīdu oderējošo šūnu hiperplāzija, Kupffer šūnas tiek ielādētas ar lipofuscīnu.

Pārbaudot aknu biopsiju, var noteikt netiešus vīrusu hepatīta B marķierus, kas ietver blāvus stiklveida hepatocītus, hepatocītu smilšainus kodolus un Padomes paaudzes asinsķermenīti. Matēti stiklveida hepatocīti parastās mikroskopijas laikā izskatās kā lielas šūnas ar bāli eozinofīlu smalkgraudainu citoplazmu, ko no šūnas membrānas atdala ar vieglu malu, kodols tiek pārvietots uz šūnas membrānu. Šādu šūnu noteikšanai izmanto iekrāsošanu ar trīshroma metodi saskaņā ar Massonu un pusplānās sekcijas, kas ieslēgtas eponā un iekrāsotas ar toluidīna zilo krāsu. Šādu hepatocītu citoplazmā, kā likums, HBsAg antigēnu nosaka ar dažādām metodēm. Aprakstītās kodolu izmaiņas ir raksturīgas HBcAg antigēnam. Kaunsilmena ķermeņi ir apoptotiski ķermeņi. Viņiem ir noapaļotu veidojumu izskats ar viendabīgu eozinofīlo citoplazmu, kurā nav kodola vai ir saglabātas paliekas. Lokalizācija: aknu sijas vai sinusoidālais lūmenis, kur Kupffer šūnas tos var fagocitizēt. Var noteikt arī ar infekciozu mononukleozi, herpetisku aknu bojājumu.

Izšķir šādas vīrusu hepatīta klīniskās un anatomiskās formas: akūta cikliska (icteriska); anicteric; nekrotiski (ļaundabīgi, fulminanti); holestātiska un holangiolītiska; hroniska.

Akūta cikliska forma - aknas ir palielinātas, to audi ir sablīvēti, sarkani (lielas sarkanas aknas). Histoloģiski: pārpilnība, edēma, Kupfera šūnu proliferācija, portāla traktu histiolimfocītiska infiltrācija. Hepatocīti ir neskarti vai tiek atzīmēta to granulārā distrofija. Elektronu mikroskopija atklāj vīrusu šūnās, hepatocītu olbaltumvielu sintezēšanas funkcijas palielināšanos, mitohondriju hipertrofiju un pietūkumu, ribosomu hipertrofiju un hiperplāziju. Parādoties dzeltei, palielinās hepatocītu vakuola, balonu distrofija ar sadursmes nekrozes vai hialīna pilienu distrofijas iznākumu ar koagulācijas nekrozes iznākumu. Tiek atklāti Kaunsilmena apoptotiskie ķermeņi, kas atrodas perisinusoidālajā telpā. Hepatocītu fokusa nekroze noved pie Buchner mezgliņu veidošanās (Kupffer šūnu makrofāgu reakcija) un retikulārās stromas sabrukuma ar sekojošu sklerozi attīstība. Tiek atzīmēta holestāze, portāla traktātu histiolimfocitārā infiltrācija un limfoīdās aknu lobulas. Anicteriskā forma - izmaiņas, kas raksturīgas cikliskās formas pirmshroniskajam periodam.

Ļaundabīgajai vai fulminantai formai raksturīga masīva aknu nekroze. Cholestatic un cholangiolytic formas izpaužas ar žults trombu klātbūtni žults kapilāru lūmenā un intracelulāru holestāzi, kā parasti, holestāzi kombinē ar holangiolītu, holangītu, perikoholangītu. Tiek atzīmēta lobuļu un portāla traktu infiltrācija ar limfocītiem, polimorfonukleārajiem leikocītiem.

Hroniskā forma ir neatrisināta aknu iekaisuma slimība, kuras ilgums pārsniedz 6 mēnešus. Diagnozei, histoloģiskās aktivitātes indeksam un procesa posmiem ir nepieciešama aknu biopsija. Procesa aktivitāti nosaka hepatocītu nekroze un distrofija, iekaisuma infiltrāts, sinusoīdu izmaiņas un žultsvadu bojājumi. Lai novērtētu procesa histoloģisko aktivitāti un stadiju (fibrozes smagumu), ir vairākas uzskaites sistēmas. Ņemot vērā hroniskā vīrusu hepatīta diagnosticēšanas ārkārtīgo retumu 1. dzīves gadā bērniem, šajā rokasgrāmatā nav norādītas klasifikācijas sistēmas, tās ir pieejamas daudzās rokasgrāmatās un monogrāfijās, kas veltītas šai slimībai.

Baktēriju hepatīts parasti ir sepse (biežāk nosacīti patogēna flora). Izkliedēts baktēriju hepatīts un abscesēta forma ar vairākiem vai mikronodulāriem abscesiem tiek histoloģiski izolēti.

Iedzimts sifiliss jaundzimušajiem (bieži nedzīvi dzimušiem) - pelēks, slikti norobežots laukums tiek noteikts caur labās daivas kapsulu, ar blīvu, baltu, šķiedru audu šķērsgriezumu, kas pilnībā aizstāj parenhīmu. Biežāks bojājuma veids ir difūzā sifilitārā intersticiālā fibroze..

Iedzimta toksoplazmoze - aknu histoloģiskā izmeklēšana atklāj žults stāzi, hepatocītu distrofiju, fokālo nekrozi, perifortālos infiltrātus no limfocītiem, histiocītiem, neitrofiliem un eozinofiliem. Ar imūnfluorescences palīdzību var noteikt pseidocistus vai toksoplazmas.

Fizioloģiskā dzelte jaundzimušajiem

Fizioloģiskā dzelte nav reģistrēta visiem jaundzimušajiem, bet tai nepieciešama pastiprināta uzmanība. Parasti aknu šūnu enzīmu sistēmu nenobriešanas dēļ, paātrinātas sarkano asins šūnu sabrukšanas dēļ, kas satur tā saukto augļa hemoglobīnu (sintezēts dzemdē), bērna asinīs bilirubīna līmenis paaugstinās, un, sasniedzot noteiktu koncentrāciju, āda integrē maigu, icterisku krāsu. Dzeltenums kļūst pamanāms 2.-3. Dzīves dienā, kamēr gļotādas, sklera kļūst dzeltena, bet ekskrementi un urīns paliek parastā krāsā.

Izkārnījumu krāsas izmaiņas (krāsas maiņa), tumšs urīns, kā arī dzelte attīstās no pirmās dzīves dienas, tās atkārtota augšana pēc dzeltenuma samazināšanās vai izzušanas perioda, dzelte ilgst vairāk nekā 10 dienas pilnā termiņā un 20 dienas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem norāda uz procesa patoloģisko raksturu. Šādiem simptomiem nepieciešama nopietna bērna pārbaude, lai precizētu diagnozi..

Dzeltes ārstēšana jaundzimušajiem

Veselīgi nobrieduši jaundzimušie:

Kumba testa rezultāts ir negatīvs, trūkst grupas nesaderības:

  • Ar strauji pieaugošu transkutāno bilirubīna līmeni - kontrolē bilirubīna līmeni serumā.
  • Ar smagu hiperbilirubinēmiju: atkārtojiet Kumbsa testu.
  • Iespējamā turpmākā diagnoze.

Kumbsa testa pozitīvais un / vai grupas zvaigznājs, nesaderība ar Rh:

Sargieties no Coombs kļūdaini pozitīvā anti-B profilakses rezultātā 28 grūtniecības nedēļā.

Krūts piena dzelte:

  • "Agrīns sākums": ar nepietiekamu piestiprināšanu pie krūtīm un "dozēšanu" ar glikozi
  • “Vēls sākums”: ar paaugstinātu bilirubīna līmeni 24–48 stundas izdaliet mātes pienu un mākslīgi barojiet bērnu ar maisījumu. 3. dienā bilirubīna līmenim vajadzētu ievērojami samazināties, kas nozīmē turpināt barot bērnu ar krūti. Noteikti pārlieciniet māti par zīdīšanas nepieciešamību.
  • Izslēgt žultsvadu atreziju (paaugstināts konjugētā bilirubīna līmenis)!

Uzmanību: "mātes piena dzelte" ir izslēgšanas diagnoze.

Slimi jaundzimušie un priekšlaicīgi dzimuši bērni:

Paaugstināts risks ar traucētu hematoencefālisko barjeru, piemēram, ar acidozi (pH

Veselīgas aknas

Holestāzes biežums jaundzimušajam un zīdainim tiek novērtēts atšķirīgi, kas daļēji ir atkarīgs no materiāla izvēles metodes. Četrpadsmit gadu laikā mēs novērojām 282 holestāzes gadījumus, no kuriem 146 bija ekstrahepatiski, 142 - intrahepatiski, tomēr no vairākiem nepilnīgas, mērenas vai pārejošas holestāzes gadījumiem neizdevās veikt specializētu novērošanu..

Atšķirība starp ekstrahepatiskas un intrahepatiskas izcelsmes holestāzi ir būtisks uzdevums, jo pirmajai no tām nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Tomēr vēl nesen to uzskatīja par sekundāru. Patiešām, gandrīz vienmēr neārstējamais ekstrahepatiskā žultsvada atrezijas raksturs un ķirurģijai pieejamo citu ekstrahepatiskās holestāzes formu retums padarīja operācijas indikāciju noteikšanu ārkārtīgi reti sastopamu. Turklāt ievērojams bērna stāvokļa pasliktināšanās risks pēc operācijas intrahepatiskas holestāzes gadījumā, kas bija spiesta ķerties pie ķirurģiskas iejaukšanās, tikai tajos gadījumos, kad holestāze pēc dažiem mēnešiem spontāni neizzuda. Tā kā ekstrahepatiskā žultsceļa atrezija kļuva pieejama ķirurģiskai ārstēšanai un tika noteikta zināma tās rezultātu atkarība no bērna vecuma, šī taktika tika pārskatīta.

Tāpēc problēma ir agrīna holestāzes atpazīšana, kurā tiek norādīta operācija. Turklāt operācija vairs netiek uzskatīta par faktoru, kas var izraisīt intrahepatiskas holestāzes pasliktināšanos divu iemeslu dēļ: pirmais ir anestēzijas metožu progress, otrais attiecas uz iespēju šobrīd diagnosticēt intrahepatisko holestāzi ar nelabvēlīgu attīstību, it īpaši ģimenē un kombinētu ar alfa deficītu. 1-antitripsīns.

Biežas pazīmes un simptomi. Žults aizplūšanas pārkāpums, kas novērots ar abu veidu holestāzi, noved pie žults aiztures klīnisko un laboratorisko pazīmju parādīšanās..

Klīniski izteikta ādas un gļotādu, dzeltenā urīna un ledus krāsas iekrāsošana, īpaši izkārnījumu krāsas maiņa. Izkārnījumu krāsas izmaiņas, to pakāpes un gaitas novērtēšana ir tik svarīga diagnozei, ka ir svarīgi katru dienu atzīmēt izkārnījumu krāsas atšķirības, izmantojot krāsainas pastilās. Tas kļūst iespējams, kad bērns tiek ievietots slimnīcā. Niezoša āda nekad neparādās pirms 4-5 mēnešu vecuma: ar intrahepatisku holestāzi tas notiek agrāk nekā ar ekstrahepatisku.

Aknas vienmēr ir palielinātas. No klīniskā viedokļa ir iespējams atšķirt pilnīgu vai nepilnīgu, pastāvīgu vai intermitējošu holestāzi. Jāpatur prātā, ka šajā vecumā nav holestāzes bez dzeltes.

Laboratoriskajos pētījumos tiek noteikta konjugēta tipa hiperbilirubinēmija. Asins lipīdu līmeņa paaugstināšanās galvenokārt ietekmē kopējo holesterīna līmeni asinīs. Izteikts pēdējās palielināšanās ir raksturīgāka intrahepatiskajai holestāzei, īpaši ar kanāla hipoplāziju, bet tai nav absolūtas diagnostiskās vērtības. Pastāvīgi palielinās aknu sārmainās fosfatāzes un 5-nukleotidāzes līmenis asinīs. Bromosulfaleīna aizkavētas izdalīšanās noteikšanai dzelte gadījumā nav diagnostikas vērtības. Var rasties vairāk vai mazāk izteikta steatorrhea..

Extrahepatiskā holestāze. Lielākajā daļā gadījumu mēs runājam par ekstrahepatiskā žults ceļu atrēziju. Citus obstrukcijas cēloņus šajā vecumā bieži var atpazīt tikai operācijas laikā..

Holestāzes ārstēšana ar narkotikām. Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no holestāzes pakāpes un ietver šādas zāles.

Lai samazinātu steatorrēzi un nodrošinātu dažas kalorijas, tiek noteikti vidējas ķēdes triglicerīdi, kas uzsūcas, ja nav žults izdalīšanās. Lietošanas efekts ne vienmēr attaisno cerības, jo īpaši ar ekstrahepatiskā žults ceļu atrēziju.

Taukos šķīstošos vitamīnus (A, D, K un E) nevar absorbēt iekšķīgi, tāpēc tie jāievada ūdenī šķīstošā formā vai parenterāli. Saskaņā ar mūsu datiem sistemātiska parenterāla 10 mg Ki vitamīna ievadīšana ik pēc 3 nedēļām un 5 mg D3 vitamīna lietošana ik pēc 3 mēnešiem ļauj izvairīties no šo divu vitamīnu deficīta sekām. Jums vajadzētu piesargāties no paaugstināta D vitamīna deficīta attīstības riska, ja bērns saņem fenobarbitālu.

Fenobarbitālam ir choleretic efekts, palielinot holēzes daļu neatkarīgi no žultsskābēm. Tas arī palielina žults sāļu sintēzi aknās un to izdalīšanos ar fekālijām, ja žultsvadi ir samērā caurlaidīgi. Fenobarbitāls devā 5-10 mg uz 1 kg ķermeņa svara dienā dažos gadījumos var būt noderīgs kā palīgviela, ļaujot samazināt dzelti un (vai) ādas niezi..

Holestiramīns, kura spēja zarnās saistīties ar žults sāļiem pašlaik tiek plaši izmantots, sekundāri palielina šo sāļu sintēzi aknās un attiecīgi holēzes frakciju, kas ir atkarīga no žults sāļiem. Devās 4-8 g dienā tas var skaidri samazināt intrahepatisko holestāzi un, jo īpaši, novērst ādas niezes parādīšanos. Tās mērķis, protams, ir bezjēdzīgs ar pilnīgu ekstrahepatiskā žults ceļu aizsprostojumu.

Holestiramīns ne vienmēr ir labi panesams, īpaši ar "sindromisku" cauruļveida hipoplāziju agrīnā bērnībā; tās iecelšana var izraisīt smagas acidozes attīstību, kas liek pārtraukt ārstēšanu vai pievienot bikarbonātus.

Steroīdiem nav norāžu par ekstra- vai intrahepatisko zīdaiņa holestāzi; tiem nav ietekmes un tie var veicināt smagas superinfekcijas attīstību.

Sieviešu žurnāls www.

Parasti bērni visbiežāk runā par intrahepatiskas holestāzes attīstību, retāk par ekstrahepatisku. Lielākajā daļā gadījumu ekstrahepatiskās holestāzes cēloņi ir iedzimtas žults ceļu anomālijas: kopējā žultsvada atrezija vai stenoze. Gadījumi, kad ir aizsprostojums no žults aizplūšanas no iekšpuses (lūmena aizvēršana ar žultsakmeņiem), bērnu praksē ir diezgan reta parādība.

Cēloņi

Mērenas holestāzes cēloņi bērniem kā biežāka forma bērnu praksē ir:

  • iedzimti metabolisma defekti dažiem fermentiem, kas ir iesaistīti žultsskābju biosintēzē un konjugācijā;
  • kanāliņu sekrēcijas traucējumi (progresējoša ģimenes holestāze);
  • vielmaiņas slimības, kas var rasties ar iesaistīšanos vai bez tās (taukskābju oksidācijas defekti);
  • Alagila sindroms ir reta ģenētiska slimība, kas ir visizplatītākais jaundzimušo holestāzes cēlonis;
  • kas izpaužas kā žultsvadu sieniņu sašaurināšanās iekaisuma izmaiņu rezultātā tajās;
  • vīrusu ierosinātāji: vīrusu hepatīts A, B, C, D, E, F, Epšteina-Barra vīruss;
  • nekontrolēta tādu zāļu kā Eritromicīns, Ampicilīns, Furazolidons, Furadonīns ievadīšana;
  • helmintu invāzijas, kas bērniem ir diezgan izplatītas.

Kā noteikt slimību?

Lielāko daļu vecāku interesē jautājums par to, kādi simptomi un pazīmes var noteikt slimības klātbūtni. Ārsti saka, ka holestāzes simptomi bērniem var būt dažādi, jo daudz kas ir atkarīgs no bērna vecuma, bērna ķermeņa individuālajām īpašībām un arī no šīs nopietnās slimības formas..

Simptomi

Viena no pirmajām ārējām pazīmēm, ko var uzreiz atklāt, ir spēcīgs un pastāvīgs ādas nieze, ko papildina izsitumi, lai gan šis simptoms visbiežāk tiek novērots pusaudžiem, maziem bērniem tas ir daudz retāk sastopams. Vecākiem nekavējoties jāsazinās ar vietējo pediatru, ja bērnam ir nieze, kā arī izsitumi un pīlings uz ādas sēžamvietā un vēderā. Daži pacienti sūdzas par smagu niezi un izsitumiem uz kājām, kā arī rokām. Bieži sastopama holestāzes pazīme ļoti maziem bērniem ir dzelte, un to var noteikt pēc vienmērīga dzeltenīga visa ķermeņa ādas, kā arī sejas ādas nokrāsas. Turklāt gļotādas un acu olbaltumvielas iegūst dzeltenīgu nokrāsu..

Ar holestāzi jebkura vecuma bērniem var novērot tādus simptomus kā vemšana un smaga pēkšņa nelabums, un vecākiem, pirmkārt, jāpievērš uzmanība šādām pazīmēm, jo ​​ir iespējams, ka slimība ir nonākusi akūtā formā, kurai nepieciešama ātra un profesionāla ārstēšana. Izkārnījumi bērniem ar holestāzi kļūst ļoti gaiši, un urīns iegūst tumšu nokrāsu. Visas šīs holestāzes izpausmes var pavadīt drudzis, kas norāda, ka slimība progresē, un bērna stāvoklis pasliktinās.

Diagnostika

Holestāzes diagnostika bērniem jāuzsāk pēc iespējas agrāk, lai izvairītos no komplikācijām (holestātiskas cirozes). Diagnostikas prasības ir visaptveroša pieeja un ātri pētījumu rezultāti agrīnai ārstēšanai.

Ko šī procedūra ietver??

Pirmkārt, tas prasa vēsturi. Jāpievērš uzmanība tam, vai ģimenē ir līdzīgi slimības gadījumi, iedzimtas kroplības, iedzimtas slimības.

Nākamais diagnozes posms ir laboratorijas pētījumi:

  • klīniska asins analīze;
  • asiņu (kopējā olbaltumvielu un to frakciju) bioķīmiskā analīze;
  • kopējais bilirubīns un tā frakcijas, citolīzes fermenti - ALAT, ASAT;
  • timola tests, kas atspoguļo aknu olbaltumvielu sintētisko funkciju;
  • koagulogramma (protrombīna indekss, fibrinogēns);
  • asins holestāzes marķieri (dinamikā ar intervālu 2-3 nedēļas): gamma-glutamintransferāze (GGT), holesterīns, sārmainā fosfatāze, žultsskābes.

Protams, papildu instrumentālās diagnostikas metodes (bērna hepatobiliāras sistēmas vizualizācija) ļaus beidzot apstiprināt diagnozi, piemēram:

  • Aknu un žultspūšļa ultraskaņa;
  • retrogrāda holecistoholangiogrāfija (RCP);
  • aknu biopsija (aknu audu morfoloģiskajai pārbaudei ir liela pierādījumu bāze): žults stāzes smaguma noteikšana kanālos.

Ārstēšana

Holestāzes sindroms bērniem ir žults stagnācija žultspūšļa kanālos, kas izraisa smagas ķermeņa intoksikācijas attīstību, akmeņu veidošanos, alerģiskas reakcijas un aknu saindēšanos. Šāda veida slimības diagnostika un ārstēšana tiek veikta slimnīcā. Gastroenteroloģijas un pulmonoloģijas nodaļas ārsts, pamatojoties uz bioķīmiskās un vispārējās asins analīzes rezultātiem, kā arī ultraskaņas diagnostiku, izraksta visaptverošu slimības ārstēšanu.

Kā daļu no terapeitiskās pieejas var izmantot:

  • diētas mērķis;
  • Choleretic ārstnieciskas vielas un aknu ārstēšanai;
  • antibiotikas pret drudzi.
  • antihistamīni;
  • zāles gremošanas funkcijas stabilizēšanai;
  • probiotikas, prebiotikas;
  • vitamīnu komplekss un folijskābe;
  • sorbenti;
  • retos gadījumos tiek veikta operācija, lai novērstu kroplības.

Diētas terapija

Uztura speciālista galvenais ieteikums ir treknu ēdienu noraidīšana, kā arī pilnīgs izņēmums: saldumi, pārtikas produkti, kas pieder pie ļoti alergēnu klases (sarkanās zivis, ikri, sēnes, cūkgaļa, teļa gaļa, vistas, tomāti, sarkanie augļi un ogas, melone, arbūzs, kakao, baltais cukurs, augu eļļa, rieksti, skābenes).

Jebkurā daudzumā jūs varat ēst:

  • zaļumi - dilles, pētersīļi, zaļie sīpoli un sīpoli (ja tie neizraisa grēmas);
  • zaļie dārzeņi un augļi - bumbieris, ābols, cukini, ziedkāposti, selerijas un tā tālāk;
  • dzeltenie un oranžie augļi - burkāni, ķirbji, āboli, banāni, paprika;
  • stingri aizliegtas svaigi spiestas sulas, kas atšķaidītas ar ūdeni proporcijā 2: 1;
  • žāvētu augļu kompots, labāk ir izvēlēties pats, lietot baltās rozīnes, svaigu zaļo ābolu, žāvētas plūmes bez trešo personu piedevām, žāvētus aprikozes.
  • baltas zivis ar zemu tauku saturu - polloks, heks;
  • gaļa - liellopa fileja, noteikti uzvāra, buljonu neizmanto (ēdiena gatavošanas procesā pannā ūdens jāmaina vismaz 3 reizes, vistas vietā var izmantot tītara fileju, gatavot pēc tāda paša principa kā liellopa gaļu, pilnībā iztukšot buljonu);
  • dārzeņu zupa;
  • olīvju eļļa;
  • paipalu ola - dzeltenums;
  • saldinātājs - niedru cukura sīrups (jūs to varat gatavot pats);
  • tikai sāls šķīdumā;
  • piena produkti pēc ārsta ieteikuma.

Narkotiku terapija

Holestāzes ārstēšana bērniem ar specializētām zālēm tiek nozīmēta tikai brīva atvērtā žultsvada gadījumā. Ja žultspūšļa ķermenī ir saliekums vai neliela anomālija, ārkārtas atbalsta režīmā tiek veikta ķirurģiska operācija. Kādas zāles visbiežāk lieto holestāzes ārstēšanā bērnam no 5 gadu vecuma, lai normalizētu vispārējo stāvokli?

  1. Pankreatīns vai kreons. Tie pieder fermentus saturošu līdzekļu grupai, kas palīdz normalizēt pārtikas labvēlīgo mikroelementu gremošanu un asimilāciju..
  2. Antibiotikas. Ja ir sācies vietējs iekaisuma process, tiek parakstītas plaša spektra antibiotikas. Bet, tā kā šādi gadījumi ir ārkārtīgi reti, spēcīgu zāļu lietošana nav nepieciešama..
  3. Polysorb, Enterosgel, Lacta-Filtrum. Sorbenti no asinīm izvada toksīnus, kas kavē imūno šūnu augšanu, lai nodrošinātu dabiskos dziedināšanas mehānismus..
  4. Antihistamīni (tabletes un pilieni pret alerģijām). Visbiežākā holestāzes parādīšanās ir ādas nieze un vietēja alerģiska reakcija, savukārt ēdiena veidam nav nozīmes. Tas rodas kā imūnsistēmas reakcija uz kairinātāju - žulti.
  5. Probiotikas, prebiotikas. Kuņģa-zarnu trakta problēmu rašanās, zarnu kustības pārkāpums ir viena no holestāzes blakusparādībām. Tādēļ, lai aizsargātu zarnas no čūlu, polipu parādīšanās, gļotādas plīsumiem un mikrobu bojājumu attīstības, tiek parakstītas probiotikas. Noderīgie laktobacilli nomierina un aizsargā zarnu sienas, kuņģi, atjaunojot dabisko peristaltiku, labvēlīgo mikroelementu savākšanas sistēmu un to šķelšanos..
  6. Zāles aknu ārstēšanai tiek parakstītas to palielināšanās gadījumā (saindēšanās ar kaitīgām vielām). 1 mēneša laikā no izrakstīšanas dienas pacientam ir jālieto īpaši līdzekļi, lai veiktu sarežģītu ārstēšanu un novērstu hroniska stāvokļa attīstību. Pēc kursa pabeigšanas tiek noteikti atkārtoti asins analīzes bioķīmijai un ultraskaņa. Tas palīdz nodrošināt, ka bīstamība ir pārgājusi un ķermeņa vispārējais stāvoklis ir normas robežās..
  7. Vitamīnu kompleksi un folijskābe. Iecelts rehabilitācijas nolūkos un lai novērstu citus apstākļus, kas saistīti ar vielmaiņas traucējumiem, hipovitaminozi, anēmiju utt..

Efekti

Holestāzes sekas bērnam ir daudz. Piemēram, samazināts kaulu blīvums, tā saucamā osteoporoze. Ar šo slimību dažādu vitamīnu līmenis asinīs pazeminās:

  • K vitamīna trūkums veicina asiņošanas parādīšanos, A vitamīns - redzes pasliktināšanos, hemeralopiju;
  • žultsakmeņi, kas provocē holangīta parādīšanos;
  • aknas zaudē savas īpašības, un pastāv nieru mazspējas risks;
  • aknu audus var aizstāt ar saistaudiem - tā ir aknu ciroze.

Slimību profilakse

  • vest bērnus garās pastaigās svaigā gaisā;
  • uzmanīgi uzraugiet uzturu, proti, nepārēdiet un nenoņemiet nevēlamo ēdienu (ātrie ēdieni, nevēlamie dzērieni, liels daudzums saldu, sāļu, ceptu);
  • Vingrinājums (ir pat speciāli vingrinājumi žults stagnācijai).

Vissvarīgākais un svarīgākais ir novērst slimības sākšanos, un tādā gadījumā to savlaicīgi diagnosticēt. Jums jābūt ļoti uzmanīgam pret savu bērnu, jo simptomi ne vienmēr ir izteikti. Ja kaut kas rada aizdomas, nekavējoties konsultējieties ar ārstu, nelietojiet pašārstēšanos. Vissvarīgākais, ko var izdarīt bērna labā, ir ievērot vienkāršus slimības profilakses noteikumus.

Holestāze (holestātiskais sindroms) - žults stagnācija žults ceļu kanālā sakarā ar problēmām ar tā veidošanos aknās un aizplūšanu.

Slimība var rasties jaundzimušajiem bērniem un pieaugušajiem, kam raksturīga nepietiekama žults nokļūšana divpadsmitpirkstu zarnā un tās pilienu parādīšanās aknu šūnās vai ap žultsvadiem..

Intrahepatiskā holestāze tiek sadalīta:

  • Funkcionāls. To raksturo samazināta žults aizplūšana caur kanāliem un žultsskābju, bilirubīna daudzums;
  • Morfoloģiskā. To raksturo žults komponentu uzkrāšanās kanālos un hepatocītos;
  • Klīniskā. Tas atšķiras no citiem ar to, ka asinīs tiek saglabātas tās sastāvdaļas, kuras parasti izdalās ar žulti.

Extrahepatiskā holestāze attīstās žultsvadu aizsprostošanās vai hepatocītu bojājuma dēļ..

Ir svarīgi atšķirt slimības veidus, jo arī ārstēšanas metodes atšķiras..

Cēloņi

Biežu holestāzes cēloni var saukt par aknu bojājumiem ar žultsskābju toksiskiem elementiem. Traucējumi, kas provocē slimību, ir sadalīti 2 grupās: tie, kas saistīti ar žults sekrēciju un tā aizplūšanu. Pirmais ietver izmaiņas aknās, ko izraisa:

  • Alkohols
  • Vīruss;
  • Toksīni;
  • Zāles;
  • Zarnu mikrofloras bojājumi;

Otrā iemeslu grupa:

  • (aknu saistaudu proliferācija, nevis normāla);
  • Karoli slimība (iedzimta patoloģiska kanālu paplašināšanās);
  • (kanālu sieniņu iekaisums un sašaurināšanās);
  • Aknu tuberkuloze;
  • Sarkoidoze;
  • Limfātiskās sistēmas ļaundabīgi audzēji.

Holestāze zīdaiņiem rodas dažas nedēļas pēc piedzimšanas, un to izraisa vairāki citi iemesli:

Īpaši jāatzīmē grūtnieču holestāze. Slimību provocē estrogēna metabolisma pārkāpums. Hormonālas izmaiņas negatīvi ietekmē žults veidošanos un aizplūšanu. Eksperti to attiecina uz iedzimtām hepatobiliāras sistēmas anomālijām sievietei, kurai grūtniecība kļūst par provocējošu faktoru trešajā trimestrī..

Simptomi

Pārmērīga žults komponentu daudzuma klātbūtne asinīs un audos, tā trūkums zarnās un toksiskā iedarbība uz aknu šūnām izraisa šādus simptomus:

  • Niezoša āda. Šī ir galvenā klīniskā izpausme pieaugušajiem, un grūtniecības laikā tā ir gandrīz vienīgā. Jaundzimušajiem līdz 5 mēnešiem šis simptoms pilnībā nepastāv;
  • Vitamīnu un tauku asimilācijas procesa pārkāpums, kas izpaužas kā svara zudums;
  • Izkārnījumu krāsas maiņa, ko izraisījis iepriekšējs simptoms. Masas kļūst šķidras, bet apjomīgas, ar lielu tauku saturu;
  • Tumšs urīns;
  • Ādas dzeltenība. Šis simptoms var nebūt pieaugušajiem; tas gandrīz vienmēr ir atrodams bērniem;
  • Hipovitaminoze, proti, K, A, D, E. vitamīnu deficīts. Simptoms ir raksturīgs hroniskas holestāzes gaitai un rada redzes problēmas tumsā, asiņošanu, trauslus kaulus, sāpes jostas rajonā vai krūtīs;
  • Audzējiem līdzīgu plankumu - ksantomas - parādīšanās uz muguras, krūškurvja, kakla, plakstiņu ādas. Tas ir tauku metabolisma pārkāpums.

Diagnostika

Papildus pacientu sūdzībām un ārējām izpausmēm holestāzei ir simptomi, kas identificēti pētījumos:

Ārstēšana

Terapija ir vērsta uz slimības cēloņu apkarošanu. Holestāzes ārstēšana ietver:

  • Diēta Nr. 5, izņemot dzīvnieku taukus, alkoholu, kafiju, skābus augļus. Pacientam ēdienā priekšroka jādod augu buljoniem, augu eļļām, liesai gaļai un zivīm, graudaugiem, kliju maizei, piena produktiem ar zemu tauku saturu mazos daudzumos. Uzturs ir noderīgs daļēji un bieži;
  • Narkotiku terapija, izmantojot narkotikas ar ursodeoksiholskābi (Hofitol, Silimar, Heptral) un žultsskābēm, lai atjaunotu aknu šūnas, holestiramīnu un fenobarbitālu, lai mazinātu niezi. Grūtniecēm tiek izrakstīts Ursosan vai Ursolfalk ar Heptral un vitamīnu K. Ārsts izraksta zāles tikai pēc iekšējas pārbaudes.
  • Ķirurģiskā ārstēšana: ja nepieciešams, atbrīvojieties no žultsvadu aizsprostojumiem, to atbrīvošanas no audzēja, akmeņiem. Tas var ietvert stenta uzstādīšanu. Jaundzimušajiem ar žultsvadu atreziju (aizsprostojumu vai neesamību) pirmajās dzīves nedēļās jāveic portoenterostomija, tas ir, žults ceļu atjaunošana vai aknu transplantācija.

Prognoze

Zīdaiņiem, ja tiek zaudēts laiks, ar žults ceļu atreziju, var attīstīties holangīts un aknu ciroze. Pēdējā gadījumā bērnu var izglābt tikai orgāna transplantācija. Pretējā gadījumā, pat pirms gada, iespējams letāls iznākums. Jaundzimušā holestāzes gadījumā jaundzimušajam hepatītam ir labvēlīgāka prognoze: atbilstoša ārstēšana visus procesus normalizē, lai arī sliktākajā gadījumā var rasties aknu bojājumi un nāve..

Grūtniecēm holestāze palielina priekšlaicīgu dzemdību, pēcdzemdību asiņošanas un mazuļa sirds ritma traucējumu risku. 1-2% gadījumu slimība var izraisīt augļa nāvi.

Ir arī noteikts, ka tiem, kuriem grūtniecības laikā ir veikta holestāze, ir lielākas iespējas iegūt bezalkoholisko cirozi un, lai arī tas nedod tūlītējas nopietnas komplikācijas.

Citos gadījumos holestāzi var papildināt ar šādiem gadījumiem:

  • Akūta aknu mazspēja;
  • Akūta nieru mazspēja;
  • Akūta sirds un asinsvadu mazspēja sepse;
  • Osteoporoze;
  • Hroniska caureja ar traucētu tauku uzsūkšanos;
  • Hepatīts ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem;
  • Ciroze.

Slimības prognoze ar pienācīgu ārstēšanu ir labvēlīga, ja iemesls nav ļaundabīgs..

Profilakse

Ir iespējams novērst slimības rašanos šādos apstākļos:

  • Savlaicīga slimību ārstēšana, kas provocē žults stagnāciju;
  • Atteikšanās no alkohola;
  • Diētiskā pārtika ar augu tauku pārsvaru pār dzīvniekiem, galvenokārt vārītas un sautētas, nevis cepta pārtika.

Elena Malysheva pastāstīs tālāk par to, kāpēc žults ir nepieciešama un kā normāli darbojas tās ražošanas sistēma..

Kā mēs ietaupām uz piedevām un vitamīniem: vitamīniem, probiotikām, bezglutēna miltiem utt., Un mēs pasūtam vietnē iHerb (saite $ 5 atlaide). Piegāde uz Maskavu ir tikai 1-2 nedēļas. Daudzas reizes lētāk nekā ieņemt krievu veikalā, un dažus produktus principā nevar atrast Krievijā.

Raksta saturs:

Holestāzes sindroms vai holestāze ir patoloģisks process, kurā tiek traucēta žults plūsma divpadsmitpirkstu zarnā. Šajā gadījumā sekrēcija var samazināties vai pilnībā apstāties. Citiem vārdiem sakot, šo procesu var saukt par žults stagnāciju. Šis pārkāpums izraisa vairākas patoloģiskas izmaiņas žultspūslī, kas nākotnē var ietekmēt normālu visa kuņģa-zarnu trakta darbību.

Holestāze nav ļoti izplatīta slimība, tomēr tā rodas gan pieaugušajiem, gan bērniem. Starp 100 tūkstošiem cilvēku tikai 10 cilvēki katru gadu cieš no holestāzes sindroma. Kā liecina statistika, visbiežāk pārkāpums parādās vīriešiem pēc 40 gadiem. Holestāzes attīstība bērniem ir žultsvadu patoloģiju rezultāts, kas bez nepieciešamās ārstēšanas var izraisīt komplikācijas.

Holestāzes sindroms bērnībā izpaužas divās formās:

  • Intrahepatiska. Šo traucējumu cēlonis ir hepatocelulārās sistēmas slimību attīstība. Tā rezultātā intrahepatiskie kanāli kļūst aizsērējuši vai bojāti, izraisot žults stagnāciju.
  • Extrahepatiskā holestāze attīstās kanālu mehāniskās aizsprostošanās dēļ. Piemēram, visbiežāk tas var būt akmeņu veidošanās žults ceļu.

Holestāzes cēloņi bērniem

  1. Iedzimti vielmaiņas traucējumi: tirozinēmija, cistiskā fibroze, galaktozemēmija utt..
  2. Vīrusu slimības. Bieži vien ir reizes, kad vīrusu slimībai ir nopietnas sekas, kas ietekmē žults ražošanu. Īpaši nopietnas komplikācijas izraisa dažādas hepatīta formas un stadijas. Gandrīz vienmēr šī aknu slimība provocē žults stagnāciju. Tuberkulozei ir līdzīga ietekme arī uz bērna ķermeni..
  3. Sirdskaite. Tas ir izplatīts holestāzes cēlonis gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā..
  4. Zāļu lietošana. Šajā gadījumā aknu bojājumi rodas ne tikai pēc noteiktu zāļu pārdozēšanas, bet arī no dažu zāļu saturošo hepatotoksisko vielu bīstamās ietekmes.
  5. Ļaundabīgi audzēji aizkuņģa dziedzerī. Holestāze šajā situācijā ir šīs patoloģijas komplikācija..
  6. Iedzimtība. Viena no iedzimtajām slimībām, kas provocē holestāzes attīstību, ir Karoli slimība. Bērniem tas ir reti, un to raksturo žultsvadu paplašināšanās..
  7. Sklerozējošs holangīts ir vēl viena no bērnu slimībām, kas provocē holestāzi. To raksturo žultsvadu sieniņu iekaisums, kas izraisa to turpmāku sašaurināšanos.

Holestāzes simptomi bērniem

Holestāzes izpausme ir atkarīga no daudziem faktoriem. Svarīgu lomu spēlē ķermeņa īpašības un vecums, kurā slimība sāka attīstīties. Sīkāk apsveriet simptomus:

  1. Izsitumi un ādas nieze. Šis simptoms biežāk tiek novērots pusaudžiem. Viss sākas ar faktu, ka uz vēdera, rokām, kājām un sēžamvietas āda kļūst sausa un lobās. Tas izraisa smagu niezi un pēc tam izsitumus. Dažreiz vecāki šādiem simptomiem nepievērš lielu nozīmi, un viņi problēmu var uzskatīt par alerģisku reakciju. Īpaši bīstami šādā situācijā ir iesaistīties pašapkalpošanās medikamentos, jo bez pienācīgas medicīniskās aprūpes slimība pāriet vēlīnā stadijā. Bērns kļūst nervozs, aizkaitināms, periodiski cieš no miega traucējumiem un sliktas apetītes. Tas ir saistīts ar faktu, ka žults stagnācijas laikā ķermenim rodas izteikts A vitamīna trūkums, kas izraisa kairinājumu dažās ādas vietās. Attiecībā uz bērniem līdz gadam, tad visas šīs pazīmes nav.
  2. Maziem bērniem visbiežākais holestāzes simptoms ir dzelte. Ar traucētu aknu darbību vienmēr tiek novērots bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tas, savukārt, izraisa ādas dzeltenīgu nokrāsu. Tāda pati krāsa var būt gļotādas. Medicīnā dzelte izraisītu holestāzi sauc par "dzelti". Ārstēšanai šajā gadījumā ir savas īpašības. Parasti šāda veida slimība rodas jaundzimušajiem un bērniem līdz 6 mēnešu vecumam. Ārsti var arī diagnosticēt anicterisko holestāzi. Šai slimībai ir arī noteiktas kursa un ārstēšanas iezīmes..
  3. Slikta dūša un vemšana. Šie simptomi rodas maziem bērniem un pieaugušajiem. Šādas holestāzes pazīmes parādās, kad slimība sāk plūst akūtā formā, un tai nepieciešama tūlītēja ārstēšana.
  4. Būtiskas izmaiņas iztukšošanā. Visbiežāk notiek urīna un fekāliju krāsas izmaiņas. Urīns kļūst tumšā krāsā, un iztukšošana ir pilnībā mainījusi krāsu. Veicot fekāliju laboratorisko analīzi, holestāze var norādīt uz paaugstinātu tauku saturu tajā. Šo parādību sauc par "steatorrēzi"..
  5. Drudzis. Šis simptoms parādās, kad pacienta stāvoklis pasliktinās un slimība progresē..
  6. Blāvas sāpes labajā pusē. Šādu sāpju fokuss epigastrijā, un tāpēc tas rada diskomfortu labajā hipohondrijā.
  7. Smaganu asiņošana. Parasti tas ir saistīts ar sliktu K vitamīna uzsūkšanos, ko izraisa žults stagnācija..

Bērnu holestāzes diagnostika un ārstēšana

Holestāze ir nopietna slimība, kas var izraisīt nopietnas sekas. Šī iemesla dēļ to diagnosticēt ir diezgan grūti. Pacientam jāveic viss klāsts pētījumu. Piemēram:

  • Ultraskaņa Pirmkārt, ultraskaņas skenēšana parādīs, vai aknas ir palielinājušās, jo holestāze var izraisīt šādu komplikāciju.
  • Vispārējā asins analīze. Šī diagnostikas metode palīdzēs ārstam noteikt anēmijas un leikocitozes iespējamību..
  • Vēdera dobuma datortomogrāfija. Balstoties uz šīs pārbaudes rezultātiem, tiek novērtēts visu vēdera dobuma orgānu stāvoklis..
  • Retrogrāda pankreatoholangiogrāfija. Šī diagnostikas metode palīdz noteikt žultsvadu stāvokli;
  • Aknu biopsija. Šim pētījumam ir daudz kontrindikāciju, un tas tiek veikts tikai ārkārtējos gadījumos..

Pēc visu izmeklējumu pabeigšanas un testu veikšanas gastroenterologs apstiprina vai atspēko holestāzes diagnozi. Ja bērns to apstiprina, nepieciešama tūlītēja hospitalizācija.

Holestāzes ārstēšana parasti ir vērsta uz cēloņu novēršanu, kas to izraisīja. Piemēram, ja slimību provocēja sirds un asinsvadu sistēmas pārkāpums, tad ir svarīgi izvēlēties tās ārstēšanas metodes, kas normalizē sirds darbību. Ja ļaundabīgs audzējs izraisīja žults stagnāciju, tad vispirms ir jāārstē audzējs, un tad jau jācīnās ar holestāzes izpausmēm.

Ir vērts atzīmēt, ka pat tad, ja holestāzes attīstība ir saistīta ar noteiktu iemeslu, terapija ietver veselu metožu klāstu pacienta ātrai atveseļošanai. Ārstēšanas laikā bērnam papildus var izrakstīt vitamīnus A, E, D, K utt. Arī ārsts dažreiz izraksta choleretic zāles. Tie ir nepieciešami, lai palielinātu skābju koncentrāciju žulti un to turpmāko izdalīšanos ar fekālijām. Šādas zāles novērš niezi un izsitumus, bieži rodas ar holestāzi. No narkotikām, kuras lieto bērnībā, Fenobarbitāls un Holestiramīns ir sevi pierādījuši labāk. Runājot par pēdējo, to ieteicams lietot tikai tad, ja slimību nepavada žults ceļu aizsprostojums.

Tā kā aknu darbība ar šādu slimību ir ievērojami traucēta, svarīgs nosacījums ārstēšanas laikā ir ievērot īpašu diētu. Pacienta uzturā vajadzētu būt tikai no augu taukiem.

Diemžēl ne visos bērnības gadījumos holestāzi var izārstēt ar zāļu terapijas palīdzību. Bieži nepieciešama arī ķirurģiska iejaukšanās, īpaši ar intrahepatisku holestāzi. Šajā gadījumā veiciet: žultsvadu ārēju kanalizāciju, operāciju akmeņu noņemšanai no žultsvadiem, holecistektomiju un žultspūšļa atvēršanu utt. Pēcoperācijas periodā ir jāpalīdz ķermenim atgūties. Šim nolūkam tiek izmantota fizioterapija, masāža un fizioterapijas vingrinājumi. Jebkurā gadījumā tas būs atkarīgs no bērna vecuma, ārstēšanas metodēm un ķermeņa individuālajām īpašībām..

Holestāzes sindroms bērniem var rasties pēkšņi un slepeni. Nelaicīga ārstēšana izraisa tādas bīstamas komplikācijas kā ciroze, osteoporoze, aknu mazspēja un citas. Jums īpaši jāuzmanās no bērnu veselības. Ja jums ir aizdomas par veselības problēmu vai slikta pašsajūta, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Tādējādi jūs varat izvairīties no nopietnām sekām un sarežģīta atveseļošanās procesa.!

Uzziniet vairāk par holestāzi no šī videoklipa:

Holestāze ir slimība, kurai raksturīga žults stagnācija aknās, tās iekļūšanas divpadsmitpirkstu zarnā pārkāpums 12. Slimība notiek akūtā un hroniskā formā. Holestāze bērniem ir salīdzinoši reti sastopama.

Klasifikācija

Atkarībā no slimības gaitas un lokalizācijas īpašībām ir vairākas holestāzes klasifikācijas..

Lokalizācija

Saskaņā ar lokalizāciju holestāzes sindroms bērniem ir ekstrahepatisks, intrahepatisks. Pirmajā formā slimība norisinās ārpus aknām, un visbiežāk tās attīstības cēlonis ir divpadsmitpirkstu zarnas čūla, pankreatīts.

Ar intrahepatisku formu žults uzkrāšanās notiek tieši aknās.

Notikuma pazīmes

Pēc parādīšanās pazīmēm jūs varat atšķirt šādas formas:

Mūsu pastāvīgais lasītājs ieteica efektīvu metodi! Jauns atklājums! Novosibirskas zinātnieki ir identificējuši labāko veidu, kā atjaunot žultspūsli. 5 gadu pētījums. Pašerapija mājās! Rūpīgi izpētījis to, mēs nolēmām to piedāvāt jūsu uzmanībai.

  • daļēja holestāze - tiek samazināts izdalītā žults daudzums;
  • disociatīvā holestāze - žults atsevišķo komponentu skaits tiek samazināts.
  • kopējā holestāze - ir traucēta žults pieplūde divpadsmitpirkstu zarnā.

Slimības gaita

Ar sindroma gaitu tas tiek sadalīts akūtā (attīstās pēkšņi, ar ātru gaitu) un hroniskā (simptomus ilgstoši neuztver).

Holestāzi var pavadīt dzelte, taču šis simptoms nav nepieciešams..

Veidlapas

Pastāv trīs galvenās holestāzes formas:

  • funkcionālā holestāze - žultsskābju līmenis, bilirubīns pazeminās vienlaikus ar žults caurlaidības palēnināšanos;
  • morfoloģiski - žults uzkrājas kanālu iekšpusē;
  • klīniskais - asinīs uzkrājas žults.

Cēloņi

Holestāzes cēloņi ir:

  • Iedzimti vielmaiņas traucējumi. Tie ietver: cistisko fibrozi, tirozīniju, galaktozemēmiju.
  • Iedzimta nosliece. Karoli slimība ir reta slimība, taču tā var izraisīt holestāzi..
  • Vīrusu etioloģijas slimības. Vīrusu slimības, kas var ietekmēt žults veidošanos, ir hepatīts, tuberkuloze.
  • Helmintiāze. Helminti ir viena no biežākajām kaites bērniem. Tas izjauc gremošanas traktu un var izraisīt holestāzi.
  • Sirdskaite. Ar sirds mazspējas parādībām tiek traucēta portāla cirkulācija, kas noved pie stagnācijas. Nepietiekama asinsriti aknās ievērojami samazina saražotā žults daudzumu..
  • Sklerozējošs holangīts. Slimību raksturo fakts, ka tās laikā žultsvadu sienas kļūst iekaisušas, tas noved pie to sašaurināšanās un žults stagnācijas..
  • Audzēji Ļaundabīgi audzēji aizkuņģa dziedzerī var izraisīt žults stagnāciju. Šajā gadījumā holestāze būs onkoloģijas komplikācija..
  • zāles. Žults stagnācija var rasties pēc noteiktu zāļu pārdozēšanas. Turklāt daži līdzekļi, kas satur hepatotoksiskas vielas, var kalpot par slimības attīstību..

Simptomi

Slimības gaita un forma būs atkarīga no cēloņiem, veselības, bērna vecuma.

Izsitumi uz ādas un nieze

Šis simptoms ir biežāk sastopams pusaudžiem. Bērniem līdz viena gada vecumam šādas pazīmes nerodas. Pirmkārt, āda uz vēdera, rokām, kājām, sēžamvietām kļūst sausa un sāk lobīties. Sakarā ar to āda ir ļoti niezoša, un pēc tam parādās izsitumi. Bieži vien vecāki sajauc šo simptomu ar parasto alerģisko reakciju. Ja novārtā atstājat medicīnisko palīdzību un veicat pašdiagnostiku un ārstēšanu, tad holestāze var nonākt novārtā atstātajā formā. Pusaudzis kļūst aizkaitināms, nervozs, miega traucējumi, apetītes zudums. Ar žults stagnāciju ķermenim trūkst A vitamīna, kas izraisa ādas kairinājumu.

Dzelte

Šis simptoms ir raksturīgs maziem bērniem. Ja ir aknu darbības pārkāpums, tad palielinās bilirubīna līmenis asinīs. Tāpēc āda kļūst dzeltenīga. Tajā pašā ēnā var iegūt gļotādas. Ja holestāzi provocēja dzelte, tad to sauc par "dzelti", un ārstēšana nedaudz atšķirsies no "anicteriskās" formas. Šāda veida holestāze jaundzimušajiem rodas bērniem līdz sešiem mēnešiem.

Slikta dūša, vemšana

Slikta dūša ar vemšanu rodas, kad holestāze kļūst akūta. Bērnam nepieciešama neatliekamā palīdzība.

Hipertermija

Simptoms rodas, kad pacienta stāvoklis pasliktinās, tas liecina, ka slimība progresē. Kopā ar temperatūru, letarģiju, vājumu.

Iztukšot izmaiņas

Iztukšošanas krāsa mainās biežāk. Urīns kļūst tumšs, un fekālijas mainās. Var rasties “steatorrhea”. Tas ir paaugstināta tauku satura klātbūtne fekālijās, kas norāda uz holestāzi un tiek konstatēts laboratorijas analīzēs.

Sāpes vēderā

Sāpes lokalizējas labajā hipohondrijā, un tām ir blāvs raksturs.

Smaganu asiņošana

Šis simptoms rodas sliktas K vitamīna absorbcijas dēļ, ko izraisa žults stagnācija..

Diagnostika

Lai diagnosticētu holestāzi, pacientam jāveic vairāki pētījumi. Tie ietver:

  • Vispārējā asins analīze. Parāda leikocitozi.
  • Ultraskaņa Izmantojot šo pētījumu, tiek novērtēts žultspūšļa stāvoklis bērnā, tā lielums, akmeņu klātbūtne.
  • Retrogrāda pankreatoholangiogrāfija. Ar tās palīdzību tiek novērtēts žults ceļu stāvoklis..
  • Aknu biopsija. Procedūra tiek veikta smagos gadījumos, ar komplikācijām, kas ietekmē aknas..
  • Bioķīmiskie testi. Tajos ietilpst holesterīna, B-lipoproteīnu, bilirubīna, fosfolipīdu, žultsskābju un enzīmu līmeņa noteikšana - holestāzes marķieri (5-nukleotidāze, g-glutamil-transpeptidāze, leicīna aminopeptidāze, sārmainā fosfatāze).

Ārstēšana

Ja gastroenterologs apstiprina holestāzes diagnozi, tad bērns nekavējoties tiek hospitalizēts.

Šīs slimības ārstēšana ir vērsta uz tās rašanās galveno cēloni. Ja mazulim ir sirds slimības, helmintu iebrukums, tad pamata slimība tiek nekavējoties novērsta. Efektīvi ārstējot pamata patoloģiju, holestāze pāries pati.

Papildus pamatslimībai tiek veikts vesela virkne procedūru, kas veicina ātru bērna atveseļošanos. Var izrakstīt vitamīnus A, D, E, K..

Atkarībā no slimības cēloņa var izrakstīt choleretic zāles. Tie ir stingri aizliegti, ja holestāzi izraisa žultsvadu aizsprostojums. Zāles palīdz palielināt skābju koncentrāciju un to turpmāku izvadīšanu no ķermeņa ar fekālijām. Viņi arī novērš izsitumus un niezi. Starp šīm zālēm visizplatītākie ir holestiramīns, fenobarbitāls..

Retos gadījumos, kad zāļu terapija nepalīdz, nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Biežāk tas notiek ar intrahepatisku holestāzi. Ar ķirurģisku ārstēšanu tiek domāts žultsvadu kanalizācija caur vēdera priekšējo sienu ultraskaņas kontrolē, akmeņu noņemšana no žultsvadiem, holecistotomija, holecistektomija..

Pēc operācijas nepieciešama fizioterapija, masāža, vingrošanas terapija. Šie pasākumi ir nepieciešami, lai atjaunotu mazuļa ķermeni pēc operācijas. Metodes un instrumenti būs atkarīgi no vecuma, individuālajām īpašībām.

Diēta

Diēta ir viena no galvenajām vietām slimības ārstēšanā. Slima bērna ikdienas uzturu vajadzētu sadalīt 5-7 pieņemšanām mazās porcijās. Pirms gulētiešanas nav ieteicams būt pilnam. Ēdienam jābūt svaigam un siltam..

Gaļu atļauts lietot tikai liesu. Bagātie buljoni ir pilnībā izslēgti. Ja iespējams, ārstēšanas laikā ir vērts pilnībā aizstāt dzīvnieku taukus ar augu taukiem..

Aizliegts ēst svaigu maizi, redīsus, sīpolus, skābenes, sēnes, pupiņas, saldumus, šokolādi.

Ieteicams katru dienu ēst raudzētus piena produktus. Jūs varat ēst auzu, griķu. Pārtikas tvaicēšana.

Komplikācijas

Holestāze var izraisīt vairākas komplikācijas, tai skaitā: gremošanas trakta traucējumus, metabolismu.

Ar savlaicīgu ārstēšanu var attīstīties aknu ciroze vai aknu mazspēja..

Žults stagnācija žultspūslī bērnam var izraisīt vitamīnu trūkumu, osteoporozi (kaulu trauslumu un trauslumu).

Profilakse

Holestāzes sindroma galvenā profilakse ir žults ceļu, aknu slimību un slimību, kas var izraisīt šo komplikāciju, sākšanās vai agrīnas atklāšanas novēršana.

Ir arī fiziski vingrinājumi, kurus veic žults stāze..

Bērna holestāze var parādīties pēkšņi, ar minimālu simptomu. Ja ārstēšanu sāk novēloti, tad var attīstīties nieru mazspēja, aknu ciroze un citas bīstamas slimības.

Tieši tāpēc ar pirmajiem satraucošajiem simptomiem nevajadzētu pašārstēties, jums nekavējoties jānogādā bērns pie ārsta. Tātad jūs varat ietaupīt savu mazuli no sekām un paātrināt dziedināšanas procesu..

Kurš teica, ka nav iespējams izārstēt smagas žultspūšļa slimības?

  • Ir izmēģinātas daudzas metodes, taču nekas nepalīdz...
  • Un tagad jūs esat gatavs izmantot jebkuru iespēju, kas jums dos ilgi gaidīto labsajūtu!

Pastāv efektīva žultspūšļa ārstēšana. Sekojiet saitei un uzziniet, ko ārsti iesaka!