Aknu ciroze

Es

hroniska progresējoša aknu slimība, kurai raksturīgs tās lobulārās struktūras pārkāpums saistaudu proliferācijas un parenhīmas patoloģiskas reģenerācijas dēļ; kas izpaužas ar funkcionālu aknu mazspēju un portāla hipertensiju.

Etioloģija. Biežākie slimības cēloņi ir hronisks alkoholisms (alkoholisko C. p. Īpatsvars dažādās valstīs svārstās no 20 līdz 95%) un vīrusu hepatīts (10–40% no visām C. p.). Etioloģiski nozīmīgais ir viens no hepatīta “ne A, ne B” (tā sauktais C hepatīts) variantiem, kas noved pie C. 40% (dažreiz līdz 80%) gadījumu, un B hepatīta, kura iznākumā C. veidojas 0,5-1% gadījumu. Iespēja saslimt ar C. n ar citām infekcijas slimībām, tai skaitā sifiliss un tuberkuloze ir noliegta. C. p. Cēlonis var būt rūpniecisko indi, medikamenti (metotreksāts, izoniazīds utt.), Mikotoksīni utt., Kā arī venozie sastrēgumi aknās, kas visbiežāk saistīti ar ilgstošu un smagu sirds mazspēju. C. p. Attīstās ar daudzām iedzimtām slimībām - hemohromatozi, hepatocerebrālo distrofiju, α deficītu1= antitripsīns, galaktozemēmija, glikogeneze utt. Uzturvērtības trūkums kā vienīgais C. p cēlonis ir apšaubāms, tomēr tas neapšaubāmi veicina C. p. attīstību citu etioloģisko faktoru ietekmē. Pastāv C. p grupa, kas attīstās saistībā ar ilgstošu žults ceļu bojājumu. Primārā žults ciroze, kas galvenokārt rodas sievietēm menopauzes laikā, notiek intrahepatiskas holestāzes klātbūtnes dēļ, kuras sākotnējais cēlonis lielākajai daļai pacientu nav noskaidrots. Sekundārā žults cirozes cēlonis ir lielo žultsvadu aizsprostojums, kas noved pie nepilnīga atkārtota žults aizplūšanas pārkāpuma (ar pilnīgu obstrukciju obstrukcija tiek vai nu likvidēta ar operācijas palīdzību, vai arī letāls iznākums notiek pirms cirozes attīstības), ko var novērot ar žultsakmeņu slimību, žultsvadu iedzimtu atreziju, to pēcoperācijas struktūras utt. Apmēram 50% pacientu C. p attīstās vairāku etioloģisko faktoru (biežāk B hepatīta vīrusa un alkohola) iedarbības dēļ..

Patoloģiskā anatomija. C. c., Ir difūzs process, kam raksturīga aknu parenhīmas mezglaina transformācija ar tā dēvēto viltus lobu veidošanos (aknu audu perversas reģenerācijas rezultāts), fibrozes klātbūtne un intrahepatisku šuntēšanas veidošanās, kas savieno portālu sistēmu ar aknu vēnām. Mikroskopiski izšķir mikro- un makronodulāro C. n. Ar mikronodulāru cirozi mezgliņu diametrs nepārsniedz 1 cm (parasti 0,3–0,5 cm), ar makronodulāru cirozi sasniedz 3–5 cm., Rodas arī jauktas formas. Mono- un multilobular mezgliņi ir mikroskopiski izolēti. Monolobular mezgliņi veidojas vienā un tajā pašā aknu lobulā, tiem trūkst portāla traktu un centrālo vēnu. Mezgliņus ieskauj plānas saistaudu joslas, bet tie bieži atrodas starp plašajiem saistaudu laukiem. Multilobular mezgliņi aizņem vairākus aknu lobuļus, tajos tiek saglabāti portāla trakti un centrālās vēnas. Ap šiem mezgliņiem ir plašas kolagēna šķiedru šķipsnas, kurās ir trauki, kas izvada portāla vēnu asinis aknu vēnās, apejot sinusoīdus, kas ir viens no endotoksēmijas cēloņiem, izraisot hormonu metabolisma traucējumus. Aktīvajai C. p. Ir raksturīga hepatocītu nekroze, kā arī parenhīmas un saistaudu septa limfoīdo šūnu infiltrācija. Ar neaktīvu procesu nekrozes un audu infiltrācijas nav, robežas starp parenhīmu un orgānu stromu ir skaidras.

Katrai C. p. Etioloģiskajai formai ir savas morfoloģiskās iezīmes. Piemēram, ciroze, kas attīstījusies pēc B hepatīta vīrusa, biežāk ir makronodulāra; necaurspīdīgi stiklveida hepatocīti, kas iekrāsoti ar orseīnu, satur B hepatīta vīrusa virsmas antigēnu (HBsAg) hepatocītu kodolos ar vakuolu formu tiek atklāts vīrusa kodols antigēns (HBcAg); Tiek atrasti padomes locekļu ķermeņi, hepatocītu olbaltumvielu distrofija. Hepatocītu tauku distrofija, milzu mitohondriju klātbūtne, infiltrācija ar polimorfonukleāriem leikocītiem, alkoholiskā hialīna veidošanās (Mallory ķermenis), centrālā un perihepatocelulārā fibroze ir raksturīga alkoholiskajam C.p., bieži mikronodulāram. Ar hemohromatozi cirozi papildina dzelzs nogulsnēšanās gan hepatocītos, gan saistaudu makrofāgos. Ar α deficītu1= konstatēts, ka antitripsīns aknās ir CHIC pozitīvi, diastāzes izturīgi ieslēgumi mezgliņu perifērijā. Primārajam žultsceļu C.p. sākumposmā raksturīgs neskaidrs destruktīvs holangīts un kanālu proliferācija. Vēlākajos posmos veidojas mikronodulāra ciroze..

Patomorfoloģiskas izmaiņas C. stāvoklī ir sastopamas arī citos orgānos. To cēlonis var būt C. p. (Vīruss, alkohols) etioloģiskā faktora tieša iedarbība uz šiem orgāniem vai arī pašas C. p. Komplikācijas. Pirmie ir sirds, nieru un endokrīno orgānu bojājumi. Otrais iemesls galvenokārt ir portāla hipertensija (varikozas vēnas, barības vada un kuņģa erozija un čūlas, ezofagīts, gastrīts un tievās zarnas gļotādas daļēja atrofija)..

Klīniskā aina un gaita. Galvenie, raksturīgākie C. p. Simptomi ir saistīti ar hepatošūnu nepietiekamību (sk. Aknu mazspēja (Aknu mazspēja)) un portāla hipertensiju (Portāla hipertensija)..

Simptomu smagums ir saistīts ar procesa kompensācijas pakāpi, kas ir atkarīga no aknu audu bojājuma izplatības un dziļuma. Kompensētais process vairumā gadījumu izpaužas kā hepatomegālija, dažreiz kombinācijā ar splenomegāliju (skatīt Hepatolienal sindromu). Pāreju uz subkompensācijas stadiju visbiežāk pavada sūdzības par vājumu, paaugstinātu nogurumu, samazinātu sniegumu un apetīti, dispepsiskiem traucējumiem (slikta dūša, vemšana, rūgtums mutē, atraugas, taukaino pārtikas nepanesamība, alkohols). Raksturīga smaguma sajūta vai sāpes vēderā, galvenokārt labajā hipohondrijā un epigastrijā. Palielinātas aknas vairumā gadījumu ir nedaudz sāpīgas vai nesāpīgas, tām ir blīva tekstūra, smaila mala, dažreiz bedraina virsma. Starp objektīvajiem C. p simptomiem Tā sauktajām aknu pazīmēm (1., 2. att.) Plaukstas eritēmas formā liela nozīme ir telangiectasias (galvenokārt uz ķermeņa augšējās puses ādas). Bieži vien ādā ir asiņošana, kā arī palielināta gļotādu asiņošana, kas norāda uz hemorāģiskas diatēzes klātbūtni. Tiek atzīmēti nieze, locītavu sāpes, raksturīgi endokrīni traucējumi menstruāciju pārkāpumu formā, matu līnijas samazināšanās aksilārajos dobumos un kaunā, libido samazināšanās, impotence un retāk sēklinieku atrofija. Ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz subfebrīlajiem cipariem.

Dekompensētas C. lpp. Simptomi ietver asu vājumu, vemšanu, caureju, svara zudumu, ko bieži maskē tūska, muskuļu atrofiju (galvenokārt augšējo jostu un starpdzemdību telpu), ievērojamu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, dažreiz hipotermiju. Progresējošas aknu mazspējas un portālās hipertensijas pazīmes, kas attīstās C.p. vēlīnā stadijā, ir dzelte, ascīts, perifēra edēma (īpaši apakšējās ekstremitātēs), smaga hemorāģiska diatēze, saphenozo vēnu paplašināšanās vēdera priekšējā sienā (3. att.), Dažreiz samazināšana aknās.

Izmaiņas perifērās asinīs tiek novērotas C. pozīcijā ar lielu noturību. Visdemonstrētākais formas elementu skaita kritums, galvenokārt hipersplenisma dēļ. Lielākajai daļai pacientu ir palielināta ESR. No bioķīmiskajiem parametriem, kuru maiņa ir īpaši izteikta dekompensācijas stadijā, raksturīgas disproteinēmijas hipoalbuminēmijas un hipergammaglobulinēmijas veidā, nogulšņu testu rezultātu pārkāpšana (sk. Koagulācijas testi), kā arī bromosulfoftaleīna un citu vielu klīrenss, ko izmanto aknu ekskrēcijas funkcijas izpētei. Hepatocītu sintētiskās funkcijas samazināšanās atspoguļojas holīnesterāzes aktivitātes samazināšanās un asins seruma koagulācijas faktoru satura samazināšanās. Bieži vien palielinās aminotransferāžu aktivitāte, kas, kā likums, tomēr nesasniedz augstu intensitāti, tikai 2–3 reizes pārsniedzot normu. Vairumā gadījumu palielinās γ-glutamiltranspeptidāzes aktivitāte; dažiem pacientiem tiek atzīmēts mērens sārmainās fosfatāzes un leicīna aminopeptidāzes aktivitātes pieaugums.

Kad C. p. Psihiski traucējumi rodas intoksikācijas dēļ, c.n.s. Traucējumu smagumu nosaka procesa stadija, klīnisko izpausmju raksturojums (piemēram, dzelte, ascīts) un slimības etioloģija. Visbiežāk novērotais astēniskais sindroms izpaužas kā vājums, paaugstināts nogurums, aizkaitināmība, izsitumi un garastāvokļa nestabilitāte. Pacienti ir iespaidīgi, bieži vien jūtīgi, izvēlīgi, aizdomīgi, pakļauti histēriskām reakcijām. Raksturīgi ir miega traucējumi - bezmiegs naktī, miegainība dienas laikā. Ar aknu mazspējas progresēšanu palielinās encefalopātijas parādības. Tiek novērota atmiņas samazināšanās, apziņas traucējumi var rasties līdz pat aknu komai (skatīt. Aknu mazspēja (Aknu mazspēja))..

C. p. Gaita un hroniska progresējoša ar periodiskiem paasinājumiem, ko bieži izraisa starpcitu slimības, režīma pārkāpumi, alkohola lietošana. Biežākās komplikācijas (tās var uzskatīt arī par slimības izpausmēm tās terminālajā stadijā), kas var izraisīt pacienta nāvi, ir aknu koma un asiņošana no augšējā kuņģa-zarnu trakta (sk. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana). C.p. Var komplicēt arī pievienojot sekundāru infekciju ar sepses, peritonīta utt. Pneimonijas attīstību, hepatorenālā sindroma, portāla vēnu trombozi, trūču (parasti aknu) pārkāpumiem utt... Iespējama C.p. pārveidošana par cirozi..

Atkarībā no etioloģijas aknu cirozei var būt klīniskā attēla un gaitas pazīmes. Tātad primārā žults ciroze sākas pakāpeniski, palielinoties ādas niezei. Slimības augstumā galvenais simptoms ir progresējoša dzelte: bioķīmiskie rādītāji norāda uz holestāzes klātbūtni (paaugstināta bilirubīna, holesterīna, žultsskābju, sārmainās fosfatāzes aktivitāte). Sekundārā pīlāra cirozes klīniskajā attēlā dominē holangīta un holangiolīta vai holestāzes simptomi, procesa dekompensācija notiek vēlu, C. p simptomus var maskēt arī pamata slimības izpausmes (hronisks alkoholisms, hemochromatosis, hepatocerebrālā distrofija utt.), Kas izraisa C. p., vai vienlaicīgas slimības, kuras patoģenētiski saistītas ar C. p. (divpadsmitpirkstu zarnas peptiska čūla vai kuņģa holelitiāze, hroniska nespecifiska pneimonija, cukura diabēts).

C. p. Diagnoze sākumposmā rada ievērojamas grūtības, jo slimība attīstās pakāpeniski un sākotnēji tai nav izteiktas simptomatoloģijas. Kompensēta C. p. Parasti tiek atklāta nejauši saistībā ar pacientu pārbaudi attiecībā uz citām slimībām. Pamats padziļinātai pārbaudei šajos gadījumos parasti ir neskaidras izcelsmes hepatomegālijas un splenomegālijas klātbūtne, it īpaši, nosakot iespējamos C. p. Etioloģisko faktoru vēsturi, piemēram, alkohola lietošanu. Ar daļēji un īpaši dekompensētu C. lpp., Šo slimību ir diezgan viegli atpazīt, un tā bieži izdodas, pamatojoties uz pacientam raksturīgajām sūdzībām par deguna asiņošanu, dispepsijas traucējumiem, vājumu, vēdera sāpēm utt., Kā arī fiziskās pārbaudes rezultātiem (raksturīgas aknu izmaiņas, kas konstatētas ar palpāciju)., splenomegālija, aknu pazīmes, ascīts utt.). Diagnozi apstiprina dati no asins analīzes, īpaši bioķīmiskās.

Ultraskaņas, radioloģisko un radionuklīdu pētījumu metodes ir būtiskas C. p. C. P. ultraskaņas attēls ir atkarīgs no procesa stadijas. Slimības sākumā palielinās ķermeņa, malas apaļums un raupjums; aknu kreisās daivas apakšējās malas leņķis pārsniedz 45 °. Procesam progresējot, mainās orgānu ehostruktūra: tā kļūst neviendabīga, tajā ir mazi un lieli ehopozitīvi perēkļi. Ar izteiktām izmaiņām samazinās aknu lielums un ehopozitīvo bojājumu skaits. Venozā tīkla asinsvadu raksts ir deformēts, daļu no aknu vēnām pārstāj vizualizēt. Skenējot ultraskaņu, tiek atklātas arī netiešas portāla hipertensijas pazīmes - liesas diametra (vairāk nekā 10 mm) un portāla (vairāk nekā 15 mm) vēnu diametra palielināšanās, liesas ehostruktūras lieluma palielināšanās un nostiprināšanās, kā arī ascīta eogrāfiskās pazīmes (sk. St. Ultraskaņas diagnostikas ilustrācijas)..

Augšējā gremošanas trakta rentgenstaru kontrasta pētījums atklāj portāla hipertensijas pazīmes - barības vada varikozas vēnas mērenas paplašināšanās un orgāna kontūru nevienmērības, tortuositātes un nevienmērīgas gļotādas kroku izplešanās formā, vairāku, ar atstarpi noapaļotu vai ovālu pildīšanas defektu klātbūtnes formā. Šīs izmaiņas gļotādas reljefā, kā likums, tiek noteiktas barības vada apakšējā trešdaļā, bet tās var paplašināties arī uz tās proksimālajām daļām, kā arī uz kuņģa sirds daļu.

Diezgan precīzu informāciju par aknu stāvokli cirozes gadījumā var iegūt, izmantojot datortomogrāfiju (tomogrāfiju). Šajā gadījumā būtībā tiek atklātas tās pašas morfoloģiskās izmaiņas kā ultraskaņas skenēšanas laikā: vispirms palielinājums, pēc tam orgāna samazināšanās, kontūru raupjums, struktūras neviendabīgums. Ar šīs metodes palīdzību var noteikt vienlaicīgo C. p. Splenomegāliju, ascītu un barības vada vēnu paplašināšanos.

Aknu radionuklīdu pārbaude - scintigrāfija informācijas ziņā ir zemāka par ultraskaņu un datortomogrāfiju, taču atšķirībā no tām tā ļauj arī novērtēt orgāna funkcijas un jo īpaši mononukleāro fagocītu sistēmas stāvokli. Kad C. p. Šīs sistēmas funkcionālās aktivitātes kavēšanas dēļ radiofarmaceitiskā preparāta fiksācija tajā samazinās, ko papildina orgānu attēla kontrasta samazināšanās scintigrammā. Tajā pašā laikā sāk vizualizēt liesu, kas bieži tiek palielināta. Jo vairāk tiek zaudēta aknu funkcija, jo spilgtāks ir attēls un spilgtāks liesas attēls. Aknu un liesas attēla kontrasta atšķirības tiek izmantotas, lai novērtētu aknu funkcionālo aktivitāti un jo īpaši hepatīta pāreju uz cirozi. Strauji pazeminoties aknu funkcijai, sāk vizualizēt arī kaulu smadzenes, galvenokārt iegurņa un mugurkaula kaulos, kas ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.

C. p..

Procesa aktivitāti nosaka hroniska iekaisuma intensitāte aknās. Klīniskās un laboratoriskās pazīmes, kas ļauj spriest par aktivitāti, ir drudzis, ESR palielināšanās, hipergammaglobulinēmija (ar ievērojamu portokovāla asins apvedceļa potēšanu notiek arī ar neaktīvu C. p.), Imūncītu sensibilizācija pret hepatocītu subcelulāriem komponentiem. Visuzticamākais C. p. Aktivitātes indikators - aknu morfoloģiskās izmaiņas iekaisuma infiltrācijas formā.

Diferenciāldiagnozi galvenokārt veic ar hronisku aktīvu hepatītu (hepatītu) un aknu steatozi (aknu steatozi). C. malas iezīmes, orgāna konsistence, virsmas raksturs, kā arī izteiktas portāla hipertensijas neesamība, kas raksturīga C. p. Tomēr, ņemot vērā faktu, ka C. p. Attīstība bieži notiek pakāpeniski, uz hroniska aktīva hepatīta fona, dažreiz nav iespējams atšķirt šīs divas slimības. Paasinājuma periodos ir jānošķir c.p. ar akūtu vīrusu hepatītu, pret kuru liecina blīva aknu struktūra un nevienmērīga aknu virsma, izteikta disproteinēmija, salīdzinoši neliels aminotransferāžu aktivitātes pieaugums. Fokālo aknu slimību (audzēja, ehinokoku utt.) Novēršana palīdz ar ievērojamu funkcionālo traucējumu smagumu, kas nav raksturīgi pēdējiem, kā arī datus no laparoskopijas, radionuklīdu un ultraskaņas pētījumiem, angiogrāfiju..

Vienības C. ārstēšana galvenokārt ir patoģenētiska un simptomātiska. Etiotropiskā terapija (izraisītāja faktora izslēgšana) ir iespējama tikai ar dažām C. p. Etioloģiskām formām, piemēram, alkoholisko, medicīnisko, sekundāro žultsceļu.

Pie kompensētas C. lpp. Ierobežo garīgo un fizisko stresu. Pacienti var veikt darbu, kas nav saistīts ar piespiedu stāju, ilgstošu staigāšanu vai stāvēšanu, pakļaušanu augstas vai zemas temperatūras iedarbībai. Kopumā labs stāvoklis, veselības ceļi, terapeitiskie vingrinājumi ir ieteicami. Gultas režīms tiek noteikts tikai ar subkompensētām un dekompensētām C. p. Formām, aktīvu procesu vai komplikāciju attīstību. Sievietēm ar aktīvu C. p. Vajadzētu izvairīties no grūtniecības. Uzturs pie C. pilns produkts, jo īpaši attiecībā uz olbaltumvielām un vitamīniem. Atsevišķu pārtikas produktu un ēdienu iekļaušanas pieļaujamību uzturā nosaka to individuālā tolerance.

Kompensēta neaktīva C. lpp., Narkotiku ārstēšana, kā likums, nav nepieciešama. Turklāt jums parasti jāierobežo narkotiku, īpaši nomierinošo līdzekļu, lietošana. Ar sub- un dekompensētu C. lpp., Patoģenētiskās terapijas izvēli nosaka slimības galveno izpausmju raksturs. Hipoproteinēmijas gadījumā tiek noteikti anaboliskie steroīdi, albumīna un plazmas pārliešana. Hipohromiskās anēmijas klātbūtne ir norāde uz dzelzs preparātu iecelšanu. Ar tūsku un ascītu šķidruma uzņemšana ir ierobežota, nātrija hlorīds tiek izslēgts no uztura, diurētiskie līdzekļi (hipotiazīds, furosemīds) tiek parakstīti kombinācijā ar aldosterona antagonistiem (spironolaktons). Paracentezi veic pēc dzīvībai svarīgām indikācijām, vienlaikus izdalot ne vairāk kā 3 l šķidruma.

Tiek izmantoti arī tā sauktie hepatoprotektori - B grupas vitamīni, orotiķskābe, aknu ekstrakti un hidrolizāti, silibinīns (legālais), essentiale utt. Procesa aktivitātes gadījumā tie izmanto tos pašus līdzekļus kā hroniska aktīva hepatīta gadījumā, galvenie ir kortikosteroīdi (prednizons). ) un imūnsupresanti (azatioprīns utt.). To efektivitāte ir apgriezti saistīta ar aknu audu strukturālās reorganizācijas dziļumu, un tālu progresējošajās c.p. stadijās ir tuvu nullei. Šo līdzekļu lietošanai nepieciešama piesardzība, jo īpaši ar alkoholisko C. lpp., Saistībā ar reālām pastāvīgu infekciju attīstības briesmām. Lai novērstu periodiskas infekcijas, visiem pacientiem ar C. p Jebkuras iejaukšanās laikā (zobu ekstrakcija, sigmoidoscopy, paracentēze utt.) Tiek nozīmētas profilaktiskas antibiotikas. Antibakteriāla terapija ir indicēta arī pat viegliem infekcijas procesiem..

Prognoze. Priekšmeta paredzamais dzīves ilgums C. temperatūrā galvenokārt ir atkarīgs no procesa kompensācijas pakāpes. Aptuveni pusei pacientu ar kompensētu (diagnozes laikā) C. p.dzīvo vairāk nekā 7 gadus. Ar dekompensētu cirozi pēc 3 gadiem 11–41% paliek dzīvi. Ar ascīta attīstību tikai ceturtā daļa pacientu izdzīvo 3 gadus. Vēl nelabvēlīgāka prognoze ir ciroze, ko papildina encefalopātija, kurā pacienti vairumā gadījumu mirst gada laikā. No etioloģiskajām formām visizdevīgākais prognostiskais ir alkoholiskais C., it īpaši, ja tas pilnībā atturās no alkohola. Galvenie nāves cēloņi C. p. Ir aknu koma un asiņošana no augšējā kuņģa-zarnu trakta. Pacienti ar posteņa C. ir ierobežoti darbspējīgi (III grupas invaliditāte), bet dekompensētajā posteņa C. aktīvās slimības formas un papildus komplikācijām ir invalīdi (II un I grupas invaliditāte)..

Profilakse ietver tādu slimību profilaksi un savlaicīgu ārstēšanu, kas izraisa C. p. (Galvenokārt alkoholismu un vīrusu hepatītu), citu etioloģisko faktoru novēršanā.

Bērnu aknu cirozes pazīmes. C. p. Bērniem ir retāk sastopams nekā pieaugušajiem. Visbiežāk tas attīstās pēc izdzēsta vīrusu hepatīta anicteriskā formā. Jaundzimušā periodā un maziem bērniem C. p. Var būt saistīts ar aknu bojājumiem anatomiskajā periodā, kad vīruss tiek pārnests caur placentu. C. p. Biežums pacientiem ar vīrusu B hepatītu var sasniegt 0,5%. Žults ceļu iedzimtas anomālijas (žultsvadu atrezija, kopējā žultsvada cista, žultsvadu daļēja stenoze), fermentopathy (galaktozēmija, glikogenoze, α deficīts) ir arī iemesls C. p.1= antitripsīns), hepatocerebrālā distrofija utt. Bērniem ar kwashiorkor tiek novērota barības vadīta C. p. Atšķirībā no pieaugušajiem, bērniem reti sastopamas toksiskas (arī narkotiskas), alkoholiskas un sastrēguma cirozes.

Galvenie C. p. Simptomi ir aknu palielināšanās un sablīvēšanās (80–90%), liesas palielināšanās (70–80%), retāk (40%) zemādas venozā tīkla attīstība vēderā, mugurā, krūtīs un plecu joslā., ādas dzeltenība, subklerozes sklēra, niezoša āda, plaukstas eritēma, telangiektāzija, ascīts un citas slimības izpausmes, kas raksturīgas pieaugušajiem, atkarībā no etioloģijas, cirozes ilguma un portālās hipertensijas smaguma. Bērni, kā likums, atpaliek fiziskajā un seksuālajā attīstībā, tomēr sākotnējā slimības periodā, īpaši meitenēm, var rasties priekšlaicīga pubertāte, kas notiek hormonālās homeostāzes pārkāpuma dēļ. Kompensācijas stadijā ciroze ilgstoši var notikt bez redzamiem simptomiem, un to var atklāt nejauši, piemēram, kārtējās izmeklēšanas laikā. Tomēr jau šajā periodā ar ilgstošu pārbaudi ir iespējams noteikt paaugstinātu nogurumu, pasliktinātu vispārējo labsajūtu, zemas pakāpes drudzi, svara pieauguma kavējumus, sāpes labajā hipohondrium vai epigastrijā, dispepsiskus traucējumus, dažiem pacientiem - telangiektāzijas, mērenus olbaltumvielu traucējumus (disproteinēmiju, izmaiņas nogulšņu testos). uc) un tauku (hipoholesterinēmija, β = lipoproteīnu līmeņa paaugstināšanās asinīs) metabolisms. Visiem bērniem ir aknu palielināšanās un blīvēšana, uz pusēm - liesas palielināšanās. Subkompensācijas stadiju raksturo simptomu palielināšanās, portāla hipertensijas pazīmes un aknu mazspēja. Dekompensācijas stadijā rodas ascīts, pievienojas komplikācijas gastroezofageālā formā un bieža deguna asiņošana. Bērniem agrīnā un pirmsskolas vecumā process attīstās salīdzinoši ātri, tiek atzīmēta hepatomegālijas smagums un bioķīmisko parametru izmaiņas. Skolas vecuma bērniem slimība progresē ar ekstrahepatiskām izpausmēm - poliartrītu, hemolītisko anēmiju un nefrotisko sindromu. Salīdzinot ar bērniem pirmajos dzīves gados, hipersplenisma pazīmes tiek izteiktas skolas vecumā. Smagākā slimības gaita tiek novērota bērniem ar HLA fenotipu = A9 antigēnu.

Diagnostiku galvenokārt veic ar tādām pašām metodēm kā pieaugušajiem. Īpaša nozīme bērniem agrīnās slimības stadijās ir datortomogrāfijai, dinamiskai hepatobiloscintigrāfijai un angiogrāfijai (liesas un mezenterikogrāfijai), mazākā mērā - aknu biopsijai. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar iedzimtu aknu fibrozi un steatozi, glikogenozēm, Gošē slimību, Nimann-Peak uc. Ārstēšana ir tāda pati kā pieaugušajiem. Prognoze ir nopietna. Piemēram, C. p., Kas attīstīta intrahepatisko fragmentu atrezijas rezultātā, pirmajā dzīves gadā noved pie nāves.

Bibliogrāfija: Antonovičs V.B. Barības vada, kuņģa, zarnu slimību rentgena diagnostika, M., 1987; Bļugers A.F. un Novitsky I.N. Praktiskā hepatoloģija, Rīga, 1984; Bodžers M.M. un Mordvovs S.A. Ultraskaņas diagnostika gastroenteroloģijā, Novosibirska, 1988; Zubovska G.A. Gammoscintigrāfija, M., 1978; Klīniskā ultraskaņas diagnostika, ed. N.M. Mukharlyamova, T. 1, M., 1987; Loginovs A.S. un Aruin L.I. Aknu klīniskā morfoloģija, M, 1985; Loginovs A.S. un bloķēt Y.E. hronisks hepatīts un aknu ciroze, M., 1987; Aknu slimības morfoloģiskā diagnoze, ed. V.V. Serova un K. Lapisha, M., 1989. gads.

Att. 1. Plaukstas eritēma: plaukstas āda ir plānāka, mirdzoša, hiperēmiska.

Att. 3. Vēders ar dekompensētu aknu cirozi: vēdera palielināšanās ascīta dēļ, ādas tuberositāte dermas tūskas dēļ, saphenous vēnu paplašināšanās.

Att. 2. teleangiektāzija; × 10.

II

Cirrpars lppeČeinijs (aknu ciroze; sin. Īstā ciroze - novecojis.)

hroniska progresējoša slimība, kurai raksturīga aknu parenhīmas distrofija un nekroze, kurai pievienota mezgla atjaunošanās, saistaudu difūza proliferācija un aknu arhitektonikas dziļa pārstrukturēšana.

Cirrpars lppeČeinija alimentiunr (c. hepatis alimentaria) - C. n attīstās ar nepietiekamu uzturu (galvenokārt ar olbaltumvielu un vitamīnu trūkumu) vai ar barības vielu malabsorbciju zarnās.

Cirrpars lppeČeinija alkoholsparflaxseed (c. hepatis alkoholica) - C. p., attīstās hroniskas alkohola intoksikācijas gadījumā, parasti kopā ar olbaltumvielu un vitamīnu nepietiekamu uzturu.

Cirrpars lppeČeinijs Anpar - skatīt žultsceļu cirozi.

Cirrpars lppeČeinijs sitaunarteriālā (c. hepatis biliaris; žults lat.; sinonīms: aknu ano ciroze, Gano ciroze - NRK, aknu cholangiolytic ciroze) - C. lpp..

Cirrpars lppeČeinijs sitauniedzimts iedzimts (C. hepatis biliaris congenita) - C.p jaundzimušajam, kas izveidojies attīstības anomālijas rezultātā - ekstrahepatisko žultsvadu atrezija.

Cirrpars lppeČeinijs brparnovy (c. hepatis bronzea) - C. p., attīstoties, pārkāpjot hromoproteīnu metabolismu, aknu audos nogulsnējot lielu daudzumu hemosiderīna, lipofuscīna un melanīna.

Cirrpars lppeČeinijs Ganspar - skatīt žultsceļu cirozi.

Cirrpars lppecheney dekompensācijaunc. (ar. hepatis decompensata) - C. prece ar izteiktām aknu mazspējas klīniskajām pazīmēm.

Cirrpars lppeČeinija difplksttveicīgs (c. hepatis diffusa) - morfoloģisks C. p., kam raksturīga saistaudu proliferācija un difūza visa orgāna struktūras pārkārtošanās.

Cirrpars lppeČeinijsunp. (C. hepatis adiposa; sin. taukainas aknas) - C. p., morfoloģiski raksturīga ar difūzu hepatocītu tauku deģenerāciju kombinācijā ar mērenu saistaudu augšanu.

Cirrpars lppečeni idiopātsunchesky (ar. hepatis idiopathica) - nenosauktas etioloģijas priekšmeta vispārējais nosaukums C..

Cirrpars lppeČeinija kompensācijaunc. (C. hepatis kompensta) - C. p., kurā nav izteiktu aknu mazspējas klīnisko pazīmju.

Cirrpars lppeCheney Laanneeка - skatīt portāla cirozi.

Cirrpars lppeČeinijs Monolobsunrny (c. hepatis monolobaris; grieķu monos one + lobos share) - C. p. ar morfoloģisko izmaiņu klātbūtni. tikai vienā aknu daivā.

Cirrpars lppeČeinijs Obmsenny (anamnēzē; s. hepatis metabolica) - C. p., kas izveidojies vielmaiņas traucējumu rezultātā, piemēram, ar uzkrāšanās slimībām.

Cirrpars lppeČeinijas ostaunlini (c. hepatis portalis: sinonīms: Laenneca ciroze, sentimentālas C. aknas) - C. p., morfoloģiski raksturīgs ar šķiedru auklu izplatīšanos ap aknu lobulām.

Cirrpars lppeČeinijs Posthepatuntny (c. hepatis post hepatitidem) - C. p., attīstīta pēc hepatīta.

Cirrparz aknu infekcijaparnny (c. hepatis postinfectiosa) - C. p., kas izveidojies jebkuras infekcijas slimības rezultātā.

Cirrpars lppeČeinijs PostnekrotsunIche (c. Hepatis postnecrotica) - C. p., Attīstīta aknu parenhīmas masīvas nekrozes beigās (biežāk ar vīrusu hepatītu); raksturīga saistaudu izplatīšanās plašu sekciju ("plašu lauku") veidā.

Cirrpars lppeČeinijs Septunlinu (ar. hepatis septalis) - skatīt portāla cirozi.

Cirrpars lppeČeinijs Tparksikoalerģijaunc. (C. hepatis toxicoallergica) - C. p., kas rodas dažu ķīmisku vielu, tostarp zāļu (piemēram, sulfonamīdu, hlorpromazīna, hloroforma), pakļaušanas aknām iedarbībai, ar individuālu paaugstinātu jutību pret tām.

Cirrpars lppeČeinijs Toksunc. (C. hepatis toxica) - C. p., ko izraisa akūta vai hroniska intoksikācija, piemēram, ar pārtiku vai saindēšanās ar arodslimībām ar hepatotropiem indēm.

Cirrpars lppeČeinijs Fetsunlini (ar. hepatis fetalis) - vispārīgais nosaukums C. precei, kas attīstījās jaundzimušajiem pirmsdzemdību periodā.

Cirrpars lppečeni holangiolītsunchesky (ar. hepatis cholangiolytica) - skatīt. Biliāra ciroze.

Cirrpars lppeČeinijas Cholestatunkrūšu kurvji (c. hepatis cholestatica; grieķu čolē žults + nekustīgs statiks) - C. p., kas izveidojies žults stagnācijas rezultātā žultsvados un ko raksturo saistaudu izplatīšanās galvenokārt ap tiem.

Pirmās cirozes pazīmes un simptomi, cēloņi, kā ārstēt?

Kas ir aknu ciroze?

Aknu ciroze ir plašs orgānu bojājums, kurā notiek audu nāve un to pakāpeniska aizstāšana ar šķiedru šķiedrām. Aizvietošanas rezultātā veidojas dažāda lieluma mezgli, kas radikāli maina aknu struktūru. Rezultāts ir pakāpeniska ķermeņa funkcionalitātes samazināšanās līdz pilnīgai veiktspējas zaudēšanai. Tas noved pie pacienta dzīves kvalitātes pasliktināšanās un turpmākās viņa nāves.

Tieši aknas attīra kaitīgo vielu ķermeni, sintezē taukus, ogļhidrātus, olbaltumvielas, piedalās gremošanā, ražo albumīnu utt. Tāpēc aknu lobu sakāve, kas sastāv no hepatocītiem, un to deģenerācija ir nopietna slimība gan vīriešu, gan sieviešu ķermenim..

Šī slimība ir izplatīta visā pasaulē. Saskaņā ar jaunākajiem datiem, katru gadu no šīs patoloģijas mirst līdz 300 tūkstošiem cilvēku, un mirstības līmenis pastāvīgi pieaug. Neskatoties uz visiem sasniegumiem medicīnā, pēdējo 10 gadu laikā no cirozes mirušo biežums ir palielinājies par 12%. Turklāt tam pašam procentam cilvēku ar hronisku atkarību no alkohola ir bijusi slimības vēsture, bet tas ir asimptomātiski.

Biežāk patoloģija tiek diagnosticēta vīriešiem nekā sievietēm. Nav stingru vecuma ierobežojumu, bet galvenokārt slimība skar cilvēkus vecumā no 40 gadiem un vecākiem.

Cik daudz jūs varat dzīvot ar cirozi?

Slimībai ir atšķirīga prognoze. Ar atbilstošu ārstēšanu, kas tika uzsākta savlaicīgi, patoloģiskā procesa progresēšanu var apturēt. Arī loma ir vienlaicīgām slimībām, komplikācijām, cilvēka dzīvesveidam un cirozes stadijai..

Ar saglabātajām hepatocītu funkcionālajām iespējām, ja cilvēks pārskata savu dzīvesveidu un ievēro ārsta noteikto terapeitisko režīmu, izdzīvošana septiņus vai vairāk gadus ir 50% no kopējā pacientu skaita. Šāda labvēlīga prognoze ir piemērota attiecībā uz kompensēto slimības formu..

Ar subkompensētu formu vidējais dzīves ilgums ir apmēram 5 gadi. Tas ir saistīts ar faktu, ka hepatocīti tiek pakāpeniski noplicināti un to skaits kļūst nepietiekams normālai orgāna darbībai.

Starp pacientiem dekompensācijas stadijā ne vairāk kā 40% cilvēku dzīvo trīs gadus. Tas ir saistīts ar nopietnu komplikāciju attīstību, kas bieži nav savienojamas ar dzīvi..

Turklāt ir īpaši izstrādātas sistēmas cirozes izdzīvošanas prognozes aprēķināšanai pēc noteiktiem kritērijiem. Starp tiem ir Child-Pugh prognozēšanas sistēma, Cox proporcionālā riska modelis un citi. Visi tie ir balstīti uz noteiktiem rādītājiem, kas raksturo cilvēka veselību ar cirozi (slimības etioloģija, ārstēšanas efektivitāte, dzeltes klātbūtne, neiroloģiski traucējumi, ascīts, barības vada vēnu paplašināšanās utt.), Un tas ļauj katrā gadījumā veikt vairāk vai mazāk precīzu prognozi..

Pirmās cirozes pazīmes

Aizdomas par slimības klātbūtni ar agrīnām pazīmēm ne vienmēr ir iespējams, jo 20% gadījumu tā notiek latenti un nekādā veidā neizpaužas. Turklāt vēl 20% pacientu patoloģija tiek atklāta tikai pēc nāves. Tomēr atlikušajos 60% gadījumu slimība joprojām izpaužas.

Tāpēc starp agrīniem simptomiem, kas norāda uz cirozi, var atzīmēt:

Periodiski rodas sāpes ar lokalizāciju labajā hipohondrijā. Viņiem ir tendence palielināties pēc palielinātas fiziskās slodzes vai pēc treknu un ceptu ēdienu, alkoholisko dzērienu pieņemšanas;

Mutē parādās rūgtuma un sausuma sajūta, īpaši bieži no rīta;

Personu var traucēt periodiski izkārnījumu traucējumi, palielināta vēdera uzpūšanās;

Pacients zaudē svaru, kļūst aizkaitināms, ātrāk nogurst;

Dažas slimības formas, piemēram, post-nekrotiskā ciroze, agrīnā attīstības stadijā izpaužas kā dzelte..

Dažos gadījumos slimība ir akūta, un agrīnu pazīmju nav..

Citi aknu cirozes simptomi

Galvenie slimības simptomi pastiprinās, progresējot:

Sāpes labajā pusē pastiprinās sakarā ar aknu kapsulas paplašināšanos, tām var būt kolikas raksturs. Ar vienlaicīgu hipokinētisku diskinēziju tās palielinās, kļūst sāpīgas, ko papildina smaguma sajūta;

Pacientam rodas slikta dūša, ko bieži pavada vemšana. Vemšanā var būt asiņu piemaisījumi, kas norāda uz asiņošanu no kuņģa un barības vada vēnām;

Saistībā ar liekā žultsskābju uzkrāšanos asinīs pacientam attīstās niezoša āda;

Ir ķermeņa svara zudums līdz pat izsīkumam;

Apledojuma ādas iegūšana, tās lobīšanās. Smaga dzelte ir slimības pēdējā posma pazīme. Vispirms tiek krāsota acu sklēra, mutes dobuma gļotādas, plaukstas un zoles, pēc tam viss ķermenis. Tas ir saistīts ar hepatocītu nespēju metabolizēt bilirubīnu;

Ksanthelasma parādīšanās - plankumi ar lipīdu sastāvdaļu, lokalizēti galvenokārt augšējos plakstiņos;

Pirksti galos sabiezējas, iegūst bungu nūjas, āda ap nagu caurumiem kļūst sarkana;

Locītavas uzbriest un sāk sāpēt;

Vēnas vēderā paplašinās;

Uz ķermeņa augšdaļas ārsti atrod zirnekļa vēnas. Raksturīga cirozes iezīme - telangiektāzijas nekad neveidojas zem nabas zonas. Akūtas slimības stadijas laikā zvaigznes kļūst lielākas, tās izskatās ļoti pamanāmas;

Deguna mala un acu stūri pārklāj angiomas;

Plaukstu, retāk pēdu apsārtums;

Mēle uzbriest, iegūst spilgtu krāsu;

Vīriešiem piena dziedzeri sāk augt, un dzimumorgānu funkcijas atrofējas. Sekundārie seksuālie raksturlielumi ir samazināti: izkrīt kaunuma mati un paduses;

Ascīts ir viena no vēlu cirozes komplikācijām, kurai raksturīga šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā;

Seja iegūst neveselīgu nokrāsu, vaigu kauli skaidri izceļas, siekalu dziedzeri uzbriest, sejas kapilāri paplašinās, piešķirot tai sarkanu krāsu;

Ekstremitātes zaudē svaru, kuņģis, gluži pretēji, izliekas uz priekšu;

Bieži vien ir asiņošana no deguna;

No nervu darbības puses ir acīmredzami traucējumi: pacients cieš no bezmiega un traucētām atmiņas funkcijām. Ir ekstremitāšu trīce, vienaldzīga attieksme pret apkārt notiekošo.

Aknu cirozes cēloņi

Starp galvenajiem cēloņiem, kas izraisa slimības attīstību, ir šādi:

Vīrusu hepatīts, kas, pēc dažādām aplēsēm, 10-24% gadījumu noved pie aknu patoloģijas veidošanās. Slimības izbeidz tādas hepatīta šķirnes kā B, C, D un nesen atklātais G hepatīts;

Lietojot lielas alkohola devas vismaz 10 gadus. Nav atkarības no konkrētā dzēriena veida, būtisks faktors ir etilspirta klātbūtne tajā un regulāra tā uzņemšana organismā;

Imūnās sistēmas traucējumi. Daudzas autoimūnas slimības izraisa cirozes attīstību;

Dažādas žults ceļu slimības, ieskaitot ekstrahepatisku obstrukciju, žultsakmeņu slimību un primāro sklerozējošo holangītu;

Venozi sastrēgumi aknās vai Bud-Chiari sindroms;

Iedzimtas slimības, jo īpaši, ģenētiski noteikti vielmaiņas traucējumi (glikogēna uzkrāšanās anomālijas, Vilsona-Konovalova slimība, A1-antitripsīna un galaktozes-1-fosfāta-uridiltransferāzes deficīts);

Saindēšanās ar ķīmiskām vielām, kurām ir toksiska iedarbība uz ķermeni. Starp šādām vielām aknas ir īpaši kaitīgas rūpnieciskām indēm, smago metālu sāļiem, aflatoksīniem un sēņu indēm;

Ilgstoša narkotiku lietošana, ieskaitot iprazīdu, anaboliskos steroīdus, izoniazīdu, androgēnus, metildopa, Inderal, metotreksātu un dažus citus;

Reta Rants-Oselera slimība var izraisīt arī cirozi.

Turklāt ir vērts atsevišķi pieminēt par kriptogēno cirozi, kuras cēloņi joprojām ir neskaidri. Tas notiek diapazonā no 12 līdz 40% gadījumu. Rētas audu veidošanās provocējošie faktori var būt sistemātisks nepietiekams uzturs, infekcijas slimības, sifiliss (tas var izraisīt cirozi jaundzimušajiem). Etioloģisko faktoru kopējā ietekme, piemēram, hepatīta un alkoholisma kombinācija, ievērojami palielina slimības attīstības risku.

Aknu cirozes stadijas

Slimība iziet vairākos attīstības posmos, no kuriem katram ir noteikti klīniskie simptomi. Ne tikai cilvēka stāvoklis, bet arī viņa nepieciešamā terapija būs atkarīga no tā, kā patoloģija ir progresējusi..

1. posma aknu ciroze

Šajā attīstības posmā slimība nekādā veidā neizpaužas. Ja tas tiek atklāts šajā laikā, joprojām ir diezgan iespējams kompensēt hepatocītu nepietiekamību ar narkotiku palīdzību. Tāpēc ārsti sākotnējo slimības stadiju sauc par kompensējošu.

Neskatoties uz to, ka pacients neievēro nekādas klīniskas pazīmes, izmaiņas orgānā jau ir sākušās. Ja jūs nesākat savlaicīgu ārstēšanu, tad ciroze strauji progresēs, un pēc neilga laika aknas vairs nespēs pilnībā tikt galā ar savām funkcijām. Runājot par laboratorijas rādītājiem, bilirubīna līmenis asinīs paaugstinās, un protrombiskais indekss var samazināties līdz 60. Bet tajā pašā laikā cilvēks jūtas absolūti veselīgs. Viņu tikai dažreiz var traucēt sāpes labajā hipohondrijā.

Tā kā ir iespējams aizdomas par cirozi, ņemot vērā laboratoriskos rādītājus, tik nepieciešama ārsta regulāra profilaktiska pārbaude.

2. posma aknu ciroze

Nākamo posmu sauc par subkompensētu. Balstoties uz nosaukumu, var saprast, ka ir izteiktāks orgāna funkcionālo spēju samazinājums, kas saistīts ar mirušo hepatocītu skaita palielināšanos..

Šajā posmā cilvēks spēj pamanīt, ka kaut kas notiek ar viņa ķermeni. Viņš sāk cieš no vājuma, apātijas, samazinātas veiktspējas, nelabuma, svara zuduma un citiem agrīniem slimības simptomiem. Vīriešiem jau šajā posmā parādās pirmās ginekomastijas pazīmes.

Runājot par laboratorijas rādītājiem, albumīna līmenis sāk kristies, un protrombiskais indekss var sasniegt 40. Tomēr, ja ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi, joprojām pastāv iespēja pārcelt šo posmu uz kompensācijas posmu. Tas ir, ar pareizu medikamentu palīdzību slimais orgāns varēs darboties bez komplikācijām cilvēka veselībai.

3. stadijas aknu ciroze

Briesmas ir slimības 3. stadija, jo ir kritiski maz funkcionējošu hepatocītu. Tas izraisa aknu mazspējas progresēšanu un slimības simptomu palielināšanos. Āda uzņem dzelti, sāpes vēderā cilvēku uztrauc arvien vairāk. Bieži vien tieši šajā posmā attīstās ascīts, kas viens pats nespēs iziet.

Albumīna līmenis un protrombiskais indekss nokrītas līdz kritiskajām vērtībām.

Ārstēšana šajā posmā jau ir neefektīva, lai gan joprojām pastāv iespēja, ka zāles palīdzēs tikt galā ar slimību. Pacientam jāatrodas slimnīcā ārstu uzraudzībā, jo šo posmu raksturo izteikti vielmaiņas traucējumi.

Bīstamība ir slimības komplikācijas, kas var izraisīt nāvi. Starp visizcilākajiem var minēt aknu komu, aknu vēzi, iekšēju asiņošanu, peritonītu un pneimoniju. Šo posmu sauc par terminālu.

4. stadijas aknu ciroze

Pēdējo slimības stadiju raksturo fakts, ka orgāna audi ir tik bojāti, ka vairs nespēj tikt galā ar viņiem uzticētajiem uzdevumiem. Sāpes ir ļoti spēcīgas, pacientam tiek noteikts pastāvīgs spēcīgu pretsāpju līdzekļu uzņemšana.

Šajā posmā nav iespējams apturēt slimības progresēšanu. Prognoze parasti ir slikta, un bez aknu transplantācijas pacients mirst no smagām komplikācijām.

Aknu cirozes klasifikācija pēc Child-Pugh klasifikācijas

Ir iespēja novērtēt slimības smagumu atbilstoši Dr. Bērna un Pjūga ieteiktajai klasifikācijai. Tas ir balstīts uz noteiktu punktu skaita piešķiršanu katram slimības simptomam. Speciālisti izdzīvošanas prognozi izdalīja trīs klasēs: A, B un C. Katrā klasē ir noteikts procents, kas atkarīgs no iegūto punktu skaita.

Katram parametram tiek noteikts 1 punkts, ja pacients:

Ascīti netiek novēroti;

Bilirubīns ir mazāks par 34 μmol litrā;

Aknu encefalopātijas nav;

Protrombiskais indekss ir lielāks par 60 vai protrombīna laiks ir diapazonā no 1 līdz 4, vai INR ir mazāks par 1,7.

2 punkti par katru parametru tiek iestatīti, ja:

Ascīts ir ārstējams;

Bilirubīns ne vairāk kā 50 μmol litrā;

Albumīns nav zemāks par 2,8;

Pastāv viegla un vadāma aknu encefalopātija;

PTI ne mazāk kā 40, vai PTV no 4 līdz 6, vai INR nepārsniedz 2,2.

Katram parametram tiek noteikti 3 punkti:

Slikti kontrolēts ascīts;

Bilirubīna vairāk nekā 50;

Albumīns mazāks par 2,8;

3 vai 4 grādu aknu encefalopātija un slikti kontrolēta;

PTI ir mazāks par 40, vai PTV ir lielāks par 6, vai INR ir lielāks par 2,2.

Bērnu Pugh grupa

50 μmol / L (> 3 mg / dL)

Vērtēšana

Punkti un kopsummas:

Ja pacients iegūst no 5 līdz 6 punktiem, tad gada izdzīvošanas rādītājs ir 100%, bet divu gadu laikā - 85%.

Kad pacients iegūst no 7 līdz 9 punktiem, viņš tiek iedalīts B klasē: viena gada izdzīvošana ir 81%, bet divu gadu - 57%.

C klase tiek pielīdzināta diapazonam no 10 līdz 15 punktiem, un prognoze ir daudz sliktāka. Viena gada izdzīvošana ir 45%, bet divu gadu izdzīvošana ir 35%..

Jāsaprot, ka šī novērtēšanas sistēma ir indikatīva, un tā nespēj ņemt vērā citus slimības parametrus, piemēram, kuņģa un barības vada varikozas vēnas.

Cirozes sekas un komplikācijas

Slimība ir bīstama cilvēkiem, attīstoties nopietnām komplikācijām, kas visbiežāk izraisa nāvi:

Ascīta attīstība, tas ir, šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā;

Peritonīta rašanās, tas ir, vēderplēves iekaisums;

Varikozas vēnas, kas iet caur barības vadu vai kuņģi, kā rezultātā attīstās iekšēja asiņošana. Starp simptomiem, kas raksturo šādas asiņošanas sākšanos, ir vemšana ar asiņu piemaisījumiem, fekāliju iekrāsošana melnā krāsā, asinsspiediena pazemināšanās un izteikta sirdsdarbības ātruma palielināšanās;

Apziņas zudums vai apjukums;

Ļaundabīga audzēja (karcinomas) attīstība, kurai ir grūti terapeitiska iedarbība un kas strauji progresē;

Hepatorenālais sindroms, kam raksturīga nieru mazspēja;

Skābekļa līmeņa pazemināšanās asinīs vai hepato-plaušu sindroms;

Aknu gastropātija - kuņģa darbības traucējumi;

Aknu kolopātija - traucēta zarnu darbība;

Aknu cirozes diagnostika

Ārsts nevar noteikt tik nopietnu diagnozi bez visaptverošas pacienta pārbaudes. Pirmkārt, pacientam būs jāziedo asinis bioķīmiskajai analīzei. Ja rezultāti brīdina ārstu, viņš nosūtīs pacientu tālākai diagnozei..

Koagulogrammas veikšana parādīs, vai nav asins koagulācijas sistēmas pārkāpumu. Pilns asins skaits atklāj hemoglobīna līmeni, kas, kā likums, tiek pazemināts pacientiem ar cirozi. Bieži tiek diagnosticēta anēmija. Turklāt ievērojami samazinās leikocītu un trombocītu skaits..

Lai izslēgtu vai apstiprinātu slimības vīrusu raksturu, pacientam jāpārbauda A, B, C, D un G. hepatīts. Lai uzzinātu par okultas asiņošanas klātbūtni kuņģa-zarnu traktā, palīdzēs izkārnījumu analīze attiecībā uz okultām asinīm..

Nieru mazspēju nosaka elektrolītu un kreatīna līmenis. Ja ir aizdomas par aknu vēzi, pacientam būs jāziedo asinis alfa-fetoproteīnam.

Turklāt ir nepieciešams veikt visu vēdera dobuma orgānu un portāla trauku ultraskaņu. Ir svarīgi noteikt ascītu un palielinātas liesas klātbūtni..

Ar esophagogastroduodenoscopy palīdzību ārsts izdara secinājumu par esošajām barības vada un kuņģa varikozām vēnām.

Aknu biopsija palīdzēs noskaidrot diagnozi un noteikt slimības attīstības pakāpi. Ja nepieciešams, ārsts nosūta pacientu aknu scintigrāfijai vai CT.

Bioķīmiskais asins skaits cirozei

Parasti pieredzējis ārsts spēj aizdomas par slimību, pamatojoties tikai uz vienu analīzi - asins bioķīmiju. Cirozes indikatori mainās pēc noteikta modeļa: palielinās bilirubīna līmenis, aknu transamināžu līmenis (ne lielāks par 40 SV), sārmainās fosfatāzes (nedrīkst būt lielāks par 140 SV), globulīni, protrombīna laiks, haptoglobīns, specifiski aknu enzīmi. Uz šī fona samazinās albumīna (mazāk nekā 40 g uz litru), protrombīna, urīnvielas (mazāk nekā 2,5 μmol), holesterīna (mazāk nekā 2 μmol).

Īpaši indikatīvs ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās ar cirozi, jo šī viela ir sarkano asins šūnu un hemoglobīna sabrukšanas produkts, un tā jāapstrādā aknām. Ja tiek traucēta orgāna funkcionalitāte, bilirubīns asinīs sāk pārmērīgi cirkulēt. Tas noved pie fekāliju iekrāsošanās dzeltenīgi zaļā krāsā, kā arī ādas, gļotādu un acu olbaltumvielu dzeltēšanas. Tāpēc kopējais bilirubīna līmenis parasti nedrīkst pārsniegt 20,5 μmol litrā, brīvā - 17,1 un saistītā - 4,3. Slimībai progresējot, šie skaitļi var pieaugt vairākas reizes.

Vai var izārstēt aknu cirozi??

Lielākā daļa pacientu, dzirdējuši briesmīgu diagnozi no ārsta, diezgan pamatoti uzdod sev jautājumu: vai ir iespējams pilnībā atbrīvoties no slimības? Mūsdienu medicīnai nav šādu iespēju. Vienīgā radikālās ārstēšanas iespēja ir donora orgāna transplantācija. Tomēr aknu transplantācija nav piemērota katram pacientam un tajā pašā laikā maksā daudz naudas.

Neskatoties uz to, nevajag izmisumā, jo, ja slimība tika atklāta agrīnā stadijā, tad, pateicoties adekvātai terapijai, ir pilnīgi iespējams apturēt tās progresēšanu. Ja vēlākos posmos tiek atklāta ciroze, ārsti var palēnināt slimības progresēšanu un aizkavēt komplikāciju rašanos.

Zinātnieki neatsakās no mēģinājumiem izstrādāt zāles, kas varētu atvieglot cirozi. Bet līdz šim oficiālā medicīna nav paziņojusi par vienu līdzekli, kas varētu pilnībā izārstēt cilvēku. Tomēr ir diezgan reāli pārcelt cirozi uz kontrolēto hronisko slimību kategoriju..

Kā ārstēt aknu cirozi?

Kas attiecas uz ārstēšanu, to katrā gadījumā izvēlas stingri individuāli. Tomēr ir daži kritēriji, kas attiecas uz slimības ārstēšanu. Tātad kompensētajā cirozes stadijā nepieciešams novērst galveno cēloni, kas noveda pie patoloģijas attīstības. Pacientam tiek izrakstītas zāles hepatīta ārstēšanai, tiek mēģināts atbrīvot viņu no atkarības no alkohola utt. Turklāt ir jāsamazina komplikāciju risks, kas var saasināt slimības gaitu..

Pacientam jāievēro diēta ar optimālu olbaltumvielu un ogļhidrātu saturu. Ir svarīgi izslēgt jebkāda veida alkoholu, kaitīgus produktus. Visas zāles lieto tikai ārsta norādījumos, un to lietošana ir jāveic primāru vajadzību dēļ..

Parasti pacientam nav ieteicamas fizioterapeitiskās procedūras, fiziskās aktivitātes, termiskā apstrāde. Nevienu tradicionālo medicīnu nevar lietot bez iepriekšējas konsultēšanās ar ārstu.

Ja pacients lūdz palīdzību dekompensācijas stadijā, tad viņš tiek ārstēts slimnīcā, kas ir saistīts ar lielo komplikāciju risku. Galvenais mērķis, kuru šajā periodā ievēro jebkurš ārsts, ir apturēt slimības progresēšanu. Šim nolūkam tiek izmantotas zāles, kuras izvēlas pēc individuālas shēmas un ir atkarīgas no cirozes formas.

Iespējams izrakstīt hepatoprotektorus, ursodeoksiholskābes preparātus, nitrātus un b-blokatorus..

Aknu transplantācija ar cirozi

Vienīgā radikālā ārstēšana ir bojāta orgāna transplantācija. Operācija tiek veikta, ja jūsu pašu aknas nespēj tikt galā ar tām piešķirtajām funkcijām, un konservatīvā terapija ir bezspēcīga.

Donora orgāns tiek noņemts no mirušās personas, kura dzīves laikā nav uzrakstījusi atteikumu piešķirt šādu atbrīvojumu, lai gan dažādu valstu likumi ir atšķirīgi. Tā kā operācija ir diezgan sarežģīta un pēc tam nepieciešama mūža garumā tādu zāļu lietošana, kas nomāc imūnsistēmu, tā netiek veikta cirozes sākumposmā..

Starp transplantācijas indikācijām var atšķirt:

Iekšēja asiņošana, ko nevar koriģēt medicīniski;

Ascīts, nereaģē uz ārstēšanu;

Albumīns, kas ir mazāks par 30 g;

Protrombīna laika pieaugums virs 17 s.

Šie rādītāji ir tiešs drauds ne tikai veselībai, bet arī pacienta dzīvībai, un tāpēc tiem nepieciešama orgānu transplantācija. Tomēr kontrindikāciju saraksts nav īsāks, ieskaitot infekcijas procesa klātbūtni, smagas sirds un plaušu patoloģijas, jebkādus ļaundabīgus audzējus ar metastāzēm, smadzeņu bojājumus, vecumu virs 60 vai jaunākiem par 2 gadiem, aptaukošanos utt..

Pati operācija ilgst vismaz 8 stundas, sastāv no bojātā orgāna noņemšanas un veselīga pārstādīšanas. Iespējams, ka no donora tiks pārstādīta tikai daļa aknu. Runājot par prognozi pēc transplantācijas, tā ir diezgan labvēlīga, lai gan joprojām pastāv daži riski, piemēram, aknu atgrūšana, aknu artēriju tromboze un citi. Izdzīvošana nākamajos piecos gados ir 75%, tas ir labs rādītājs, ņemot vērā slimības smagumu - aptuveni 40% cilvēku vairāk nekā 20 gadus dzīvo pie kāda cita ķermeņa.

Vai invaliditāte cirozes gadījumā dod??

Ar šo slimību ir iespējams padarīt invaliditāti. Grupa, kas tiks piešķirta personai, ir atkarīga no cirozes gaitas smaguma un tā stadijas. Parasti, diagnosticējot slimības pirmo stadiju, pacientam tiek piešķirta 3. invaliditātes grupa. Ja ciroze ir sasniegusi dekompensācijas stadiju, tad personai tiks iedalītas 2 invaliditātes grupas. Kad slimība ir beigu stadijā, pirmā grupa tiek nodota personai.

Lai saņemtu palīdzību no valsts, pacientam būs jāveic īpaša komisija, uz kuru viņu nosūtīs ārstējošais ārsts.

Cirozes profilakse

Ciroze ir slimība, no kuras var pilnībā izvairīties, ja ievērojat noteiktus profilakses pasākumus, tostarp:

Hepatīta ārstēšana ar kvalificēta hepatologa palīdzību un noteiktā terapeitiskā režīma ievērošana;

Ierobežojumi zāļu pašpārvaldei, izvairīšanās no darba bīstamās nozarēs;

Vitamīnu un minerālu kompleksu uzņemšana;

Atbilstība diētai, treknu, ceptu un pikantu ēdienu noraidīšana no konserviem un ērtiem ēdieniem;

Atteikšanās no sliktiem ieradumiem, jo ​​īpaši no alkohola lietošanas;

Preventīvie pasākumi, kuru mērķis ir novērst inficēšanos ar hepatītu;

Kuņģa-zarnu trakta endoskopiskās izmeklēšanas ikgadējais fragments;

Personīgā higiēna un personīgās higiēnas līdzekļu lietošana;

Vakcinācija pret B hepatītu.

Raksta autore: Kuzmina Vera Valerevna | Endokrinologs, dietologs

Izglītība: Krievijas Valsts medicīnas universitātes diploms N. I. Pirogovs, specialitāte "Vispārīgā medicīna" (2004). Rezidentūra Maskavas Valsts medicīnas un zobārstniecības universitātē, diploms "Endokrinoloģijā" (2006).